心包间皮瘤

心包间皮瘤

心包间皮瘤(mesothelioma of pericardium)是一种原发性的心包恶性肿瘤,不同于发生于房室结的间皮瘤,后者为良性。肿瘤起源于心内淋巴内胚层和中胚层间皮,细胞大多数表现为弥漫性生长,涉及心包膜的壁层和脏层,使心包广泛增厚,并常漫延至包括浅层心肌在内的邻近组织,部分可转移至局部淋巴结,但罕见腹腔脏器及骨髓等远处转移,少数肿瘤呈局限性生长,心包间皮瘤缺少明确的组织学特征,难以分类,组织学上多为排他性诊断。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.002%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:心肌梗死  心力衰竭

治疗常识

就诊科室:心血管外科 外科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-4周

治愈率:60%

常用药品: 强力康颗粒 注射用异环磷酰胺

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)

温馨提示

本病预后甚差,未经治疗,病程一般不超过1年,心包填塞及心力衰竭为其死亡原因。虽经治疗,多数患者预后仍难以改善,尤其是弥漫性者。

病因

(一)发病原因

部分学者认为该病的发生与石棉,玻璃纤维等暴露有关,将其归属于石棉沉着病范畴,并确定为职业病,但此种因果关系并非存在于所有病例。

(二)发病机制

肿瘤起源于心内淋巴,内胚层和中胚层间皮细胞,大多数表现为弥漫性生长,涉及心包膜的壁层和脏层,使心包广泛增厚,并常漫延至包括浅层心肌在内的邻近组织,部分可转移至局部淋巴结,但罕见腹腔脏器及骨髓等远处转移,少数肿瘤呈局限性生长,心包间皮瘤缺少明确的组织学特征,难以分类,组织学上多为排他性诊断。

预防

1、肿瘤的预防不同于一般传染病的预防 由于它的病因及发病机制复杂,故其涵义远非单纯消除致病因素所能包括,所以肿瘤预防的概念,突出祛除病因,亦即在肿瘤流行病学病因学基础上,减少或祛除致病因素,治疗癌前疾患,充分运用综合治疗的手段提高肿瘤的治疗水平,降低病死率,最大限度地取得肿瘤的有效控制。

2、早期发现,早期诊断和早期治疗的综合措施 本病如病变局限首选手术切除,然而能完全切除者甚少,病变弥漫者心包开口减压或心包切除虽能缓解临床症状,但预后差。

并发症

心肌梗死 心力衰竭

可出现心包填塞,心肌梗死 ,心力衰竭等并发症。

症状

端坐呼吸 呼吸困难 奇脉 心包炎 心包填塞 颈静脉怒张 胸痛 心包积液 体重减轻 心肌梗死

各年龄均可罹患本病,但多见于30~50岁,男女发病数之比为2∶1,临床表现类似于急性心包炎 ,如胸骨后疼痛 ,呼吸困难 ,端坐呼吸 等,此类症状表明存在心包填塞 和缩窄,肿瘤侵袭到冠状动脉时,可引起心肌梗死 或急性心包填塞,除局部症状外,并可有发热,不适,体重减轻 等全身表现,体检有时可闻及心包摩擦音,还可有奇脉 ,颈静脉怒张 ,肝大,下肢水肿 等心包填塞体征,心包液早期可为浆液性,后多为血性。

检查

1、心包穿刺液中可找到肿瘤细胞,对疾病的诊断有所帮助。

2、胸部X线:可见心脏阴影增大,各弧弓界限不清,形态发生改变,见心脏局部不规则的突出或结节。

诊断鉴别

诊断标准

1、心包间皮瘤因无特异性的临床表现,诊断颇为困难 下列情况提示心包间皮瘤可能:

(1)原因不明的心衰,特别是表现为右心充血 性心衰时。

(2)难以解释的胸痛 ,乏力 ,恶病质 。

(3)反复出现大量心包积液 ,特别是血性心包积液。

(4)X线检查见心影增大,形态异常,如局部不规则突出或结节 。

2、Anderson等(1974)订出的原发性心包间皮瘤的诊断标准

(1)肿瘤必须位于心包膜上。

(2)仅转移至淋巴结。

(3)没有其他原发肿瘤病灶。

心包液查找肿瘤细胞,心包活检,X线检查,超声心动图,磁共振及CT检查对诊断有帮助。

鉴别诊断

心包间皮瘤主要需与原发性良性间皮瘤,心包炎及心包转移肿瘤相鉴别。

原发性良性间皮瘤(房室结之间皮瘤):是自陷入房室结邻近的胚性残余间皮心包巢发生,因瘤块有可能影响到心脏传导系统的枢纽房室结的正常功能,故认为是能引起患者猝死 的最小肿瘤,多见成年妇女,其生物学行为与发生自心包膜的间皮瘤不同,本病外科切除易引起心脏的传导阻滞,最适当治疗是房室起搏器。

治疗

就诊科室:心血管外科 外科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-4周

治愈率:60%

常用药品: 强力康颗粒 注射用异环磷酰胺

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)

(一)治疗   

一旦高度怀疑此病,应早期手术探查,根据病变特点选择手术方式。局限性者可切除肿瘤;弥漫性者难以彻底切除肿瘤,心包开口减压术、心包切除术为可选择的手术方式,并可酌情予以放疗及化疗,但各种治疗方法疗效均不理想。   

(二)预后   

本病预后甚差,未经治疗,病程一般不超过1年,心包填塞及心力衰竭为其死亡原因。虽经治疗,多数患者预后仍难以改善,尤其是弥漫性者。

护理

1、调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

2、保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。

3、保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。

4、避免寒冷刺激,注意保暖。

5、预防感染。

饮食保健

饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动。不要喝酒、不要吸烟及被动吸烟、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。

1、宜吃抗癌、增加机体免疫力的食物; 2、宜吃低盐、低脂的清淡食物; 3、宜吃营养元素丰富的食物。

鸡蛋

鸭肝

腰果

南瓜子仁

1、忌吃腥膻发物; 2、忌吃生冷食物; 3、忌吃油腻、脂肪含量高的食物。

啤酒

白酒

绿豆

黑豆

1、宜吃抗癌、增加机体免疫力的食物; 2、宜吃低盐、低脂的清淡食物; 3、宜吃营养元素丰富的食物。

猪肝鸡蛋粥

炝冬笋油菜