肥胖性生殖无能综合征

肥胖性生殖无能综合征

肥胖性生殖无能综合征又称Fröhlich综合征(Fröhlich syndrome),Babinski-Fröhlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症,脑性肥胖症,本病征以幼儿、学龄期男孩多见,肥胖,性器官发育不良、尿崩等为其特征。大多数由下丘脑,垂体或其邻近部位肿瘤、脑炎、脑外伤等多种病因引起,下丘脑病变为引起本综合征的重要原因。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.001%

易感人群: 多见于幼儿、学龄期男孩

传染方式:无传染性

并发症:高钠血症  尿崩症

治疗常识

就诊科室:内科 内分泌科 中医学 中医内分泌

治疗方式:药物治疗 中医治疗 支持性治疗

治疗周期:终身间歇性治疗

治愈率:

常用药品: 奥利司他片 奥利司他胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

温馨提示

限制脂肪、糖、糕点、啤酒等食品的摄入量。 

病因

垂体肿瘤,颅咽管瘤压迫下丘脑(35%):

垂体肿瘤,颅咽管瘤压迫下丘脑为常见原因之一,以下丘脑部位肿瘤或炎症为最常见原因,脑炎,脑膜炎,脑脓肿,颅内结核,颅脑外伤也可引起,有的患者虽经多种检查甚至病理解剖亦未能发现有器质性病变,可能是原发性下丘脑-垂体功能紊乱。

下丘脑黄体生成素释放激素(LHRH)分泌障碍(25%):

肥胖性生殖无能综合征的性功能低下属于下丘脑源性的,因为多种原因使下丘脑黄体生成素释放激素(LHRH)分泌障碍,导致黄体生成素(LH)及卵泡刺激素(FSH)分泌减少,而继发性腺功能低下,动物实验证实,累及正中隆起时,促性腺激素释放激素(GnRH)分泌低下,性功能不全,可使生殖器萎缩,至于发生肥胖的原因,则不是由于缺乏某种垂体激素,而是由于下丘脑的损害,动物实验证明:损坏下丘脑的腹内侧核及正中隆起,病人的饱感丧失而多食,肥胖,累及腹内侧核时,胰岛素分泌亢进,致使食欲亢进,多食而肥胖。

垂体生长激素分泌不足(15%):

本病有时可伴有骨骼生长障碍,与下丘脑生长激素释放因子及(或)垂体生长激素分泌不足有关。

预防

积极预防和治疗脑炎、脑膜炎、脑脓肿、结核等感染性疾病,积极预防脑外伤等。

 

并发症

高钠血症 尿崩症

尿崩症 是本病主要并发症,表现为:大量低比重尿,尿量超过3L/d,比重低于1.006,烦渴多饮,尤善冷饮,除倦怠,乏力,影响睡眠外,一般不影响生长发育,根据病情的轻重,可分为部分性尿崩症和完全性尿崩症,由鞍区肿瘤,外伤,手术所致者,如同时影响垂体前叶的功能,则可伴有部分或完全性垂体前叶功能减退症,先天性尿崩症以及外伤,手术,鞍区肿瘤时,可以影响渴觉中枢,使患者多尿但不伴口渴,易脱水 导致出现高钠血症 ,高渗状态,此时可伴发热,抽搐甚至脑血管意外。

症状

男性型肥胖 内脏性肥胖 无胡须 闭经 脂肪过多 无月经来潮 嗜睡 重度肥胖

本综合征男女发病率相仿,多于青春期前发病,具有以下特点:

1.肥胖:病人身躯呈不均匀性肥胖,以颈部,躯干及肢体的近端部最为显著,特别是乳房区,骨盆周围及耻骨联合区,由于脂肪的异常分布,骨盆显得宽大,四肢相对细小,男孩常有乳房发育,故男性患者呈女性体型。

2.形体特点:病人的鼻,嘴及手往往较小,手指,足趾纤细,指(趾)甲小,可有不同程度的膝外翻,肌肉张力减退,因而关节过度伸直,皮肤多苍白,柔软,干燥,在年龄较大后,皮肤可呈细的皱纹,在腹部两侧及髋部周围往往有白色萎缩性条纹,身高的生长可为正常,延迟或反而较正常生长迅速,成骨作用延迟,骨骺不融合,故当生长激素分泌正常时,身材可高于正常。

