肾异位血管及副血管

85%的肾具有一根肾动脉，根据血液供应的分布，肾实质分成5个节段：顶段、上段、中段，下段和后段。每一个节段由单一的发源于主肾动脉的血管供应。肾动脉主干最初分为前后两支，前支供应上、中、下段，后支供应后段。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.001%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：尿路梗阻

治疗常识

就诊科室：泌尿外科外科

治疗方式：手术治疗支持性治疗康复治疗

治疗周期：2-4周

治愈率：60%

常用药品：肾炎四味胶囊净石灵胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

宜食清淡易消化食物，新鲜蔬菜和适量水果，适当饮水。注意膳食营养均衡。

病因

(一)发病原因

肾动脉源于3组原始血管鞘，后者融合后形成完整的血管为腹膜后结构提供血液，头侧组包括2对动脉背向肾上腺移行形成膈动脉，中间组包括3对血管进入肾上区域侧向走行，形成肾上腺动脉，尾侧组4条动脉形成肾动脉，在肾脏的移行过程中这些血管网有选择地退化，余下的血管则逐渐形成主干，肾脏上下极的动脉及多动脉畸形均是由于退化不全所致。

(二)发病机制

多发的，迷走的和附加的血管压迫一个小盏，一个大盏或肾盂输尿管连接部引起肾积水，泌尿系感染和结石形成，从而出现相应的疼痛或血尿，下极的肾动脉缠绕和压迫肾静脉可出现直立性蛋白尿，高血压的发生与正常血液供应者无差异，有关异位血管导致输尿管梗阻的原理有2种看法：①Mayo，Quinby等认为是异位血管与输尿管交叉所致;②Hinman，Legeu，Geraghty等认为是肾下垂时输尿管骑跨在异位血管上而致梗阻，此两种情况在临床上均可见到，梗阻，肾积水和肾下垂形成一个恶性循环。

预防

本病无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

尿路梗阻

肾异位血管的主要并发症包括尿路梗阻，感染及结石。

症状

泌尿系感染输尿管梗阻腹泻恶心尿频水肿肾血管畸形昏迷

肾血管畸形的症状主要是来自于尿液引流不畅所致的肾积水，感染，结石。

输尿管梗阻的症状在幼年即开始，但因认识不够，其意义未被重视，直至严重的并发症需要外科治疗时始被发现，输尿管梗阻的症状即是肾积水的症状，肾积水时，肾内压力增高，因此腰部酸痛为最常见，偶因水肿或急性梗阻而有剧烈的绞痛，急性发作时并有发热与呕吐，容易误诊为阑尾炎，尿频为一反射症状，如有感染则出现尿道灼痛，排尿困难，血尿等症状。

由于梗阻及尿液滞留，治疗效果不好，而演变成为“慢性肾盂肾炎”，在急性梗阻时感染加剧，常诊断为“急性肾盂肾炎”，实际上病理变化为“急性肾积脓”，血尿的原因为肾充血或继发性感染，有感染时常有低度发热及胃肠道失调表现，如厌食，恶心，呕吐，消化不良，慢性胃炎，便秘，腹泻，体重减轻，贫血等症状，因此成人的感染性肾积水，常误诊为溃疡病或胆囊炎等症。

因肾功能不全，毒素被吸收，泌尿系感染，可产生毒血症的全身症状如头痛，胃肠紊乱等，健全的肾尚能支持，但如两侧有梗阻，或如一侧有梗阻而对侧肾缺如，发育不良或为毒血症损伤，则有氮质血症的症状出现，当肾全被破坏或几乎全被破坏时，患者昏迷，不省人事。

检查

静脉尿路造影有下列表现时可疑肾血管异常：

1.肾盂充盈缺损与异常血管情况相一致。

2.肾积水伴锐利终止的上肾大盏(superior infundibulum)压迹。

3.肾盂输尿管交界部梗阻。

4.在一个肾段或全肾显影的时间和造影剂的浓度有差异(特别是有高血压时)，异位血管指肾动脉不起始于腹主动脉，多伴有肾位置异常和肾融合，如异位肾及马蹄肾，起源于附近大动脉干，选择性肾动脉造影可显示多血管畸形。

