结缔组织增生性毛发上皮瘤

结缔组织增生性毛发上皮瘤(desmoplastic trichoepithelioma)以往认为本病为单发性毛发上皮瘤，但它具有足够的临床和组织学特征，因而可认为是毛发上皮瘤的一种特殊型。呈单发性或多发性皮损，常位于面部，直径3～8mm，明显硬化，多数边缘高起，呈环状，中央凹陷，不破溃，因而与环状肉芽肿和硬斑病样基底细胞癌相似，多见于青少年，女性多于男性。

基本知识

医保疾病：是

患病比例：0.002%

易感人群：多见于青少年

传染方式：无传染性

并发症：皮肤癌

治疗常识

就诊科室：皮肤科皮肤性病科免疫科内科中医学中医免疫内科

治疗方式：药物治疗中医治疗支持性治疗

治疗周期：3个月

治愈率：65%

常用药品：醋酸泼尼松片醋酸地塞米松片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

温馨提示

可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

病因

此瘤位于真皮内，边界清楚，与表皮相连。本病有三个特点：

①肿瘤细胞排列呈细束条状，而无大团块，束条通常1～3层细胞厚，由小基底样细胞组成，核卵圆形，胞质少，倾向于向毛乳头、毛球及毛根鞘分化，但不能分化成真正的毛囊。

②通常有很多角质囊肿，有的较大，但一般很小，中央可含影细胞。囊肿破坏或钙化处可见异物性肉芽肿。

③间质结缔组织增生，含有大量致密胶原，而肿瘤组织成分较少。

预防

平时尽量减少对患处的机械、化学、热力的刺激，内衣最好穿纯棉制品，尽量避免反复牵拉、磨擦、溃破、感染的发生。毛发上皮瘤此肿瘤系起源于毛发的良性肿瘤。一般认为本病可能起源于多潜能的基底细胞，是向毛发结构分化的良性肿瘤。其分化程度较基底细胞上皮瘤高。早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

皮肤癌

结缔组织增生性毛发上皮瘤可以并发伴毛囊、皮脂腺分化的皮肤管状腺瘤;毛囊分化可见基底样细胞聚集呈条状,周围被类似胚胎毛囊周围鞘的基质包绕。有些基底样细胞聚集团块紧邻肥胖的成纤维细胞聚集团块,类似退化的毛根毛乳头。在聚集的细胞条内许多细小管腔被大量的嗜酸性粒细胞包绕。另1例,毛囊分化可见漏斗囊样结构,由峡部上皮包绕形成,其间散在分化成熟的皮脂腺细胞。另外有些病变部位组织病理提示为结缔组织增生性毛发上皮瘤。

症状

毛发干燥易断硬斑硬化环状肉芽肿

呈单发性或多发性皮损，常位于面部，直径3～8mm，明显硬化，多数边缘高起，呈环状，中央凹陷，不破溃，因而与环状肉芽肿和硬斑病样基底细胞癌相似，多见于青少年，女性多于男性。

检查

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组织病理：组织学上三个特征：即瘤细胞束狭窄，角囊肿和结缔组织增生性间质，瘤细胞束1～3个细胞厚，由小基底细胞组成，后者胞核呈卵圆形，胞质不丰富;常有很多角囊肿，有些有大的角囊肿;间质细胞少而有相当致密的胶原，不见大团瘤细胞，有些角囊肿中有钙化区。

诊断鉴别

以往认为本病是一种单发性毛发上皮瘤，但现已有足够的临床与组织学特点，视为毛发上皮瘤的特殊类型。本病又名硬化性上皮错构瘤，但仍以结缔组织增生性毛发上皮瘤更为可取，因此名可强调本病与单发性毛发上皮瘤的关系。皮损常见于面部，尤其是口周，单发，直径3～8mm的丘疹簇集成环状斑块，淡黄白色，基底有明显硬结，大多数损害边缘隆起，呈线形堤状，中央凹陷，不破溃，因此类似环状肉芽肿，最常见于幼儿期，但十多岁者也不少见，以女性为多。