胸腺囊肿

胸腺囊肿仅是众多胸内纵隔囊肿的一个类型，而纵隔囊肿来源复杂多样，发病原因多为先天性，少数后天生长，但缺乏明确原因。胸腺在胚胎期位于颈部，随移至前纵隔，在胚胎第6周时第三咽囊的腹侧长出一对胸腺的原基，在第7周时第三咽囊从咽部分离，并从中空的原基转变为实体的上皮柱，至第8周时，其尾端膨大，附着于心包前壁的表面，这种心包的附着加速了胸腺进入胸内，至胎儿3个月龄末时，胸腺已有细胞分化成为皮层及髓质，发育完成后呈二叶卧于心包及大血管的前壁，认为其良性进程是由于胸腺小体的退化及胸腺咽导管的部分残留，早年报道胸腺囊肿可见于儿童先天性梅毒或结核引起，目前报道多为先天性，曾有报道为纠正心脏异常行胸骨正中切口术后发生胸腺囊肿，但罕见，纵隔外组织中诊断霍奇金病时，结节硬化性霍奇金病可发生胸腺的囊性病变并伴有胸腺囊肿。组织学上胸腺囊肿有鳞状上皮衬里，与囊壁有正常的胸腺残留，囊内有浆液性液体或囊内出血，胆固醇结晶是囊肿退化的典型表现，囊壁上有胸腺组织为主要诊断特征。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.005%--0.01%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：先天性胸腺发育不全胸腺瘤

治疗常识

就诊科室：胸外科肿瘤外科肿瘤综合科外科肿瘤科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：3周--2月

治愈率：80%

常用药品：平消片顺铂注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

目前认为，胸腺囊肿是先天性的，因为胸腺囊肿均是在胸腺的发育线上发现的，如颈部和纵隔内，胸腺囊肿约占纵隔肿瘤和囊肿的1%。

病因

(一)发病原因

目前认为，胸腺囊肿是先天性的，因为胸腺囊肿均是在胸腺的发育线上发现的，如颈部和纵隔内，胸腺囊肿约占纵隔肿瘤和囊肿的1%。

(二)发病机制

胸腺在胚胎期位于颈部，随移至前纵隔，在胚胎第6周时第三咽囊的腹侧长出一对胸腺的原基，在第7周时第三咽囊从咽部分离，并从中空的原基转变为实体的上皮柱，至第8周时，其尾端膨大，附着于心包前壁的表面，这种心包的附着加速了胸腺进入胸内，至胎儿3个月龄末时，胸腺已有细胞分化成为皮层及髓质，发育完成后呈二叶卧于心包及大血管的前壁，认为其良性进程是由于胸腺小体的退化及胸腺咽导管的部分残留，早年报道胸腺囊肿可见于儿童先天性梅毒或结核引起，目前报道多为先天性，曾有报道为纠正心脏异常行胸骨正中切口术后发生胸腺囊肿，但罕见，纵隔外组织中诊断霍奇金病时，结节硬化性霍奇金病可发生胸腺的囊性病变并伴有胸腺囊肿。

组织学上胸腺囊肿有鳞状上皮衬里，与囊壁有正常的胸腺残留，囊内有浆液性液体或囊内出血，胆固醇结晶是囊肿退化的典型表现，囊壁上有胸腺组织为主要诊断特征。

预防

由于此病为先天性疾病，预防的关键是早发现早治疗。

并发症

先天性胸腺发育不全胸腺瘤

本病可造成胸腺受压，以及纵膈受压，对于胸腺受压可影响胸腺的发育，造成胸腺发育不良，影响机体的免疫系统。对于纵膈受压的患者，可因压迫大血管以及心脏组织，故患者可有心悸、心慌等临床表现。对于大动脉严重受压者，可造成脑组织缺血等并发症。

症状

囊肿气短胸痛纵隔囊肿内出血

胸腺囊肿的临床症状取决于囊肿的位置，颈部胸腺囊肿多见于10～20岁的患者，常表现为颈部肿块，很少有临床症状，除非囊肿的体积发生剧烈变化，如囊内出血，纵隔内胸腺囊肿则多为30～60岁，早期也很少出现临床症状，少数纵隔内胸腺囊肿病人可以出现气短，咳嗽和胸部疼痛，在体检时通过X线胸片发现，90%的患者表现为无痛性包块，包块多位于左颈部(占70%)，右侧(占23%)，中线和咽喉部占7%，部分患者因囊肿感染或出血可触及波动感，纵隔内胸腺囊肿少数在心脏手术时才发现。

检查

1.胸部X线检查有助于了解肿块的大小，但体积很小隐匿于纵隔阴影内时很难发现，囊肿增大至一定体积时，可在前上纵隔呈半圆形或弧形突出阴影，边缘光滑清晰，密度较高，有时边缘可见钙化。

2.超声检查可了解肿块的大小，外壳及证实有中心液体存在，超声心动图可确定心外囊性肿块，其提供的信息量少于CT。

3.CT扫描显示更为清晰囊内容物密度接近水，除外囊内出血或囊壁变性，并可了解囊内的分腔情况，与实体性新生物相鉴别，一般含有稀薄的液体为低密度，但出血后可以为高密度。

4.针吸活检对细胞学检查甚少价值，因组织学诊断须囊肿的壁上有胸腺组织。

诊断鉴别

诊断

在前纵隔发现囊性肿物，应想到胸腺囊肿的可能，颈部胸腺囊肿可通过体格检查发现，纵隔内囊肿主要通过胸片检查来发现，CT扫描对于判断胸腺囊肿的性质和囊肿的范围有重要价值，超声波检查对胸腺囊肿的诊断也有帮助，针吸活检囊肿的壁上有胸腺组织即可确诊。

鉴别诊断

胸腺囊肿在术前难以确诊，因其位置及形态可误诊为“胸腺瘤 ”，又可因有钙化而误诊为“畸胎瘤 ”，贴近心包时透视可见传导性搏动而误诊为“主动脉瘤 ”，手术探查才能鉴别。

治疗

就诊科室：胸外科肿瘤外科肿瘤综合科外科肿瘤科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：3周--2月

治愈率：80%

常用药品：平消片顺铂注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

(一)治疗 　　

目前胸腺囊肿的治疗尚有争议。一些专家认为，因为术前不易确诊，所有的胸腺囊肿均应手术切除，以明确诊断，且胸腺囊肿与胸腺有蒂相连，界限清楚，易于剥离。另一些专家则认为，如果能从囊肿的位置和CT等影像学特征上明确为胸腺囊肿，则可经皮细针穿刺治愈囊肿。对于不能确诊为胸腺囊肿的病人，特别是不能完全除外胸腺瘤合并囊性变及包虫囊肿时，外科手术是必要的，可以达到确诊和治疗双重目的。胸腺囊肿的切除的手术径路有胸骨正中切口、前外侧切口和后外侧切口，亦可通过电视胸腔镜完成手术。　　

(二)预后 　　

自1901年Pollosson和Piery等施行首例胸腺囊肿切除术来，手术切除一直是治疗胸腺囊肿的有效方法。预后良好。