暴发性紫癜

暴发性紫癜

暴发性紫癜(Purpura Fulminans)是一种可致命的出血性急症,起病前常常有感染病史。该病起病急骤,以皮肤出血坏死、低血压、发热以及弥漫性血管内凝血(DIC)为特征。该病是由Guelliot于1884年首次描述的。新生儿暴发性紫癜很可能会致命。同源蛋白C或S缺乏、脑膜炎球菌性脑膜炎等都可以引起此病。若不治疗可迅速致死。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0003%

易感人群: 好发于儿童

传染方式:无传染性

并发症:播散性血管内凝血

治疗常识

就诊科室:血液科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2个月

治愈率:30%

常用药品: 环孢素软胶囊 断血流胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——20000元)

温馨提示

多吃高维生素C食物,维生素C有减低毛细血管通透性和脆性作用

病因

细菌和病毒感染(30%):

病因未明,可能与细菌和病毒感染引起血管内皮细胞损伤有关,最常发生于儿童感染的恢复期,如猩红热,链球菌性咽炎与扁桃体炎,脑膜炎球菌性脑膜炎,水痘,麻疹,传染性肝炎,亚急性细菌性心内膜炎,败血症,粟粒性结核与斑疹伤寒等,但是,也可没有前驱疾患。

细菌内毒素本身的抗原致敏了血管内皮(20%):

由于高热,微小梗死性血栓,毒素,脓毒性栓塞,导致血管内皮细胞损伤和弥散性血管内凝血(DIC),后者又可导致血小板,纤维蛋白原,凝血酶原与其他凝血因子的耗竭以致发生弥漫性瘀斑,在传染病后发病的患者亦可能是由于细菌内毒素本身的抗原致敏了血管内皮而致病,本病中有广泛血栓形成和血管周围炎性浸润而认为是一种Shwartzman现象。

病理改变(15%):

病理可见表皮和部分真皮往往广泛坏死,大疱部位的表皮与真皮分离,坏死区附近真皮中血管栓塞,栓子由血小板,纤维蛋白等组成,血管内无炎症反应,真皮内有大量出血。

预防

1.防止可能的诱因,居室不宜过冷和潮湿,温度要适宜。

2.加强营养,不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品,忌食辛辣食物和忌烟,酒。

3.早诊断,早治疗,积极治疗原发病。

 

并发症

播散性血管内凝血

有时可造成肢端缺血性坏疽。产后意外可并发的去纤维蛋白综合征(defibrination syndrome)。

1.组织坏死后因继发腐败菌的感染和其他因素的影响而呈现黑色、暗绿色等特殊形态改变,称为坏疽(gangrene)。

2.播散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是一种发生在许多严重疾病基础上或某些特殊条件下由致病因素激活人体凝血系统,导致微循环弥散性微血栓形成及继发性纤溶亢进的综合征。由于DIC发展过程中多有不同程度凝血因子水平消耗性下降。

症状

寒战 瘀斑 休克 肢端缺血 虚脱 昏迷 高热

小儿为主,在各种细菌,病毒感染后2~4周发生,发病迅速,病情险恶,多数致死,常发生于下肢,而臀,躯干和面部偶也可累及,呈对称分布,为大片触痛性淤斑,倾向融合,在瘀斑 上可有出血性大疱和凝固性坏死,边缘与正常皮肤分离,基底与皮下纤维组织粘连,表面覆以厚黑痂,后者不易剥离,有时可造成肢端缺血 性坏疽而需截肢,常伴高热 ,寒战 ,虚脱 等严重全身中毒症状,以致2~3天内迅速进入休克 状态,昏迷 ,衰竭或脑出血而终至死亡,肾,肠肺等也可同时受累,有尸解发现肾上腺出血坏死而作为Waterhouse-Friderichsen综合征的一个症状。

 

 

检查

血小板正常或减少,贫血,白细胞增多,出凝血时间延长,凝血酶,凝血酶原,凝血激酶等各种凝血因子消耗,鱼精蛋白副凝固试验阳性。

诊断鉴别

患者多为儿童,为暴发性,泛发性,触痛性大面积瘀斑,进展迅速,病情险恶,若是在感染后发生则更有助于诊断。

本病是弥散性血管内凝血 的结果,如有可能反复(连续)测定凝血因子Ⅰ(纤维蛋白原),Ⅱ(凝血酶原),Ⅴ,Ⅷ和Ⅶ-Ⅹ复合物,对估计病情,评价疗效等极为重要,偶尔血液学检查结果可正常。

需与产后意外并发的去纤维蛋白综合征(defibrination syndrome) 某些蛇毒伤相鉴别,还应与过敏性紫癜 相鉴别,后者是散在隆起性出血性丘疹或瘀斑,常伴关节与腹部症状,故可资鉴别。

治疗

就诊科室:血液科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2个月

治愈率:30%

常用药品: 环孢素软胶囊 断血流胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——20000元)

西医治疗方法   

1.病因治疗 针对各种病因积极治疗原发病。必要时及时切除坏死灶。

2.支持疗法 可输注新鲜血液或低分子右旋糖酐治疗。   

3.全身疗法   

(1)抗凝剂:肝素钠可抑制凝血的连锁反应,从而抑制血管内血栓形成。剂量100U/kg,静脉注射,每4小时1次,并调整剂量使凝血时间维持在25~30min为准。用肝素钠治疗可控制本病达数周之久。   

(2)皮质类固醇激素:一般可用泼尼松。

(3)联合疗法:Hattersley 应用肝素钠、泼尼松和输血治疗水痘后严重的暴发性紫癜获得成功。   

4.高压氧疗法 Waddell等应用高压氧治疗本病的坏疽性病变取得良效。

预后

发病迅速,病情险恶,多数致死。有时可造成肢端缺血性坏疽而需截肢。

护理

预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能,生活规律。保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。

饮食保健

适当多吃富含蛋白质及补血食物,以补充机体的需要。这些食物主要有瘦肉,禽蛋,动物肝,肾,菠菜,西红柿,海带,紫菜,木耳,大枣和豆类及其制品。   

另外,应多吃高维生素C食物,维生素C有减低毛细血管通透性和脆性作用,患者多吃这些食物有助于康复。富含维生素C的食物有柚子、橙子、柑橘、苹果、柠檬、草莓、猕猴桃、西红柿以及各种绿叶蔬菜等。

1、宜吃饮食以清淡易消化为主; 2、宜多吃温阳的食物; 3、宜吃含优质蛋白质的食物。

鸭肝

腰果

南瓜子仁

莲子

1、忌常吃味重食物; 2、忌吃难消化食物; 3、忌吃易胀气的食物。

啤酒

白酒

绿豆

黑豆

1、宜吃饮食以清淡易消化为主; 2、宜多吃温阳的食物; 3、宜吃含优质蛋白质的食物。

牛奶菠菜粥

菠菜蛋皮

赤小豆粥

赤小豆山药粥