慢性黏膜皮肤念珠菌病

慢性黏膜皮肤念珠菌病

慢性皮肤黏膜念珠菌病(chronic mucocutaneous candidiasis)主要是细胞免疫缺陷,而体液免疫多数呈亢进表现。属于原发性细胞免疫缺陷病。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0001%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:糖尿病  甲状旁腺功能减退症  缺铁性贫血  维生素A缺乏病

治疗常识

就诊科室:感染中心 发热门诊 传染病科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2--6周

治愈率:50%

常用药品: 克霉唑阴道片 转移因子口服溶液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000--5000元)

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

病因

(一)发病原因

本病为常染色体隐性遗传或显性遗传。

(二)发病机制

发病机制还不很清楚,可能为常染色体隐性遗传或显性遗传。

预防

本病暂无有效预防措施,预防仅限于对已知的经检定的遗传基因进行遗传咨询,以培养的羊水细胞或胎儿血作产前诊断可用于少数几种免疫缺陷,诸如X连锁无γ球蛋白血症,Wiskott-Aldrich综合征,大多数严重联合免疫缺缺,伴腺苷脱氨酶缺陷以及慢性肉芽肿病,性别检定有助于除外X连锁性缺陷,在有些原发性免疫缺陷可检测到杂合子。早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

糖尿病 甲状旁腺功能减退症 缺铁性贫血 维生素A缺乏病

糖尿病 ,甲状旁腺功能减退,埃狄森病,缺铁性贫血 ,维生素A缺乏。

症状

念珠菌感染 鳞屑 甲状旁腺机能减退 肉芽肿

患者可出现皮肤,黏膜和爪甲慢性复发性念珠菌感染 ,如鹅口疮,阴道炎等,皮肤损害多见于面部和四肢,呈略隆起的境界清楚的红斑,伴有角质增生,鳞屑 及念珠菌性肉芽肿 ,颜面,前额和头顶的皮损常覆角化性厚痂,指(趾)甲周围显著肿胀,甲板肥厚,扭曲及破坏,内脏多不受累,合并特发性内分泌异常如糖尿 病,甲状旁腺机能减退 (88%)和埃狄森病(60%),还可有缺铁性贫血 (16%)和维生素A缺乏等。

检查

免疫学检查:多数患者有轻微的T细胞功能缺陷,但淋巴细胞总数,T细胞总数和淋巴细胞有丝分裂原如PHA等的刺激应答正常,仅对念珠菌抗原的迟发性皮肤过敏试验无反应,对其他各种抗原的迟发性皮肤过敏反应正常,患者B细胞数及体液免疫功能正常,有正常的血清免疫球蛋白含量。

组织学检查:皮损 组织学检查呈念珠菌性肉芽肿表现。

诊断鉴别

慢性黏膜皮肤念珠菌病属于原发性免疫缺陷病应与继发性免疫缺陷病相鉴别:继发性免疫缺陷病,包括感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、蛋白丧失、免疫球蛋白合成不足、淋巴细胞丢失以及某些其他疾病和免疫抑制治疗等。继发性免疫缺陷病可以是暂时性的,当原发疾病得到治疗后,免疫缺陷可恢复正常;也可以是持久性的。继发性免疫缺陷常由多因素参与引起,例如癌肿伴发的继发性免疫缺陷病可由于肿瘤、抗癌治疗和营养不良等因素所致。

治疗

就诊科室:感染中心 发热门诊 传染病科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2--6周

治愈率:50%

常用药品: 克霉唑阴道片 转移因子口服溶液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000--5000元)

免疫缺陷病的一般治疗需要超常量的医护以维护最佳健康和营养状态,处理感染发作,预防与疾病有关的情绪问题,妥善安排医疗费用。必须尽量不让病人接触感染,睡卧在自己的床上,最好有自己的卧室。在有一定抗体功能的情况下,应定期给予死疫苗。牙齿有病需妥为修复。 抗生素治疗感染发作至关紧要。抗生素的选择和剂量与通常相同。然而由于免疫缺陷病人可能迅速死于感染,因此出现发热及其他感染征象都要考虑是细菌性感染的继发表现,需立即开始抗菌治疗。如果感染对最初选用的抗生素不敏感,或者感染的是非常见微生物时,尤其必要在治疗前作咽喉,血液及其他培养。

护理

1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。

饮食保健

1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。

2、根据医生的建议合理饮食。

3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可。

1、宜吃碱性的食物; 2、宜吃抗真菌的食物; 3、宜吃富含优质蛋白的食物。

鸭翅

鸡肉

莲子

核桃

1、忌吃酸性食物; 2、忌吃辛辣刺激的食物; 3、忌吃刺激性的饮料。

啤酒

白酒

杏仁

绿豆

1、宜吃碱性的食物; 2、宜吃抗真菌的食物; 3、宜吃富含优质蛋白的食物。

香炒胡萝卜

土豆胡萝卜片

胡萝卜炒猪肉丝

鸡肉炒藕丝

砂锅鸡肉冬瓜汤

酿豆腐

鲜蘑豆腐汤

烧猪肝