淋巴瘤细胞白血病

淋巴瘤细胞白血病

淋巴瘤细胞白血病(lymphoma cell leu-kemia,LCL)是淋巴瘤病程后阶段淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓,并出现在外周血,同时伴有正常血细胞的减少,此时出现的白血病称为淋巴瘤细胞白血病。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.001%-0.008%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:胸腔积液  腹水  心包积液

治疗常识

就诊科室:肿瘤内科 肿瘤综合科 肿瘤科 血液科 内科 中医学 中医血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:终身间歇性治疗

治愈率:75%(治疗有效率可达70%~85%,完全缓解率仅为40%左右)

常用药品: 硫唑嘌呤片 乌苯美司胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——300000元)

温馨提示

适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。

病因

发病原因:

淋巴瘤病程后阶段淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓,并出现在外周血。

发病机制:

淋巴瘤细胞白血病的病理类型属低,中度恶性的小细胞型及小裂细胞型,高度恶性中原始淋巴细胞型为多见,低度恶性B细胞小淋巴细胞型最多见,淋巴母细胞白血病占66%~82%,免疫分型T细胞较B细胞更易合并白血病。

由于淋巴瘤细胞浸润骨髓,因此可出现贫血和血小板减少,白细胞数增高,有数量不等的淋巴瘤细胞,骨髓可显示淋巴瘤细胞呈一致性地增多。

淋巴瘤骨髓浸润的方式可分为4种:

①间质型:幼稚的淋巴瘤细胞散在于粒,红,巨三系正常造血细胞之间;

②结节型:瘤细胞呈结节状分布于骨小梁旁或之间,结节与结节之间为正常造血组织;

③混合型:结节及间质型同时存在于一张切片中;

④弥漫均一型:淋巴瘤细胞弥漫均一性浸润,粒,红,巨三系细胞显著减少或缺乏,①及②型化疗缓解率高,预后较好,尤其①型疗效最好,此型在临床上未见伴发脾大及淋巴瘤细胞白血病,②型绝大多数为B-细胞性淋巴瘤,最容易合并脾大,④型化疗缓解率最低,最容易合并淋巴瘤细胞白血病,预后最差,笔者认为淋巴瘤累及骨髓的过程是由间质型→结节型→向弥漫均一型发展的,通过半定量观察把淋巴瘤细胞在骨髓中的容量分为“轻,中,重度浸润”,淋巴瘤累及骨髓越轻,并发淋巴瘤细胞白血病发生率越低,疗效越好,反之,累及越重越易并发淋巴瘤细胞白血病,疗效越差。

预防

由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明确,所以预防的方法不外:①尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。

并发症

胸腔积液 腹水 心包积液

1.感染,发热是常见的并发症。

2.合并浆膜腔积液,可出现胸腔积液 ,腹水 ,心包积液 等症状。

症状

淋巴结肿大 肝脾肿大 腹水 发烧 胸腔积液 皮肤黏膜出血 心包积液

本病常表现为淋巴结进行性肿大,肝脾肿大 ,偶尔有巨脾,纵隔淋巴结肿大 可并发上腔静脉压迫症,贫血 进一步加重,皮肤黏膜出血 ,发热,尚可累及皮肤,骨关节,神经系统,可出现胸腔积液 ,腹水 及心包积液 等表现。

 

检查

1.血象

白细胞数常增高,分类时淋巴瘤细胞常>10%,血红蛋白,红细胞,血小板计数多呈不同程度的减少。

2.骨髓象

增生明显或极度活跃,淋巴瘤细胞达20%~95%,核分裂象易见。

篮状细胞增多,红系,粒系,巨核系呈相应的不同程度减低。

3.免疫学检测

分别具有T或B淋巴细胞表面标志 。

4.根据临床表现,症状体征选择做X线,CT,MRI,B超,心电图等检查。

诊断鉴别

诊断

病理学诊断NHL或HD的患者,外周血出现10%以上或骨髓象见到≥20%的淋巴瘤细胞,即可诊断。

鉴别诊断

LCL主要需与急性淋巴细胞白血病 (ALL)鉴别,①LCL血象和临床不符,起病时血象多正常,而ALL起病时多伴血象异常;②LCL和ALL淋巴结肿大的特点不同,LCL某一部位淋巴结肿大明显,ALL淋巴结多均匀肿大,LCL胸膜浸润和纵隔肿大多见;③LCL细胞胞体大小不一,胞质嗜酸性,染色质较粗,核仁清晰,深蓝色。

