呼吸性细支气管炎间质肺病

呼吸性细支气管炎间质性肺病(respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease，RBILD)在20世纪80年代初被认识。患者均为吸烟者或曾经吸烟者。最初认为它是在病理学方面与脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia，DIP)近似的一种疾病;但现在认为RBILD与DIP是吸烟对小气道和肺实质损伤不同严重度的表现，即同一种疾病的两种不同结局;甚至主张用RBILD替代DIP。对此意见尚不一致。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.3%--0.5%

易感人群：好发于30～40岁人群

传染方式：无传染性

并发症：呼吸衰竭

治疗常识

就诊科室：内科呼吸内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：80%

常用药品：醋酸泼尼松片注射用盐酸头孢替安

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

温馨提示

吸烟患者应立即戒烟，有利于疾病的恢复。

病因

(一)发病原因

RBILD主要见于大量吸烟，接触环境和工业污染物的人群，可能为对吸入刺激物的非特异性细胞反应。

(二)发病机制

RBILD患者呼吸性细支气管腔内有许多巨噬细胞浸润，此改变在低倍镜下为斑片状，围绕细支气管分布，在邻近的肺泡内亦有巨噬细胞浸润，上述巨噬细胞胞浆丰富，含有来自复合吞噬溶酶体的细颗粒状的，黄棕色色素，且绝大多数为单核，同时黏膜下和细支气管周围有淋巴细胞和组织细胞斑片样浸润，亦可见细支气管周围轻度纤维化，并延伸至邻近的肺泡隔，呈星状分布，后者常被覆增生的Ⅱ型细胞和柱状细支气管型上皮，气道上皮异常，杯状细胞增生，柱状上皮化生常延伸至肺泡隔和肺泡囊周围，细支气管由于黏液积聚可能会扩张，远离气道的肺实质常正常，亦可呈轻微过度膨胀，但这些病理改变往往较轻以致常规检查时可能被忽略，多部位的病理切片有助于发现异常改变，戒烟对减轻病理损害十分重要，与典型的DIP相比，RBILD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔，呈斑片样聚集;RBILD的组织纤维化较DIP轻微且局限于细支气管周围，甚至缺如，无肺组织蜂窝样改变，由于巨噬细胞的积聚，有时RBLID易与肺出血综合征相混淆，铁染色阴性有助于RBILD的诊断。

预防

吸烟患者应立即戒烟，有利于疾病的恢复。停止吸烟对RBILD患者至关重要，戒烟后患者的临床症状和肺功能将得到改善。糖皮质激素治疗有效。应尽量避免使用不必要的细胞毒药物。约22%患者未经任何治疗可部分或完全缓解。由于此病造成的呼吸困难、气短等症状，故对于此病的高危人群应以家庭为单位，以社区为范围承担保健职能，定期开展健康教育和保健咨询。

并发症

呼吸衰竭

肺部感染是常见的并发症，并能诱发呼吸衰竭，甚至导致死亡，应当积极治疗，低氧血症是常见的，在无明显诱因时也可能存在，如PaO2＜7．33kPa（55mmHg），应进行家庭氧疗，晚期合并肺心病右心衰竭时，按心功能不全治疗，反复发生气胸，可作胸膜粘连术。

症状

疲劳干咳呼气困难胸痛呼吸急促粘液腺体肥大小支气管粘膜水肿肺纤维化咯血呼吸衰竭

所有RBILD患者均为吸烟者，发病年龄通常在30～40岁，起病隐匿，尚未见儿童患者，大部分病人无症状或仅症状轻微，包括轻度咳痰和气急，但也有严重气急，活动性低氧血症和咯血的病例报道，所以肺功能严重受损不能作为排除RBILD诊断的依据，肺底可闻及吸气末爆裂啰音，杵状指少见。

