继发性铁粒幼细胞性贫血

继发性铁粒幼细胞性贫血

继发性铁粒幼细胞性贫血是继发于某些药物或化学毒物治疗(如抗痨药、氯酶素、烷化剂等抗癌药及铅、酒精等)及 某些疾病(如骨髓增殖性疾病及肿瘤、骨髓增生、异常综合征慢性感染)后,环状铁粒幼红细胞数量、贫血、铁的负荷较轻。一旦停药脱离化学毒物或控制原发病,使用维生素B6,症状可消失。另外还有一些疾病也可伴发铁粒幼细胞贫血,如造血系统疾病、恶性肿瘤、炎症性疾病、低体温等,机制未明。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.003%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:血色病  糖尿病  消化道出血  心力衰竭

治疗常识

就诊科室:血液科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:65%

常用药品: 富马酸亚铁咀嚼片 双蚁祛湿通络胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

温馨提示

可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

病因

造血系统疾病(30%):

能够引起本病的疾病有造血系统疾病:如溶血性贫血,恶性贫血及其他巨幼细胞贫血,真性红细胞增多症,骨髓纤维化,多发性骨髓瘤,红白血病等;恶性肿瘤:如恶性淋巴瘤,前列腺癌等;炎症疾病:类风湿性关节炎,结节性多动脉炎及感染等;其它,如低体温,黏液性水肿,甲状腺功能亢进,尿毒症,红细胞生成性及迟发性卟啉病等。

药物(20%):

这些药物都是PLP的拮抗物,氯霉素,硫唑嘌呤,氮芥,苯丙酸氮芥能抑制骨髓细胞的RNA合成,更重要的是抑制线粒体的蛋白质,包括某些细胞色素和细胞色素氧化酶的合成,用氯霉素后铁螯合酶和ALA合成酶活力减低,可能与线粒体中的细胞色素的损害相关,可抑制吡哆醇转变为PLP,可以抑制ALA脱水酶,血红素合成酶及抑制粪卟啉原Ⅲ转变为原卟啉Ⅲ,因而在慢性铅中毒时可发生铁粒幼细胞贫血,完全胃肠外营养而未补充铜可致铜缺乏,此时可因血浆铜蓝蛋白(亚铁氧化酶)缺乏,导致肠内铁吸收和转运,从单核巨噬细胞和肝细胞到血浆转铁蛋白出现障碍,而原卟啉,甘氨酸和ALA的产生及血红素合成酶的活性并不减少,红细胞线粒体内出现铁代谢障碍由于细胞色素氧化酶减少,使三价铁还原为二价铁减少,肠道细胞含酮酶(如细胞色酶)的减少还可能有其他方式干扰造血并导致粒细胞减少。

有害物质(20%):

锌可诱发产生肠道蛋白金属硫蛋白,后者有与铜结合的优势,能阻止铜的吸收和促进排泄,继发铜缺乏而致病。

另外还有一些疾病也可伴发铁粒幼细胞贫血,如造血系统疾病,恶性肿瘤,炎症性疾病,低体温等,机制未明。

 

预防

积极治疗原发病,避免或减少抗结核及氯霉素药物,避免接触有害物质。因药物所致,一般停药贫血即可纠正。如因恶性肿瘤血液所致预后较差。

并发症

血色病 糖尿病 消化道出血 心力衰竭

并发症: 可因铁大量沉积而合并血色病、糖尿病、肝硬化心肌病等;可因并发感染而致死;可并发消化道泌尿道等出血;重症可并发心力衰竭、肝功不全等。

症状

心悸 面色灰暗 肝功能不全 肝脾肿大 活动后气促

主要表现为贫血由药物引起的贫血可相当严重,甚至需要输血,但停药或(和)用吡哆醇后症状迅速改善,慢性酒精中毒者停止饮酒后贫血也能逐渐减轻,铜缺乏的贫血常较明显,血红蛋白有降至30~40g/L者,且进行性加重,医源性的长期补锌可使体内锌超过正常2~3倍,造成明显的铁粒幼细胞贫血,应引起医生警惕,补充铜或停用锌后可逐渐恢复,极罕见的病例用某种药物后出现本病,而停用可疑药物后病情仍进展,有人认为所患的是原发性铁粒幼细胞贫血而非药物性。

 

检查

1.外周血:贫血的程度差别很大,血红蛋白减低大多较明显,低色素性贫血的特征很明显,平均红细胞体积(MCV)大多降低,少数正常,个别增高,血涂片 红细胞形态常呈双向,即可见形态正常和不正常的两类细胞,红细胞明显大小不均;异形,靶形,椭圆形和点彩红细胞增多,网织红细胞正常,偶见增高,白细胞及血小板数正常,红细胞的渗透脆性呈明显不一致性,可增高亦可降低。

2.骨髓中红系细胞过度增生:铁染色显示含铁血黄素显著增多,铁粒幼细胞增至80%~90%,并可见到约10%~40%的环形铁粒幼细胞,后者大多为中晚幼红细胞,血涂片 中亦可发现铁粒幼细胞,偶尔出现巨幼样红细胞,可能为伴有叶酸缺乏。

3.血清铁大多增高,铁饱和度常显著增加,铁动力学研究通常显示血浆铁清除率加快,为正常的1/4~1/2;铁利用率减低,约为正常的1/5~1/3,肝活检显示铁质沉积,不输血者之肝脏也可有同样的改变,常伴无症状的细小结节状肝硬化,与遗传性血色病的肝脏病变很相似。

4.红细胞内FEP减少或在正常下限,红细胞内FEC大多正常,吡哆醇治疗无效的病例,FEC可很高,而FEP显著减少。

5.用51Cr测出的红细胞生存时间正常或稍缩短,红细胞平均寿命40~100天。

6尿中黄尿酸 (4,8-二羟基喹林甲酸)和(或)犬尿喹啉酸的排泄增加,表示色氨酸 的代谢异常。

诊断鉴别

根据本病的特点,一般不难做出铁粒幼细胞贫血的诊断。

但需与遗传性的铁粒幼细胞贫血相鉴别,因此,必须根据详细的病史与体检综合考虑,除外遗传性铁幼细胞贫血。

治疗

就诊科室:血液科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:65%

常用药品: 富马酸亚铁咀嚼片 双蚁祛湿通络胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

(一)治疗   

如果是药物或毒物引起的,最好的治疗就是立即停用致病物,继发于其他疾病者则应以治疗原发病为主。如果是可治愈的疾病,原发病治愈后,铁粒幼细胞贫血即消失。贫血严重是可以应用大剂量Vit B6 100~200mg/d,必要时可输血,另外如有缺铁的指标可补充铁剂。   

(二)预后   

因药物所致,一般停药贫血即可纠正。如因恶性肿瘤血液所致预后较差。

护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

饮食保健

根据不同的症状有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

1.宜吃高热量的食物; 2.宜吃高维生素的食物; 3.宜吃具有增强免疫力作用的食物。

鸭翅

莲子

核桃

青豆

1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃热燥的食物; 3.忌吃油炸食物; 4.忌吃过咸的食物。

干腌菜

啤酒

白酒

芝麻

1.宜吃高热量的食物; 2.宜吃高维生素的食物; 3.宜吃具有增强免疫力作用的食物。

海带瘦肉粥

清蒸肉末海带盒

腐竹瑶柱发菜瘦肉汤

发菜鸡卷

紫菜豆腐羹

紫菜瘦肉粥

猪肝菠菜粥

菠菜拌猪肝