小儿营养不良性水肿
营养不良性水肿(malnutritional edema)又称低蛋白血症(hypoproteinemia)是一种营养缺乏的特殊表现，由于长期的负氮平衡，致血浆蛋白减少，胶体渗透压降低，出现全身水肿为其特征的营养不良性疾病。蛋白质缺乏综合征又名恶性营养不良综合征或夸希奥科(kwashiorkor)，后者是非洲当地的译音，意指“红小孩”系指断奶后母亲不再给小儿喂奶，致使食物内蛋白质严重不足，特别是必需氨基酸的不足，虽经治疗小儿的身高和体重可有所改善，但始终不能达到营养良好的正常儿童值。
基本知识
医保疾病： 否
患病比例：0.13%(婴幼儿患病概率0.13%)
易感人群： 儿童
传染方式：无传染性
并发症：维生素A缺乏病 贫血 褥疮 败血症
治疗常识
就诊科室：小儿营养保健科 儿科学
治疗方式：药物治疗 支持性治疗
治疗周期：30天
治愈率：91%
常用药品： 肠内营养乳剂(TP) 藿阳补肾胶囊
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——3000元）
温馨提示
水肿是本病主征，两侧对称，先见于下肢，尤以足背为显著。病程较久者股部、腰骶部、外生殖器，甚至手背及臂，均见显著的凹陷性水肿。
病因
蛋白质的消耗过多（30%）：
脓胸，肺脓肿，腹水，大量失血，外科伤口引流及严重灼伤，使体内蛋白质大量丢失，并发寄生虫病如钩虫病，疟疾等，还有肠炎及全身感染如麻疹，结核病等使体内蛋白质过度分解，都可致营养不良性水肿。
蛋白质合成障碍（20%）：
肝脏能合成各种血浆蛋白，如：白蛋白，纤维蛋白，凝血酶原，亦能合成部分球蛋白，患者肝脏疾病如肝硬化，肝炎，肝内脂肪积聚，虽然蛋白质的供给和吸收正常，但合成血浆蛋白的功能明显降低，血浆白蛋白可低于10g/L，因而发生水肿及腹水等症状。
喂养不当（10%）：
膳食中供给的蛋白质总量和优质蛋白长期不能满足需要，而能量供给尚能维持最低水平，多见于婴儿母乳量长期不足又未添加乳类制品，或仓促断奶。
蛋白质吸收障碍 （10%）：
长期腹泻，慢性疾病，肠结核，幽门痉挛或梗阻，胰蛋白酶缺乏等，或由于影响了食欲;或妨碍蛋白质的吸收;或蛋白质不能利用等均可导致发生水肿。
发病机制（10%）：
其发病机制与营养不良性消瘦大致相同，只因长期缺乏蛋白质，使细胞DNA和RNA合成受阻，各种组织和器官生长发育迟缓，停止，甚至发生严重萎缩和脂肪变性，导致其功能低下。
预防
1.科学育儿： 预防营养不良的发生，首先要改善喂养方法，掌握科学育儿方法，保证各种营养素的充分摄入，杜绝和纠正偏食和挑食，合理吃零食等;合理安排婴幼儿的生活起居，注意养成良好的睡眠习惯，饮食习惯，排便习惯及清洁卫生习惯等。
2.防治各种疾病： 必须预防各种传染病和及时治愈慢性病，纠正先天畸形等。
并发症
维生素A缺乏病 贫血 褥疮 败血症
1.维生素A缺乏及贫血 常见维生素A缺乏及贫血。
2.感染 由于全身抵抗力下降，易得褥疮 ，继发性皮肤感染，呼吸道感染及败血症 ，急性感染又可使营养不良性水肿恶化，形成恶性循环。
症状
生长缓慢 T波低平或倒置 毛发干枯 脸色发黄 拒食 消瘦 肢体的非凹性水肿 面部水肿 皮肤干燥 心音低钝
水肿出现前小儿已有营养不良症状，水肿是本病的主征。
