暴发性紫癜

暴发性紫癜(Purpura Fulminans)是一种可致命的出血性急症，起病前常常有感染病史。该病起病急骤，以皮肤出血坏死、低血压、发热以及弥漫性血管内凝血(DIC)为特征。该病是由Guelliot于1884年首次描述的。新生儿暴发性紫癜很可能会致命。同源蛋白C或S缺乏、脑膜炎球菌性脑膜炎等都可以引起此病。若不治疗可迅速致死。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0003%

易感人群：好发于儿童

传染方式：无传染性

并发症：播散性血管内凝血

治疗常识

就诊科室：血液科内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：30%

常用药品：环孢素软胶囊断血流胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(5000——20000元)

温馨提示

多吃高维生素C食物，维生素C有减低毛细血管通透性和脆性作用

病因

细菌和病毒感染（30%）：

病因未明，可能与细菌和病毒感染引起血管内皮细胞损伤有关，最常发生于儿童感染的恢复期，如猩红热，链球菌性咽炎与扁桃体炎，脑膜炎球菌性脑膜炎，水痘，麻疹，传染性肝炎，亚急性细菌性心内膜炎，败血症，粟粒性结核与斑疹伤寒等，但是，也可没有前驱疾患。

细菌内毒素本身的抗原致敏了血管内皮（20%）：

由于高热，微小梗死性血栓，毒素，脓毒性栓塞，导致血管内皮细胞损伤和弥散性血管内凝血(DIC)，后者又可导致血小板，纤维蛋白原，凝血酶原与其他凝血因子的耗竭以致发生弥漫性瘀斑，在传染病后发病的患者亦可能是由于细菌内毒素本身的抗原致敏了血管内皮而致病，本病中有广泛血栓形成和血管周围炎性浸润而认为是一种Shwartzman现象。

病理改变（15%）：

病理可见表皮和部分真皮往往广泛坏死，大疱部位的表皮与真皮分离，坏死区附近真皮中血管栓塞，栓子由血小板，纤维蛋白等组成，血管内无炎症反应，真皮内有大量出血。

预防

1.防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。

2.加强营养，不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌烟，酒。

3.早诊断，早治疗，积极治疗原发病。

并发症

播散性血管内凝血

有时可造成肢端缺血性坏疽。产后意外可并发的去纤维蛋白综合征(defibrination syndrome)。

1.组织坏死后因继发腐败菌的感染和其他因素的影响而呈现黑色、暗绿色等特殊形态改变，称为坏疽(gangrene)。

2.播散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)是一种发生在许多严重疾病基础上或某些特殊条件下由致病因素激活人体凝血系统，导致微循环弥散性微血栓形成及继发性纤溶亢进的综合征。由于DIC发展过程中多有不同程度凝血因子水平消耗性下降。

症状

寒战瘀斑休克肢端缺血虚脱昏迷高热

小儿为主，在各种细菌，病毒感染后2～4周发生，发病迅速，病情险恶，多数致死，常发生于下肢，而臀，躯干和面部偶也可累及，呈对称分布，为大片触痛性淤斑，倾向融合，在瘀斑上可有出血性大疱和凝固性坏死，边缘与正常皮肤分离，基底与皮下纤维组织粘连，表面覆以厚黑痂，后者不易剥离，有时可造成肢端缺血性坏疽而需截肢，常伴高热，寒战，虚脱等严重全身中毒症状，以致2～3天内迅速进入休克状态，昏迷，衰竭或脑出血而终至死亡，肾，肠肺等也可同时受累，有尸解发现肾上腺出血坏死而作为Waterhouse-Friderichsen综合征的一个症状。