营养障碍性多发性神经病

营养障碍性多发性神经病

营养障碍性多发性神经病(dystrophic polyneuropathy)是多发性神经病中常见的类型,是营养缺乏或代谢障碍所致,以四肢远端对称性感觉障碍,下运动神经元瘫痪和(或)自主神经障碍为特征。 各种原因引起的营养物质缺乏,尤其是特定营养物质(如维生素)缺乏,可影响中枢神经及(或)周围神经的某些功能或造成病理损伤,产生一些神经精神症状,营养物质的缺乏通常以某种为主,可同时伴有几种物质联合缺乏。引起营养物质缺乏的原因有摄入不足,消耗过多以及生理需要增加等。内脏器官如肝、胰等病变可引起某些体内所需物质的代谢异常。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:发病率约为0.007%-0.008%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:吞咽困难  水肿  低血压

治疗常识

就诊科室:小儿营养保健科 儿科学

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:50-70%

常用药品: 肠内营养乳剂(TP) 藿阳补肾胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

温馨提示

合理膳食,戒酒。

病因

营养缺乏(30%):

病因为营养缺乏,如慢性酒精中毒,妊娠,慢性胃肠道疾病及手术后等引起的B族维生素缺乏,典型疾病是维生素B1缺乏引起的维生素B1缺乏病(脚气病),有人认为维生素B6和泛酸缺乏也可导致周围神经变性。

代谢障碍性疾病(20%):

代谢障碍性疾病如糖尿病,尿毒症,血卟啉病,黏液性水肿,肢端肥大症,淀粉样变性和恶病质等,也可继发营养障碍,引起多发性神经病。由此可见,代谢性疾病对此病的影响很大。

病理变化(20%):

基本病变是周围神经轴索变性,伴节段性脱髓鞘,通常足部最长的有髓神经纤维病变最明显,其次是臂部有髓纤维,病变晚期脱髓鞘病变可扩展至神经根,也可累及迷走神经,膈神经及椎旁交感神经干,前角细胞和背根神经节细胞可出现尼氏体溶解,提示轴索损坏,部分病例可见后柱变性,可能继发于脊髓后根病变。

预防

早期治疗原发疾病,合理膳食,戒酒。

并发症

吞咽困难 水肿 低血压

无特殊记录,依据营养障碍程度不同,病情轻重亦不同,故症状体征多种多样,表现不一。

症状

营养障碍 感觉障碍 无力 吞咽障碍 低血压 水肿 肌肉压痛 钝痛 恶病质

1.多数患者症状明显,主诉无力 ,感觉异常和疼痛,通常起病隐袭,进展缓慢,偶在数天内迅速加重,症状多始于肢体远端,不经治疗可缓慢累及近端,下肢症状通常较上肢出现早且重。

最常见的主诉是运动障碍,而感觉异常和疼痛者占1/4,表现为足或下肢持续钝痛 ,类似脊髓痨的短暂性撕裂痛或刺痛,足或腓肠肌压榨感或紧箍感,双下肢束带感等,患者感觉双足冰冷或足底,足背灼热感,感觉异常的程度呈波动性,有的患者因无法忍受衣物摩擦而不能行走,触及可加重是特征性表现,感觉缺失的类型不定,受累部位与正常部位的界限不清。

2.体检可见运动,感觉及反射异常,体征多呈对称性,远端重于近端,下肢较重,足下垂或腕下垂 ,有时出现近端肌无力,蹲位起立困难,完全性下肢瘫少见,多见膝,踝挛缩导致运动不能。

腓肠肌及足部深压痛为特异性体征,下肢腱反射较早消失,轻度肌无力时即可出现,少数患者以感觉异常和疼痛症状为主,膝反射及踝反射可保留,周围交感神经受累征象包括足底,足背和手掌汗液分泌过多(是酒精营养障碍性神经病的常见表现)和直立性低血压 ,多数患者仅肢体受累,胸,腹部及球部肌肉正常,病程晚期迷走神经受累可出现声音嘶哑 和吞咽障碍 等。

