肝上皮样血管内皮细胞瘤
肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的肝血管肿瘤,Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软组织内皮细胞肿瘤。肺部类似肿瘤原称为血管内皮细胞支气管肺泡瘤。最早在肝脏认为是转移性肿瘤,直至后来Ishak才发现为肝脏原发性的肿瘤。肿瘤生长缓慢,预后不一,生物学上为临界肿瘤,介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间,无毒性物质接触及肝炎病毒感染史。不伴肝硬化,初诊时多有转移。
基本知识
医保疾病: 否
患病比例:0.003%-0.007%
易感人群: 无特定人群
传染方式:无传染性
并发症:
治疗常识
就诊科室:肝胆外科 外科
治疗方式:手术治疗 支持性治疗
治疗周期:8-12周
治愈率:65%
常用药品: 鱼肝油酸钠注射液
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000——80000元)
温馨提示
重生活护理,提高病人生命质量。
病因
(一)发病原因
本病病因尚不清楚。
(二)发病机制
肝内多个病灶,病灶直径大小从数毫米至数厘米,肿瘤组织质韧,棕黄带白色,切面呈沙砾样结构,无肝硬化。
组织学检查肿瘤结节边界不清,常累及邻近多个肝腺泡,如肝终末端小静脉和汇管区,但这些结构仍保持清楚,瘤细胞常沿着血窦,终端小静脉和门静脉分支增殖,或侵犯Glisson鞘膜,瘤细胞在腺泡内增殖致使肝板逐渐萎缩,最后消失;肿瘤亦可在静脉内形成栓子,息肉或簇状突起,瘤细胞形态不规则,带有多个犬齿交错状突起,呈“树突状”细胞,或为圆形,含胞质丰富之“上皮细胞样”细胞,其中可见核异异型和分裂像,瘤细胞具有许多上皮细胞的特征,均有基底膜,饮液小泡和Weibel-Palade小体,与正常上皮细胞不同处为瘤细胞含有大量的胞质微丝,肿瘤细胞内还有大量的致密体。
预防
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
并发症
本病暂无并发症。
症状
食欲不振 肝脾肿大 腹痛 黄疸 恶心 全身衰竭 厌食
胃食欲不振 ,厌食 ,恶心 ,发作性呕吐,上腹痛 ,体重减轻 ,体征见肝脾肿大 ,20%的病人可有黄疸 ,晚期病人全身衰竭 ,偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的症状。
检查
无特异性,包括ALP,GGT增高,AFP,CEA正常。
腹部平片 显示肝脏布满钙化区,类似结肠癌肝转移,B超为回声不均匀的多个结节;CT表现也多样,呈多个低密度区伴周边血管影中度增强,肿瘤内多个低血管点,有时小胆管扩张,一些肝内门静脉分支不显影,肝脏轮廓不变;血管造影 显示肝脏多个低血管肿块。
诊断鉴别
目前只有依靠肝脏病理切片才能明确诊断。
治疗
就诊科室:肝胆外科 外科
治疗方式:手术治疗 支持性治疗
治疗周期:8-12周
治愈率:65%
常用药品: 鱼肝油酸钠注射液
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000——80000元)
(一)治疗
本病在肝内大多数是多发病灶,手术切除机会少,因此,化疗和放疗是主要治疗方法。1例行肝脏移植术后已存活15年尚健在,获良好效果,故认为肝移植术为本病良好适应证。
(二)预后
本病预后难以预料,发病后未经治疗也能长期存活,是否与自身免疫有关,目前不能肯定。但比原发性肝癌预后好,报道做放疗、化疗、肝切除各1例,分别存活3年、9年、15年。Ishak等报道32例,其中9例未经治疗,平均存活9.8年。
护理
(一)营养护理
饮食保健
1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。
2、根据医生的建议合理饮食。
3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可。
鸭肝
鸡肉
腰果
南瓜子仁
啤酒
白酒
绿豆
黑豆