诊断鉴别

肾异位血管本身无典型症状，其临床症状来自于合并尿路梗阻，感染或结石，诊断需依据影像学检查明确。

鉴别诊断

1.下腔静脉后输尿管亦可引起上段输尿管梗阻而表现输尿管和肾盂积水，但其梗阻原因是腔静脉压迫输尿管，而非输尿管本身病变，IVU检查显示肾盂及上段输尿管扩张积水，输尿管呈“S”形，并向中线移位，如果IVU结果不满意，逆行造影有助明确诊断。

2.输尿管结石也可引起输尿管梗阻和积水，需与肾血管异位相鉴别，输尿管结石多有阵发性绞痛和血尿病史，X线平片上可见输尿管行程有不透光影，IVU和逆行造影检查显示结石梗阻以上输尿管和肾盂积水，梗阻部位呈杯口状，阴性结石在梗阻部位有充盈缺损，CT检查对诊断比较困难的阴性结石有帮助。

3.输尿管结核输尿管结核可因输尿管壁结核病变致输尿管狭窄，但输尿管结核很少是原发性的，均继发于肾结核，早期有结核的全身症状，如食欲缺乏，消瘦，盗汗，低热等，并有尿频，尿急，尿痛等膀胱刺激症状，B超，IVU或逆行尿路造影检查除显示肾输尿管积水外，尚表现肾盂肾盏破坏并有空洞，输尿管呈串珠样狭窄改变，管壁僵硬，表面不光滑。

4.输尿管肿瘤输尿管肿瘤可致输尿管梗阻，引起肿瘤以上输尿管扩张，肾积水，但临床上以间歇性无痛性肉眼血尿为主要表现，尿液中肿瘤细胞阳性，IVU及逆行尿路造影显示输尿管管腔狭窄，内有充盈缺损，其下方扩张呈杯口状改变。

治疗

就诊科室：泌尿外科外科

治疗方式：手术治疗支持性治疗康复治疗

治疗周期：2-4周

治愈率：60%

常用药品：肾炎四味胶囊净石灵胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

(一)治疗 　　

异位血管梗阻输尿管的治疗以手术为主。药物、束腰带、输尿管扩张术、肾盂冲洗术等方法均不能奏效。至于采用何种手术，需要根据探查所见决定。手术时要求显露满意，须将肾的血管供给解剖明白，揭示输尿管狭窄、输尿管周围纤维化、输尿管纠缠、结石等梗阻病因。如肾实质大部健全，即使有轻度炎症，应尽量采用保守性手术。如对侧肾缺乏或有严重损伤，更应保留肾脏，采用肾造瘘术。急症手术时，对侧肾功能情况不明，肾造瘘术亦为适当的措施。用肾造瘘术引流数天或数周后，肾功能改进，感染减轻，有条件进行必要的和可能的手术。　　

如异位血管是静脉，可以切断以便解除梗阻，因肾有丰富的侧支循环，所以不会造成损伤，如异位血管是动脉，在手术时压迫此动脉，观察肾皮质颜色改变的范围。如果颜色改变的范围较小，可将此动脉切断。如果颜色改变影响肾实质1/4以上，切断动脉后可能导致肾萎缩及坏死，最好采用回避此动脉的其他手术方法(输尿管肾盂造口术、肾盂成形术、肾高位固定术、输尿管成形术等)。如X射线检查提示有结石、息肉或瓣膜的存在，则需将肾盂切开探查，给予必要的处理。梗阻的病因去除后，不应再有尿滞留。　　

(二)预后 　　

肾血管畸形并不增加肾脏对疾病的易感性，继发于血管异常的肾积水实际上非常少见。多血管异常也并不会诱发高血压。