3.严重患者下肢出现淤滞性水肿 ,色素沉积及皮肤变薄等;而足底穿通性溃疡 和足部骨关节无痛性破坏,即溃疡-溶骨性神经病(ulcero-osteolytic neuropathy)或Charcot前足(Charcot’s forefeet)则少见,感觉迟钝部位反复出现创伤 及合并感染是神经病性关节病(neuropathic arthropathy)的主要原因。

部分无症状患者需查体或肌电图检查才能发现周围神经病变的证据,表现为下肢肌肉压痛 ,肌容积减小,腱反射减弱或消失等轻微体征。

4.脑脊液无异常,少数患者CSF蛋白轻度增高,肌电图呈轻至中度运动,感觉传导速度减慢,感觉动作电位波幅显著降低,近端神经运动传导速度正常,远端减慢,失神经支配肌肉可有纤颤电位等。

 

检查

1.脑脊液检查 无异常,少数患者CSF蛋白轻度增高。

2.血尿便常规 ,血糖 ,电解质,血液维生素B族水平以及可疑毒物检测,有鉴别诊断意义。

3.肌电图呈轻至中度运动,感觉传导速度减慢,感觉动作电位波幅显著降低,近端神经运动传导速度正常,远端减慢,失神经支配肌肉可有纤颤电位等。

诊断鉴别

1.主要依据病史,如有慢性酒精中毒,妊娠,慢性胃肠道疾病及手术后,存在各种原因引起的营养物质缺乏,或代谢障碍性疾病如糖尿 病,尿毒症,恶病质 等继发营养障碍。

2.临床有四肢远端对称性感觉障碍 ,下运动神经元瘫痪 和(或)自主神经障碍等特征表现。

须注意和感染,免疫性疾病及某些金属中毒所致多发性神经病鉴别。

治疗

就诊科室:小儿营养保健科 儿科学

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:50-70%

常用药品: 肠内营养乳剂(TP) 藿阳补肾胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

(一)治疗   

1.最重要的治疗是摄入均衡饮食,保证足够的营养,补充B族维生素。如频繁呕吐或胃肠道并发症不能进食,应给予肠道外营养,经肌内或静脉给予足够的维生素。   

2.病人双足疼痛或感觉过敏,可在下肢放置支架减缓衣物的压力及摩擦。肢体长期不运动也是疼痛的原因,应被动运动肢体。痛觉过敏可给予对乙酰氨基酚(乙酰氨基酚)或阿司匹林,必要时给予可待因15~30mg。   

3.周围神经再生需数月,可理疗。此期间为避免肌肉和关节挛缩,重症患者可用夹板固定足底、下肢、上肢和手等,保持固定位置,避免肌腱短缩。营养障碍性多发性神经病通常恢复较慢,轻症病例运动恢复需数周,重症则需数月,恢复期须戒酒。   

(二)预后   

病因不同,预后不同,合理膳食、戒酒,早期治疗原发疾病,预后良好。

护理

1.生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。忌烟酒。

2.合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。

饮食保健

1.多以清淡食物为主,注意饮食规律。

2.宜吃维生素含量高的食物,宜吃叶酸含量高的食物,宜吃增加机体抵抗力的食物。

3.忌吃酒精性的食物,忌吃刺激性的食物,忌吃对神经有麻痹作用的食物。

1.宜吃维生素含量高的食物; 2.宜吃叶酸含量高的食物; 3.宜吃增加机体抵抗力的食物。

鸭翅

莲子

核桃

青豆

1.忌吃酒精性的食物; 2.忌吃刺激性的食物; 3.忌吃对神经有麻痹作用的食物。

绿豆

黑豆

赤小豆

虾皮

1.宜吃维生素含量高的食物; 2.宜吃叶酸含量高的食物; 3.宜吃增加机体抵抗力的食物。