巨膀胱 小结肠 肠蠕动不良综合征

巨膀胱 小结肠 肠蠕动不良综合征

巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征可能系神经肌肉功能不够成熟所致,机体能自行纠正,但过程缓慢,多因泌尿系感染、败血症和长期营养不良而死亡。可采取胃肠外营养,而后做空肠及胃造口术,并通过造口滴入要素饮食治疗。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0005%

易感人群: 好发于新生儿

传染方式:无传染性

并发症:败血症  营养不良

治疗常识

就诊科室:普外科 外科 麻醉医学科 麻醉科

治疗方式:药物治疗 康复治疗 对症治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:80%

常用药品: 盐酸消旋山莨菪碱氯化钠注射液 阿托品异丙嗪注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

温馨提示

孕妇注意进行产前检查。

病因

(一)发病原因:本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。

(二)发病机制:本病的发病机制不详,有学者认为是和肠道细胞失去神经纤维的支配所致,属于神经性的蠕动不良。也有学者认为和平素饮食习惯以及染色体异常有关,目前未得到证实。

预防

本病病因不明确,与常染色体隐性遗传有关,通常与近亲结婚有关,本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查,避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养,合理膳食,避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。

并发症

败血症 营养不良

1、泌尿系感染:是由细菌直接侵入尿路而引起的炎症。感染可累及上 、下泌尿道,因定位困难统称为尿路感染。

2、长期营养不良:能量供应不足为主,表现为体重明显减轻,皮下脂肪减少者称为消瘦型;以蛋白质供应不足为主,表现为水肿的称为浮肿型,介于两者之间的消瘦-浮肿型。

症状

腹部可触及巨大... 泌尿系感染 腹胀 巨大膀胱

本征出生时体重尚正常,以后进行性腹胀 ,无胎粪,腹部可触及巨大柔软肿物 ,常易患泌尿系感染 。

1.出生后短期内出现小肠扩张,蠕动减弱。

2.结肠细小,蠕动不良,移位或旋转不良。

3.腹部触及巨大膀胱 。

4.泌尿道,胃肠道均无机械性梗阻证据。

检查

临床体格检查:以后进行性腹胀,无胎粪,腹部可触及巨大柔软肿物,常易患泌尿系感染。B超检查可见膀胱明显增大,但膀胱的收缩力减小,容易造成一个压力性的尿失禁。

实验室检查:结肠镜检查,可见结肠内空虚,,胎粪少或者的无胎粪。腹部的X线片检查可见结肠充气明显,但未见到液体平面。

诊断鉴别

诊断:根据病史、临床症状和实验室检查资料可以确诊。

鉴别诊断:同时注意与肠梗阻 鉴别。肠梗阻:指肠内容物通过障碍,通俗地讲就是肠道不通畅。这里肠道通常是指小肠(空肠、回肠)和结肠(升结肠、横结肠、降结肠、乙状结肠)。最主要的临床症状是腹痛、呕吐、腹胀、停止排气排便四大症状。

治疗

就诊科室:普外科 外科 麻醉医学科 麻醉科

治疗方式:药物治疗 康复治疗 对症治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:80%

常用药品: 盐酸消旋山莨菪碱氯化钠注射液 阿托品异丙嗪注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

治疗首先采取胃肠外营养,补给途径:

1、浅静脉营养:通常仅适用于不超过两周的短期胃肠外营养,或较长期输入接近等渗的营养液。

2、深静脉营养:长时间静脉营养,特别是输入25%高渗糖液,已选择经静内静脉.静外静脉或锁骨下静脉。而后做空肠及胃造口术,并通过造口滴入要素饮食。防治泌尿道及全身感染。

护理

造口滴入要素饮食。

要素饮食(elemental diet)是一种化学精制食物,含有全部人体所需的易于消化吸收的营养成分,包含游离氨基酸、单糖、主要脂肪酸、维生素、无机盐类和微量元素。与水混合后可以形成溶液或较为稳定的悬浮液。它的主要特点是:无需经过消化过程即可直接被肠道吸收和利用,为人体提供热能及营养。适用于严重烧伤及创伤等高代谢、消化道瘘、手术前后需营养支持、非感染性严重腹泻、消化吸收不良等患者。

饮食保健

根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

1、宜吃高蛋白有营养的食物。

2、宜吃维生素和矿物质含量丰富食物。

3、宜吃高热量易消化食物。

1.宜吃高蛋白有营养的食物;2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物;3.宜吃高热量易消化食物。

鹿肉

鸡心

栗子(熟)

葵花子仁

1.忌吃油腻难消化食物;2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物;3.忌吃高盐高脂肪食物。

南瓜子仁

白果(鲜)

绿豆

黑豆

1.宜吃高蛋白有营养的食物;2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物;3.宜吃高热量易消化食物。

水萝卜丝拌白菜

板栗烧白菜

白菜姜葱汤

白菜烧海参

白菜红枣牛腩汤

麻酱白菜心

圆肉腐竹红枣白菜汤

鲜香白菜羹