检查

常规实验室检查无特异性，支气管肺泡灌洗液白细胞总数可能增高，但细胞分类与普通吸烟者或患有IPF的吸烟者类似。

1.胸部X线平片 2/3以上的患者X线胸片示肺底网状阴影或网状结节影浸润，但肺容积往往正常，少数患者胸片正常。

2.胸部CT 胸部高分辨率CT检查 (HRCT)示弥漫性或斑片状毛玻璃样改变，主要见于下肺;亦可见肺不张，小叶内或小叶间肺间质增厚，肺气肿和外周性肺大泡。

3.肺功能常为限制性或混合性通气功能障碍和弥散量轻度降低，偶有肺功能正常者，肺容积增加提示在阻塞的细支气管内有气体陷闭，静息或活动时可存在轻度低氧血症。

诊断鉴别

根据患者的大量吸烟史，临床症状和体征，影像学检查可疑诊断RBILD，确诊仍需进行肺活检病理学检查。

有时RBLID易与肺出血综合征相混淆，铁染色阴性有助于RBILD的诊断。

治疗

就诊科室：内科呼吸内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：80%

常用药品：醋酸泼尼松片注射用盐酸头孢替安

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

(一)治疗 　　

停止吸烟对RBILD患者至关重要，戒烟后患者的临床症状和肺功能将得到改善。糖皮质激素治疗有效。应尽量避免使用不必要的细胞毒药物。约22%患者未经任何治疗可部分或完全缓解。　　

(二)预后 　　

RBILD预后良好。

护理

1、忌烟：香烟中的有害物质可以直接刺激呼吸道，香烟不仅是吸烟者自身慢性支气管炎的重要原因，烟雾还可对周围人群呼吸道的健康也带来危害。所以，慢性支气管炎患者应彻底杜绝烟草。

2、忌油炸及辛辣刺激食物：油炸等油腻食品，不易消化，易生内热，煎熬津液，可助湿生痰、阻塞肺道，导致咳嗽、气喘加重。而辛辣食物如辣椒、洋葱、生蒜、胡椒粉等，吃后可助热生痰，并可刺激支气管黏膜，使局部水肿，咳喘加重。因此，慢性支气管炎病人应忌食油炸及辛辣刺激食物。

饮食保健

2.、忌寒凉食物：慢性支气管炎患者，病程较长，大多脾、肺、肾的阳气不足，对寒凉食品反应较大。因为寒性凝滞，寒主收引，过食寒凉食品可使气管痉挛，不利于分泌物的排泄，从而加重咳喘，使痰不易咳出。此外，寒凉食品，损伤脾胃阳气，脾胃受寒则运化失职，导致痰浊内生，阻塞气道，喘咳加剧。所以，慢支患者应少吃寒凉食物。

3、忌油炸及辛辣刺激食物：油炸等油腻食品，不易消化，易生内热，煎熬津液，可助湿生痰、阻塞肺道，导致咳嗽、气喘加重。而辛辣食物如辣椒、洋葱、生蒜、胡椒粉等，吃后可助热生痰，并可刺激支气管黏膜，使局部水肿，咳喘加重。因此，慢性支气管炎病人应忌食油炸及辛辣刺激食物。

4、忌食海腥发物：变态反应是慢性支气管炎的发病原因之一，而鱼、虾、鲑鱼、黄鱼、带鱼、鲥鱼、蟹和禽蛋类、鲜奶或奶制品又是常见的过敏源。所以，慢性支气管炎患者，应忌食这类食品。除次之外还应忌食酒、鸡蛋、南瓜、芥菜、米糟、雪里蕻、酒酿等。一日参考膳食早餐：粳米、薏苡仁、小麦面粉、鸡蛋等，如：薏苡粥、花卷、煮鸡蛋；加餐：苹果；午餐：大米、番茄、鲤鱼、蘑菇、油菜等，如：米饭、番茄鱼片、香菇油菜；加餐：梨子；晚餐：小麦面粉、牛肉、白菜、胡萝卜等，如：馒头、粉蒸牛肉、白菜胡萝卜。

宜

1.宜吃蛋白质含量高的食物； 2.宜吃高纤维素的食物； 3.宜吃具有消炎作用的食物。