狼疮样综合征

狼疮样综合征

该综合征是长期用某些药物治疗非风湿病性原发病而引起的类似红斑狼疮表现的综合征,属于医源性疾病。临床上以发热,关节症状、心脏损害及皮损等系统性红斑狼疮表现为特征,而又与系统性红斑狼疮有所不同,即停用致病药物后,多数病人的自觉症状及客观体征能很快缓解。  

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.002%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:血栓性静脉炎

治疗常识

就诊科室:免疫科 内科 皮肤性病科 皮肤科 中医学 中医皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:30%

常用药品: 哈西奈德乳膏 丙酸氯倍他索乳膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——20000元)

温馨提示

必须予以注意个别病人,需长期用激素维持治疗,这可能是药物诱发本综合征已转化为特发性SLE。

病因

遗传因素(35%):

在特发性系统性红斑狼疮发病机制尚未完全弄清楚的今天,欲阐明药物诱发的狼疮样综合征的发病机制,是相当困难而又复杂的问题,最早发现本综合征家族成员中有肌肉骨骼系统疾病,并有很多家族成员有血清学异常,这些病人在停药以后,其症状还能持续存在,这一事实也说明他们有潜在性狼疮的自然发病倾向,但这种学说未得到广泛的承认。

疾病因素(35%):

通过对普鲁卡因胺引起本综合征的研究发现,这些病人在用药以前,不论是LE细胞还是其他血清学反应均为阴性,而在用药过程中转为阳性,用药前ANA阴性,用普鲁卡因胺后进行观察,约50%在用药2~18个月后ANA转为阳性,其中有部分病人出现轻度红斑狼疮症状,这又说明本综合征与所谓狼疮素质无关,只能说是由普鲁卡因胺引起的狼疮样改变。

药物因素(30%):

从引起本综合征的各类药物来看,它们之间并无化学上或药理上的共同特征,但是,除青霉素之外,其他药物都需大剂量而长期用药(至少2个月以上)方能引起本综合征。

发病机制

药物总剂量过大也可能是一个致病因素,目前可将各种药物引起本综合征的机制分为4类:

1.个体对药物具有过敏性 以肼屈嗪为例,发现病人对该药物可发生变态反应,也就是能从病人的体内证明有循环的抗体,将病人的淋巴细胞在体外试验中可因加入肼屈嗪而增殖,当药物代谢延缓时,机体内环境接触药物的时间必然延长,更容易引起变态反应,另外,影响乙酰基转运酶的药物,除异烟肼,磺胺二甲嘧啶外,尚有肼屈嗪,即使小量应用也能使乙酰化延缓生成抗核抗体(ANA),并发生狼疮样综合征,然而,如果长期大量用药,不论乙酰化是否延缓,其出现抗核抗体的机会并无明显的差别。

2.形成药物复合物引起DNA变性并形成抗原 肼屈嗪能与可溶性DNA形成复合物,并改变后者的抗原性质,这一事实已得到证实,但药物-DNA复合物的抗原性在试管内并未得到证实,其他安定剂-DNA复合物已人工制成,如氯丙嗪-单链DNA复合物可在长波紫外线照射下生成,普鲁卡因胺-DNA复合物可在氧化剂作用下生成,但还没有证据说明这些复合物的抗原性增加。

 

预防

 治疗疾病过程中控制药物总剂量是预防本综合征的关键所在。一旦确诊为本综合征,立即停用致病药物或改用其他药物,是预防本综合征继续发展的最有效的措施。本综合征预后较好,多可随停药而恢复正常,很少有后遗症,惟再次用药又能再度诱发本症,必须予以注意,个别病人需长期用激素维持治疗,这可能是药物诱发本综合征已转化为特发性SLE。

并发症

血栓性静脉炎

药物除诱发药物性狼疮样综合征外,尚可诱发其他类风湿病,如青霉胺可诱发硬皮病、类风湿关节炎,青霉素可诱发多发性肌炎,苯妥英钠可诱发狼疮-硬皮病样重叠综合征,有的药物尚可诱发结节性多动脉炎样综合征。有时可发生关节腔积液。也可伴有不同程度的腹膜炎和腹水。还可伴有雷诺现象、舍格伦综合征、皮下结节和胸壁血栓性静脉炎。

