小儿哮喘性肌萎缩综合征
哮喘性肌萎缩综合征即哮喘性肌萎缩(asthmatic amyotrophy),Hopkins综合征(Hopkins syndrome),又称急性哮喘并发脊髓灰质炎样损害,本病征的主要特点是于小儿哮喘发作后1周左右,出现类似脊髓前角灰质炎样的单肢弛缓性瘫痪。
基本知识
医保疾病: 否
患病比例:0.001%-0.002%
易感人群: 儿童
传染方式:无传染性
并发症:肌肉萎缩
治疗常识
就诊科室:小儿呼吸内科 儿科 儿科学
治疗方式:对症治疗 药物治疗 康复治疗
治疗周期:3-6个月
治愈率:78%
常用药品: 孟鲁司特钠咀嚼片 小儿咳喘灵口服液
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
温馨提示
男孩较多,2~11岁小儿于哮喘发作后 4~lld迅速发生弛缓性肢体瘫痪,多为单肢体受累,少数为四肢无力。
病因
感染(30%):
根据患儿脑脊液均有细胞数增高,病变性质属于炎症,推测可能是一种亲神经的未定病毒感染所致,由于感染和激素的应用哮喘患儿免疫机能被进一步抑制使体内潜在病毒得以侵入脊髓前角引起发病。
脊髓前角灰质炎(15%):
可能是在使用脊髓灰质炎活疫苗免疫后,在哮喘发作后机体免疫功能低下时所引起的脊髓前角或前根炎症,但有人对发病前都曾进行过完整的灰质炎疫苗免疫的患儿做粪便和脑脊液病毒分离,未能分离出脊髓灰髓炎病毒,血清中脊髓灰质炎病毒抗体滴度也不增高,而否认了脊髓灰质炎病毒感染所致。
药物引起(20%):
预防
目前尚无可靠预防措施,但应积极防治各种感染性疾病。
1、锻炼身体
可促进血液循环及新陈代谢,改善呼吸功能,增强肌肉张力,提高机体对温度和外界环境变化的适应能力。同时促进食欲,保持精神愉快,提高机体的抗病能力。
2、减少病儿的精神刺激和思想负担
哮喘也是一心身性疾病,由于哮喘的发病与神经系统兴奋性有关,鼓励他们多参加集体活动,学会自我管理,减少哮喘的发作。
并发症
肌肉萎缩
日久之后受累肢体呈麻痹和肌肉萎缩,大多难以满意恢复。
症状
腱反射消失 肌张力减低 肌肉压痛 肌肉的失用性萎缩 四肢无力 脑膜刺激征
多见于2~11岁的男孩,婴儿期或发病前都进行过完整的脊髓灰质炎灭毒活疫苗免疫,哮喘发作时曾用过激素,茶碱类药物等,于哮喘发作后4~11天迅速发生单肢体弛缓性瘫痪 ,可出现四肢乏力 ,受累肢体肌张力减退,腱反射消失 ,但无感觉异常,半数病例可出现脑膜刺激征 ,并有轻度肌肉疼痛和压痛。
检查
1.脑脊液检查:
全部病例均有细胞数增高,以淋巴或中性粒细胞为主。
2.分离病毒:
脑脊液及粪便中未分离出脊髓灰质炎病毒,少数病例粪便中分离出其他病毒,如ECHO18,柯萨其病毒B6,腺病毒三型等。
3.病毒抗体:
血清中脊髓灰质炎病毒抗体 滴度不增高。
4.肌电图检查:
肌电图呈失神经原改变,可有运动神经传导速度减慢。
5.脑CT检查 :
根据临床需要选择。
诊断鉴别
诊断
根据病史,计划免疫史,临床表现及有关检测进行诊断。
鉴别诊断
须与脊髓灰质炎 做进一步鉴别。
治疗
就诊科室:小儿呼吸内科 儿科 儿科学
治疗方式:对症治疗 药物治疗 康复治疗
治疗周期:3-6个月
治愈率:78%
常用药品: 孟鲁司特钠咀嚼片 小儿咳喘灵口服液
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
(一)治疗
以支持疗法和对症处理为主。
(二)预后
虽对生命无威胁,但常留有后遗症。受累肢体功能难以完全恢复。
护理
1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。
2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。
3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。
饮食保健
注意食品的选择。在患儿哮喘发作期,应供给营养丰富、清淡易消化的食物,如藕粉、牛奶、蛋羹、米粥等。平常也要保证营养及进食量,少吃油腻或过甜的食物,避免吃生冷食品。如对某些食物过敏就应忌口,以免诱发哮喘发作。下面推荐一款哮喘病的食疗方,对于病情有一定的缓解作用。
酸奶蛋羹的做法
食谱原料:
鸡蛋1个,酸奶1勺,牛奶1/4杯,糖适量。
制作方法:
将鸡蛋搅成糊,加入牛奶搅拌均匀,加盐,放入锅内蒸熟,倒入酸奶即可。
健康提示:
本食谱含有丰富的蛋白质,而且容易消化,对于哮喘有一定的缓解作用。
鸭肝
鸡心
腰果
南瓜子仁
白酒
杏仁
绿豆
黑豆
香菇油菜面筋粥
冬菇油菜心
牛奶菠菜粥
菠菜瘦肉粥
鲫鱼菠菜豆腐汤
西米猕猴桃粥
猕猴桃苡仁粥
玉米粉燕麦粥