巨膀胱小结肠肠蠕动不良综合征

巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征可能系神经肌肉功能不够成熟所致，机体能自行纠正，但过程缓慢，多因泌尿系感染、败血症和长期营养不良而死亡。可采取胃肠外营养，而后做空肠及胃造口术，并通过造口滴入要素饮食治疗。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0005%

易感人群：好发于新生儿

传染方式：无传染性

并发症：败血症营养不良

治疗常识

就诊科室：普外科外科麻醉医学科麻醉科

治疗方式：药物治疗康复治疗对症治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：80%

常用药品：盐酸消旋山莨菪碱氯化钠注射液阿托品异丙嗪注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

温馨提示

孕妇注意进行产前检查。

病因

(一)发病原因：本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。

(二)发病机制：本病的发病机制不详，有学者认为是和肠道细胞失去神经纤维的支配所致，属于神经性的蠕动不良。也有学者认为和平素饮食习惯以及染色体异常有关，目前未得到证实。

预防

本病病因不明确，与常染色体隐性遗传有关，通常与近亲结婚有关，本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查，避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养，合理膳食，避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。

并发症

败血症营养不良

1、泌尿系感染：是由细菌直接侵入尿路而引起的炎症。感染可累及上、下泌尿道，因定位困难统称为尿路感染。

2、长期营养不良：能量供应不足为主，表现为体重明显减轻，皮下脂肪减少者称为消瘦型;以蛋白质供应不足为主，表现为水肿的称为浮肿型，介于两者之间的消瘦-浮肿型。

症状

腹部可触及巨大... 泌尿系感染腹胀巨大膀胱

本征出生时体重尚正常，以后进行性腹胀，无胎粪，腹部可触及巨大柔软肿物，常易患泌尿系感染。

1.出生后短期内出现小肠扩张，蠕动减弱。

2.结肠细小，蠕动不良，移位或旋转不良。

3.腹部触及巨大膀胱。

4.泌尿道，胃肠道均无机械性梗阻证据。

检查

临床体格检查：以后进行性腹胀，无胎粪，腹部可触及巨大柔软肿物，常易患泌尿系感染。B超检查可见膀胱明显增大，但膀胱的收缩力减小，容易造成一个压力性的尿失禁。

实验室检查：结肠镜检查，可见结肠内空虚，，胎粪少或者的无胎粪。腹部的X线片检查可见结肠充气明显，但未见到液体平面。

诊断鉴别

诊断：根据病史、临床症状和实验室检查资料可以确诊。

鉴别诊断：同时注意与肠梗阻鉴别。肠梗阻：指肠内容物通过障碍，通俗地讲就是肠道不通畅。这里肠道通常是指小肠(空肠、回肠)和结肠(升结肠、横结肠、降结肠、乙状结肠)。最主要的临床症状是腹痛、呕吐、腹胀、停止排气排便四大症状。

治疗

就诊科室：普外科外科麻醉医学科麻醉科

治疗方式：药物治疗康复治疗对症治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：80%

常用药品：盐酸消旋山莨菪碱氯化钠注射液阿托品异丙嗪注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

治疗首先采取胃肠外营养，补给途径：

1、浅静脉营养：通常仅适用于不超过两周的短期胃肠外营养，或较长期输入接近等渗的营养液。

2、深静脉营养：长时间静脉营养，特别是输入25%高渗糖液，已选择经静内静脉.静外静脉或锁骨下静脉。而后做空肠及胃造口术，并通过造口滴入要素饮食。防治泌尿道及全身感染。

护理

造口滴入要素饮食。

要素饮食(elemental diet)是一种化学精制食物，含有全部人体所需的易于消化吸收的营养成分，包含游离氨基酸、单糖、主要脂肪酸、维生素、无机盐类和微量元素。与水混合后可以形成溶液或较为稳定的悬浮液。它的主要特点是：无需经过消化过程即可直接被肠道吸收和利用，为人体提供热能及营养。适用于严重烧伤及创伤等高代谢、消化道瘘、手术前后需营养支持、非感染性严重腹泻、消化吸收不良等患者。