症状

无力 疲乏 关节疼痛 肝脾肿大 胸痛 呼吸困难 红斑样皮疹 失眠 呼吸音减弱 厌食

1.发热 :约半数以上的病例有不同程度的发热,有时发热可为其主要临床症状,发热可为其早期表现,继之可出现其他症状,也可与其他症状同时出现。

2.关节症状: 有关节疼痛 ,关节炎,四肢关节均可受累,以对称性,多发性为特征,有时可发生关节腔积液。

3.肌痛 或与关节症状同时出现,或单独出现,可见于全身任何部位的肌肉,但以四肢及躯干肌痛为明显。

4.浆膜炎 :为多发性,可累及心包和胸膜,也可伴有不同程度的腹膜炎 和腹水 ,浆膜炎通常是继关节疼痛之后发生,可出现双侧胸痛 ,咳嗽 ,咯血 和呼吸困难 ,肺部听诊可发现单侧或双侧呼吸音减弱 ,有时可出现胸膜摩擦音 ,有心包炎 时可听到心包摩擦音。

5.皮损:可表现为多形性渗出性红斑,荨麻疹,荨麻疹样皮疹,紫癜 ,结节 性血管炎 ,血管性水肿 ,甲下出血 ,甲周小血管栓塞造成的坏疽等,但很少有典型的蝶形红斑。

 

检查

1.血常规及血沉 约20%病例有贫血,30%病例白细胞减少,血小板大多偏低,多数病例血沉增快。

2.尿常规 少数病例可表现轻度蛋白尿,管型尿和镜下血尿,3项当中可以是其中1项,2项或全部阳性。

3.生化学检查多无异常,仅部分病例有γ球蛋白升高。

 

诊断鉴别

1.药物疹: 特别是血清病样反应,多表现有皮疹、关节痛和呼吸道症状,并多有尿液检查异常。但ANA、RF、血沉、LE细胞和Coomb试验均为阴性。

2.特发性系统性红斑狼疮 :与本综合征最大的区别就在于本综合征停药后症状可很快缓解,中枢神经系统和肾脏受累较少,即使受累也很轻,典型的蝶形红斑、雷诺现象、淋巴结肿大、脾大发生率低,总补体(CH50)和C3水平正常。

3.败血症 :对抗生素治疗有效,细菌培养多阳性,而ANA、RF均阴性。

4.结核病: 肺外结核有时找不到病灶,表现为发热,可有皮疹和关节症状,血沉增快,但多有结核菌素试验阳性,抗结核治疗有效。而ANA、RF、LE细胞阴性,再次停用可疑的致病药物后症状不能缓解。

治疗

就诊科室:免疫科 内科 皮肤性病科 皮肤科 中医学 中医皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:30%

常用药品: 哈西奈德乳膏 丙酸氯倍他索乳膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——20000元)

 一旦确诊为本综合征,立即停用致病药物或改用其他药物,是治疗本综合征最有效的措施。若停药后症状仍持续存在,可考虑应用激素有抑制病情发展的作用,可用泼尼松40~50mg/d分次口服,连续用药1~2周多能控制病情发展。

护理

1、注意皮肤卫生,加强身体锻炼,增进皮肤的抵抗力。

2、多吃营养丰富,好吸收,好消化的食物,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。
 
3、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
 
4、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯
 
5、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。
 

饮食保健

1、忌食无花果、黄泥螺以及芹菜等具有增强光敏感作用的食物。

2、蘑菇、香菇等簟类及烟草尽量不要食用或少食用。

3、豆制品应少食或禁食,豆制品含有雌激素,最好少量食用。

4、活动少、消化功能差的病人,最好少吃或者不吃含脂肪较多的油腻食物。

5、禁酒、辛辣刺激性食物,不能饮酒,不能吃生的葱姜蒜。

1、宜吃富含蛋白质、维生素丰富的食物; 2、宜低盐、低脂饮食; 3、宜吃含钙丰富的食物。

鸡蛋清

鸡蛋

鸽蛋

鸭肝

1、不宜食用含脂肪较多的油腻食物; 2、少吃淀粉类食物,少吃含糖量高的食物; 3、忌食辛辣的刺激性食物。

啤酒

白酒

绿豆

黑豆

1、宜吃富含蛋白质、维生素丰富的食物; 2、宜低盐、低脂饮食; 3、宜吃含钙丰富的食物。