3.性发育不全:到发育期,男性的阴茎,阴囊及睾丸仍不发育,有时睾丸下降,男孩呈小睾丸,小阴茎或隐睾 ,第二性征缺如,由于生殖器陷在耻骨区的脂肪内,故更加显得细小,在发育期前,甚难断定是否有性发育不全,因为正常男孩在发育期前生殖器也未发育,不过有时发现生殖器的发育特别迟缓,女孩在发育前,未发现性发育不全,到发育期才发现无月经来潮 ,阴道及子宫皆不发育,无论男孩和女孩,阴毛及腋毛都不生长,男孩面部无胡须 生长,音调不改变,如在成年发病,则阴毛腋毛脱落,男性患者性功能减退,女性患者闭经 。

4.原发疾病表现:如原发疾病为肿瘤,则可由于视交叉受压迫而引起两颞侧偏盲 ,可有头痛 ,到晚期出现颅内压增高 的表现,眼底可发生变化,X线检查可显示蝶鞍损坏或扩大。

5.伴下丘脑综合征表现:由于下丘脑的损害,可伴有尿崩 症,体温不稳定及嗜睡 ,智力大多正常,亦可智力减退。

 

检查

1.激素检查:尿促性腺激素浓度及性激素浓度降低。

2.葡萄糖耐量试验:常示葡萄糖耐量减低。

3.病理检查:睾丸活检 显示曲细精管明显萎缩,间质纤维化,无成熟精子,均有助诊断。

4.染色体 检查:染色体无异常。

5.CT等检查:可发现占位性病变。

6.眼底检查 :有视神经乳头水肿。

7.头颅X线检查:显示蝶鞍损伤和钙化,视神经交叉神经胶质瘤患者,除有肥胖性生殖无能外,X线检查可见视神经孔扩大征象。

诊断鉴别

诊断

肥胖生殖无能综合征的诊断往往滥用于肥胖而性发育较迟缓,体态似女性的男孩,实际这些儿童中的大多数都发育完全(青春期延迟)。

1.一般有不匀称的肥胖,性功能减退。

2.血,尿液中促性腺激素减少或消失。

3.头部X线摄像及CT,MRI可显示肿瘤,有颅内疾患的表现者,才符合本病的诊断标准。

鉴别诊断

需与本综合征鉴别的疾病有数种性腺病变所致的原发性性腺功能减退症伴肥胖,主要鉴别是血,尿中促性腺激素高于正常,本综合征血,尿促性腺激素甚低,与垂体单一性促性腺激素分泌不足(又称选择性垂体性性幼稚)所致的性功能幼稚症相鉴别,单纯性促性性腺激素缺乏时LHRH兴奋试验无反应。

治疗

就诊科室:内科 内分泌科 中医学 中医内分泌

治疗方式:药物治疗 中医治疗 支持性治疗

治疗周期:终身间歇性治疗

常用药品: 奥利司他片 奥利司他胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

(一)治疗   

治疗分病原治疗及内分泌紊乱治疗两方面:   

1.病源为下丘脑或垂体肿瘤、视神经肿瘤:根据其性质以及是否引起压迫症状考虑放射或外科手术治疗。   

2.内分泌紊乱方面的治疗:性腺功能减退可用LHRH、HCG或性激素替代治疗:   

(1)雄激素替代治疗:每天口服甲睾酮制剂30mg或肌注丙酮睾酮25mg,每周3次。还可以选用肌注长效睾酮制剂,如庚酸睾酮,第1年,50mg/次,1~2次肌注,第2年100mg,第3年200mg。雄性激素可使喉音变低沉,阴毛生长,外生殖器发育。女性病人可采用雌激素替代治疗。   

(2)促性腺激素治疗:HCG 1000~1500U,每周3次肌注。最恰当的方法是应用人工合成的GnRH 10肽脉冲型自动输注泵间歇输注治疗,12.5mg/次,间歇90min自动输注1次。   

(3)甲状腺功能低下时以甲状腺激素制剂替代治疗。   

(4)肥胖可用饮食控制及应用西布曲明。   

肥胖性生殖无能综合征中医治疗方法 :(以下资料仅供参考 ,详细情况询问医生)