治疗

就诊科室:肿瘤内科 肿瘤综合科 肿瘤科 血液科 内科 中医学 中医血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:终身间歇性治疗

治愈率:75%(治疗有效率可达70%~85%,完全缓解率仅为40%左右)

常用药品: 硫唑嘌呤片 乌苯美司胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——300000元)

(一)治疗   

LCL的治疗较困难,预后(尤其是远期疗效)较差。尽管目前的治疗有效率可达70%~85%(完全缓解率仅为40%左右),但长生存很难。LCL的预后和治疗强度显著相关,采用较强的治疗方案,有条件者进行造血干细胞移植治疗可明显改善预后。值得注意的是LCL的治疗(尤其是诱导治疗)应以ALL治疗相似的长疗程为主,单纯采用NHL的COP、CHOP等短疗程方案效果较差。   

(二)预后   

本病是淋巴瘤晚期播散的表现,预后差。有报道生存期为8天~44个月,平均生存期T细胞淋巴瘤白血病为6.7个月,B细胞淋巴瘤细胞白血病为11个月。

护理

1、鼓励白血病患者多多进食,注意病人饮食的习惯和嗜好,针对白血病患者的不同嗜好调节食物品种,保证高蛋白、高维生素摄入。选择高热量高蛋白饮食对白血病病人大有裨益,如:瘦肉、禽蛋、鱼类、动物内脏和豆类及其制品。这也是属于白血病的护理措施之一。

2、白血病的护理措施中还要注意一些不好的饮食,勿食桃仁、慈菇等一些比较坚硬或油炸的食物,以免出血;对白血病的病前有习惯性便秘者,白血病的护理应注意多吃些富含纤维素食品,少吃或不吃辛辣刺激性食物,如葱、姜、辣椒、韭菜、酒;少食虾、蟹、羊肉、狗肉、扁豆 、白薯及煎炸过度、生冷难消化食品。

3、运动与饮食同时进行也是属于白血病的护理措施,引导白血病患者多参加娱乐活动,增进食欲以提高机体的免疫能力,同时白血病患者要避免坚硬或纤维多的食物,防止损伤黏膜或嵌入牙间隙,一旦食物嵌塞,白血病的护理措施中会教会病人以及病人家属正确地去除嵌塞物,防止剔牙时损伤牙龈,用软毛牙刷刷牙及含漱液漱口。

4、白血病患者应多吃新鲜蔬菜水果以及豆类和菌藻类食物。改变单纯以精白米、面作主食的习惯,调配一定比例的“粗粮”,如全麦面粉、玉米粉等。白血 病饮食中增加坚果类食物,如核桃仁、莲子、红枣、葡萄干、花生仁。饮料应每日服食嗜酸乳杆菌制备的酸奶,最好用低脂或无脂的酸奶。

饮食保健

1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。

2、根据医生的建议合理饮食。

3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可。

1.食物多样化,保证营养均衡。鸡鸭鱼肉五谷杂粮蔬果都要吃。每一种营养素都需要在营养均衡基础上才能有效被身体吸收; 2.多吃富含铁的的食物,促进造血; 3.多吃富含钙的食物。

鸭翅

莲子

核桃

青豆

1、忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物;2、忌烟酒辛辣刺激食物;3、忌浓茶、咖啡、可可等食品或饮料。

干腌菜

啤酒

白酒

芝麻

1.食物多样化,保证营养均衡。鸡鸭鱼肉五谷杂粮蔬果都要吃。每一种营养素都需要在营养均衡基础上才能有效被身体吸收; 2.多吃富含铁的的食物,促进造血; 3.多吃富含钙的食物。