肝血管平滑肌脂肪瘤

肝血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma of liver，AML)是一种含脂肪组织的肝良性肿瘤。典型者包括平滑肌、血管及成熟型脂肪细胞三种组织学成分，故名血管平滑肌脂肪瘤。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：发病率约0.02%--0.03%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：腹痛

治疗常识

就诊科室：皮肤科皮肤性病科

治疗方式：药物治疗介入治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：治愈率约75%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——20000元）

温馨提示

应早期手术，避免其发生恶变。

病因

(一)发病原因

病因十分复杂，是由多种因素决定的，肝血管平滑肌脂肪瘤亦和其他良性肿瘤一样，内因和外因是引起肿瘤的重要条件。

(二)发病机制

肝血管平滑肌脂肪瘤是一种以脂肪组织为主的肝良性肿瘤，典型者包括平滑肌，血管及成熟型脂肪细胞三种组织学成分，血管平滑肌脂肪瘤在肾脏较为常见，而发生于肝脏则少见，然而这两者之间又密切相关，Roberts等报道50例肾血管平滑肌脂肪瘤中，5例伴发肝血管平滑肌脂肪瘤，提示在肾血管平滑肌脂肪瘤人群组中，肝血管平滑肌脂肪瘤的发生率相对较高。

预防

加深对本病的认识，对肝肿瘤的临床治疗具有一定的指导意义。

并发症

腹痛

肿瘤增大后可表现出右上腹部不适，疼痛等。

症状

腹部压痛腹部不适

男女均可发病，一般病史较长，临床上可无任何不适，肿瘤增大后可表现出右上腹部不适，疼痛等。

肝血管平滑肌脂肪瘤主要依靠CT，动脉造影及B超等手段进行诊断。

检查

1.CT：肝血管平滑肌脂肪瘤在平扫时，表现为一境界清楚，边缘完整的不均质性占位病变，在低密度肿块内含有CT值小于-30Hu的较低密度区，强化后，较低密度区无增强效应，同时CT亦可测定肿块的大小，部位等。

2.肝动脉造影：肝血管平滑肌脂肪瘤的成分之一是血管，因此，通过肝动脉造影可显示肿瘤血管从而作出诊断，肝血管平滑肌脂肪瘤在肝动脉造影时，表现为肝内多血管性的占位性肿块，肿瘤新生血管丰富，伴有或不伴有动静脉分流，实质期有肿瘤染色，境界显示清楚，碘油肝动脉造影，栓塞时，肿块内无碘油积聚。

3.B超：B超下可见境界清楚，强回声，低回声或混合回声的肿块，肿块内回声强弱不均，但根据世界文献报道，尚未见到B超对肝血管平滑肌脂肪瘤作出诊断，主要原因是该病与肝内其他良性肿瘤的表现相仿，而超声检查不具特征性。

诊断鉴别

诊断

1.临床表现。

2.其他辅助检查。

鉴别诊断

CT对肝血管平滑肌脂肪瘤具有特异性的诊断价值，因为CT值小于-20Hu的肿瘤部分提示脂肪组织的存在，正常肝实质在CT平扫时密度是均一性的，CT值在40～70Hu，而大多数肝恶性肿瘤的CT值较正常肝组织密度稍低，在 (35～50)Hu，肿块内CT值在0～ 20Hu的提示肿瘤的变性和坏死，肝囊肿 CT值通常在-5～ 10Hu范围，因此，肝肿瘤实体内CT值小于-20Hu的部分则比较明确地提示脂肪组织的存在，可以支持肝血管平滑肌脂肪瘤的组织特异性诊断，需要进行鉴别诊断的疾病还有：局灶性的肝脂肪浸润，然而，这类病变通常境界不清，边缘不整，且往往位于肝脏的边缘，并可见血管影穿越其中，因此根据以上几点可作出鉴别诊断。

治疗

就诊科室：皮肤科皮肤性病科

治疗方式：药物治疗介入治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：治愈率约75%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——20000元）

(一)治疗 　　

由于肝血管平滑肌脂肪瘤是肝脏的一种良性肿瘤，一般无恶变倾向。因此，如果在术前能够提示诊断或明确诊断，则可采用保守治疗，而不必做手术切除。尽管肝血管平滑肌脂肪瘤的发生率较低，但随着CT及B超等检查方法的普及，本病的检出率将有所提高。此外，随着介入放射学的广泛应用，通过血管造影之后再进行介入性栓塞治疗亦是治疗的有效手段。　　

(二)预后 　　

明确诊断后，进行治疗，预后较好。