1.减肥健身茶:具有平肝清热,醒脾消食的功效。适用于本病属肝阳上亢者。3~6岁每次2~3g,6岁以上每次3~5g,每日2次,泡茶服用。   

2.降脂减肥冲剂:具有益气养阴,活血化湿消积的功效。适用于本病属气阴两虚者。3~6岁每服4~6g,6岁以上每服6~1Og,每日3次。   

3.减肥通圣片:具有解表攻里,清热祛湿的功效。适用于本病属湿热蕴结,痰浊阻滞者。3~6岁每次2~3片,6岁以上每次4~6片,每日3次。30日为1疗程。   

4.问荆茶:具有化痰消食,利尿除湿的功效。适用于本病恣食肥甘,痰涎壅盛等以痰湿为主者。3~6岁每次1~3g,6岁以上每次3~5g,开水冲泡饮用。每日2次。 

(二)预后   

本病征的预后取决于原发病的性质及手术根治的早晚。

护理

加强孕妇营养教育,重视科学喂养、培养良好饮食习惯、避免摄食过多甜食、淀粉类及高脂肪食物。加强体格锻炼,定期监测小儿生长发育情况,并接受营养指导。

饮食保健

食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)   

1.海带烧木耳:鲜海带250克、黑木耳20克、芹菜100克入锅煸炒,将熟时入香醋12毫升及调味品,做成菜肴食。   

2.盐渍三皮:西瓜皮200克刮去腊质外皮,冬瓜皮300克剥去绒毛外皮,黄瓜400克去瓤心,分别用不同火候略煮熟。待凉切条,置容器中,用盐、味精适量腌渍12小时即可食。   

3.减肥轻身方:黑、白牵牛子各10~30克,炒草决明、泽泻、白术各10克,山楂、制何首乌各20克。将上药共碾细末,炼蜜为丸,如梧桐子大。早、晚各吞服20~30粒,辅以清淡膳食和适当运动。   

4.萝卜汤:红萝卜、白萝卜各250克,姜10克,均切块,加水煮熟,以食盐调味。饮汤吃萝卜。   

5.鱼肉汤:腌雪里蕻100克,鱼肉片200克,鸡蛋1个,花生油25克。

(1)鱼肉剁成鱼肉茸,加鸡蛋调匀;雪里蕻洗净切成细末,用冷水洗两遍沥水待用。

(2)花生油入锅烧热,放入鱼茸鸡蛋煸炒后加适量清水,放入雪里蕻末,煮沸出香味即成。

6.牛肉汤:牛大骨1根,洋葱半个,胡萝卜、白萝卜各半条,葱1根,姜1小块,八角1颗,水2000毫升。冰糖1小匙,米酒2大匙。盐适量。

(1)先将牛大骨汆汤后洗干净,备用;胡萝卜呵白萝卜去皮,洗净,切块;葱、姜均洗净,葱切段,姜切片备用。   

(2)锅内加水煮开放入所有材料及牛大骨,加入A料小火熬煮90分钟,最后加入B料调味即可。   

饮食宜忌 

1、多吃新鲜蔬果和蔬菜。  

2、可多吃鱼肉和牛肉。 

3、多吃富含胶原蛋白和B族维生素的食物。  

4、多吃温性食物和含有大量纤维的食品,保持高蛋白和低碳水化合物的饮食习惯。 

5、限制脂肪、糖、糕点、啤酒等食品的摄入量。 

6、要注意尽量避免吃生冷东西。   

7、少吃油腻和辛辣食物。

1.宜吃高维生素食物; 2.宜吃高蛋白类食物; 3.宜吃高矿质元素类食物。

鸭肝

腰果

南瓜子仁

莲子

1.忌吃油腻食物; 2.忌吃高热量食物。

啤酒

白酒

绿豆

黑豆

1.宜吃高维生素食物; 2.宜吃高蛋白类食物; 3.宜吃高矿质元素类食物。

口蘑香菇粥

口蘑芙蓉蛋汤

银耳绿豆粥

西米银耳羹

枇杷银耳

红枣黑豆粥

黑豆汁

芝麻黑豆粥