硬皮病食管

硬皮病食管

硬皮病食管(sclerodermal esophagus)系指硬皮病累及食管肌层发生其动力学异常。 硬皮病属结缔组织病,影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时,导致食管平滑肌痉挛、缺血,以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。 雷诺现象常为PSS早期表现,PSS中可见到的毛细血管扩张发生部位通常是雷诺现象的好发部位,即面部、舌、唇、手和上胸。在硬皮病中,95%的患者具有雷诺现象,其中75%以雷诺现象为首发症状,这些病人往往具有内脏损害,且硬皮病的预后和最终结局很大程度上取决于血管损害的范围和严重性。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.002%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:食管炎  食管狭窄

治疗常识

就诊科室:免疫科 皮肤科 内科 皮肤性病科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:50%

常用药品: 脉管复康片 醋酸泼尼松片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

温馨提示

早发现,早诊断,早治疗。

病因

(一)发病原因

硬皮病属结缔组织病,影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时,导致食管平滑肌痉挛、缺血,以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。

(二)发病机制

1.免疫学说:本病常合并LE、皮肌炎、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病,血清中存在多种自身抗体,虽然这些自身抗体在发病中的作用尚不清楚,但已发现与疾病的型别相关。

2.胶原合成异常学说:现在已经明确,硬皮病皮肤的绷紧和坚硬度是由于新合成的胶原替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下脂肪,使皮肤与其下组织紧贴。

3.血管学说:雷诺现象常为PSS早期表现,PSS中可见到的毛细血管扩张发生部位通常是雷诺现象的好发部位,即面部、舌、唇、手和上胸。在硬皮病中,95%的患者具有雷诺现象,其中75%以雷诺现象为首发症状,这些病人往往具有内脏损害,且硬皮病的预后和最终结局很大程度上取决于血管损害的范围和严重性。

预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

食管炎 食管狭窄

硬皮病食管 临床可并发食管炎和食管狭窄。

症状

吞咽困难 食管下括约肌张力下降 胀感 烧心

食管受累表现吞咽困难 ,烧心 ,多伴有呕吐,胸骨后或上腹部饱胀感 ,由于食管下括约肌闭合不能以及食管清除能力减退,像贲门失弛缓症一样,硬皮病产生缓慢的进行性液体和固体食物咽下困难,由于严重的胃食管反流,烧心症状十分显著,硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可见到充满空气的食管影像,食管松弛,下段括约肌不能闭合,钡餐检查进一步表明食管正常运动丧失,可见弛缓的食管及食管下括约肌开放,甚至完全缺少原发蠕动,并也可能提供食管炎或狭窄的证据,食管测压检查食管体和食管下括约肌均显示异常,进展期受累可见食管收缩长度降低,食管体平滑肌部分蠕动停止 及食管下括约肌张力下降 在硬皮病食管受累患者中十分典型,以致有人将此定义为“硬皮病食管”,放射性核素转移试验检测食管运动与硬皮病食管测压也有着良好的相关性。

 

检查

食管测压检查食管体和食管下括约肌均显示异常,进展期受累可见食管收缩长度降低,食管体平滑肌部分蠕动停止及食管下括约肌张力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型。

1.硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可见到充满空气的食管影像,食管松弛,下段括约肌不能闭合。

2.钡餐检查进一步表明食管正常运动丧失,可见弛缓的食管及食管下括约肌开放,甚至完全缺少原发蠕动,并也可能提供食管炎或狭窄的证据。

3.放射性核素转移试验检测食管运动与硬皮病食管测压也有着良好的相关性。

诊断鉴别

诊断标准

1.首先要确诊硬皮病。

2.食管出现排空延缓,咽下困难或反流症状。

3.食管测压呈现三低现象。

4.24h食管pH监测,证实有病理性反流。

5.内镜检证有食管炎,并除外其他食管病。

鉴别诊断

1.食管结核 :食管结核患者一般多有其他器官结核的先驱症状,特别是肺结核 ,食管本身症状往往被其他器官症状混淆或掩盖,以至不能及时发现,按照结核的病理过程,早期浸润进展阶段可有乏力,低热,血沉增快等中毒症状,但也有症状不明显者,继之出现吞咽不适和进行性吞咽困难 ,常伴有持续性咽喉部及胸骨后疼痛,吞咽时加重,溃疡型的病变多以咽下时疼痛为其特征,食物溢入气管应考虑气管食管瘘 的形成,吞咽困难提示病变纤维化引起瘢痕狭窄。

2.真菌性食管炎 :真菌性食管炎的临床症状多不典型,部分病人可以无任何临床症状,常见症状是吞咽疼痛,吞咽困难,上腹不适,胸骨后疼痛和烧灼感,重者胸骨后呈刀割样绞痛,可放射至背部酷似心绞痛 ,念珠菌性食管炎可发生严重出血但不常见,未经治疗的病人可有上皮脱落,穿孔甚至播散性念珠菌病 ,食管穿孔 可引起纵隔炎,食管气管瘘和食管狭窄,对持续高热的粒细胞减少病人应检查有无皮肤,肝脾,肺等播散性急性念珠菌病。

3.病毒性食管炎 食管的HSV感染常同时有鼻唇部疱疹,主要症状为吞咽疼痛,疼痛常于咽下食物时加剧,患者吞咽后食物在食管内下行缓慢,少数病人以吞咽困难为主要症状,轻微感染者可无症状。

治疗

就诊科室:免疫科 皮肤科 内科 皮肤性病科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:50%

常用药品: 脉管复康片 醋酸泼尼松片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

(一)治疗   

1.治原发病 应用皮质激素及抗纤维化治疗,抑制胶原与前胶原的形成,并增加其胶原的降解。在治疗原发病的同时,可改善吞咽困难。   

2.抗食管反流的治疗。   

3.促动力药的应用。   

(二)预后   

硬皮病的自然病程差异很大,首次确诊后的10年生存率为65%。一般为慢性进行性,但可自行缓解。病程中缓解与病情加重常交替进行。男性比女性临床过程快,且男性患者预后往往较差。有肾、心和肺受累者预后差。   

本病部分患者死于肾功能衰竭、心力衰竭、肺部感染、营养障碍、肠坏死等。妊娠期病情可缓解呈静止状态,产后病情又再度进展。

护理

1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。

4、宜吃胶原蛋白质含量高的食物;宜吃粘稠的容易消化吸收的食物;宜吃软性的食物。

5、忌吃粗糙性的食物;忌吃干燥性的食物;忌吃粉末状的不易吞咽的食物。

饮食保健

1.增加营养,进高蛋白、高能量饮食,食管是常见的受累部位,病人进食时要细嚼慢咽,忌用冷饮冷食,避免辛辣过烫的食物,多以清淡食物为主,注意饮食规律应少食多餐,以细软易消化的食物为宜,进食后不要立即平卧,以免食物返流。

2.不要饮酒,禁忌吸烟,避免使用麦角碱和肾上腺素等药物,避免手外伤等诱发或加重血管收缩的因素。

1.宜吃胶原蛋白质含量高的食物; 2.宜吃粘稠的容易消化吸收的食物; 3.宜吃软性的食物。

鸭翅

莲子

核桃

青豆

1.忌吃粗糙性的食物; 2.忌吃干燥性的食物; 3.忌吃粉末状的不易吞咽的食物。

干腌菜

啤酒

白酒

绿豆

1.宜吃胶原蛋白质含量高的食物; 2.宜吃粘稠的容易消化吸收的食物; 3.宜吃软性的食物。