1.一般表现 全身消瘦 较营养不良性消瘦为轻，有时由于全身水肿而体重不减，肌肉变薄，萎缩，肌张力低下，皮下脂肪尚存，体温常低于正常，四肢冰冷而发绀 ，反应淡漠，不喜活动，哭声低弱，呈呻吟 状，有时烦躁，胸部平坦而腹部膨胀，腹肌无力 ，松弛或有腹水 ，肝脏常增大，患病时间短者对生长发育影响不大，持续时间长者则生长发育受阻。
2.凹陷性水肿 此乃本病的重要表现，全身性，两侧对称，先见于下肢，尤以足背为显著，病程较久者股部，腰骶部，外生殖器甚至手背及臂均见凹陷性水肿，严重病例可于腹壁，颜面，眼睑以及结膜等处发生水肿，面部水肿 大都为水肿而不见凹陷现象，下肢的水肿显著，与胸背及上肢的瘦削相比，形成对照，腹水及胸腔积液 仅偶见于极重病例。
婴儿时期的轻度水肿，往往因皮肤弹力很好，不易识别，须注意体重的突然增加，在一天增长数百克，是水肿的可靠标志。
3.皮肤改变 常见于重症患者，如出现皮肤改变，则具有特征性，皮肤干燥 ，失去光泽，过度角化变硬，失去弹性，出现色素沉着，有时有小块分散的皮肤红斑，继而融合成片或开始即呈现大片红斑，逐渐颜色加深，伴鳞状脱皮 ，多见于四肢和面部，此与癞皮病不同，后者多见于日晒暴露部分，皮肤病变可扩大至全身，易合并感染而发生溃疡 。
4.毛发指甲改变 毛发干枯 ，脆细，失去光泽，易折断脱落变得稀疏，卷发者变直，深色头发逐渐变浅，色素脱落后可出现红条或灰色的头发，指(趾)甲生长缓慢 ，脆薄易断。
5.消化功能紊乱 吸收功能障碍，食欲愈来愈差，甚至完全拒食 ，对食物耐受性差，对脂肪及糖耐受均差，对蛋白质耐受尚可，经常发生腹泻 ，呕吐，更加重了营养不良，血糖低，易发生低血糖而引起休克 。
6.其他系统改变 心率慢，心音低钝 ，血压亦偏低，心电图各导联呈低电压，T波低平或倒置 ，恶性营养不良对早期发育迅速的脑组织危害颇大，患者头围小于正常，智力发育迟滞，其认知，语言，思维，社交均较同龄儿差，及早补充营养脑发育可迅速改善，错过了脑发育的关键期，将留下智力发育迟滞的后遗症。
检查
1.血浆蛋白降低 尤以血浆白蛋白降低具有诊断价值，水肿严重时，血浆总蛋白量大都在45g/L(4.5g/dl)以下，血浆白蛋白大都在20g/L(2g/dl)以下，至水肿完全消失时，则血浆总蛋白大都达55g/L(5.5g/dl)，血浆白蛋白大都在25g/L(2.5g/dl)左右，可称为水肿的“临界水平”，血浆球蛋白变化甚大，仅靠此检查的诊断意义不大。
2.尿常规 尿常规检查多正常。
3.贫血 营养不良性水肿时，多同时伴有营养性贫血。
4.人体测量 测量身高，体重，上臂围，上臂肌围，头围，胸围，腹围;测定特定部位的皮褶厚度等，以判断儿童生长发育情况，明显低于同龄人。
5.肌酐/身高指数 肌酐是全身肌肉的分解产物，正常时每天的排出量比较恒定，蛋白质贮存下降时，肌肉萎缩，导致肌酐生成量减少，因此肌酐/身高指数减少，评价时可用24h尿中肌酐排出量除以身高相应的中等体型的理想肌酐排出量，求出实际排出量为理想排出量的百分数，诊断标准是：>90%正常;80%～90%为轻度营养缺乏;60%～80%为中度营养缺乏;<60%为严重营养缺乏。
6.放射学检查 常规并不需要，但如发现佝偻病，骨质软化症，婴儿性坏血病或蛋白质热能营养不良时，X线检查是必需的。
7.心电图检查 脚气病，钾缺乏，硒缺乏(克山病)都累及心脏，心电图检查有助于诊断及治疗。
8.暗适应检查 伴有维生素A 缺乏时，适应时间延长。
9.营养评定指数(Nutritional assessment index,NAI) NAI也可预测死亡率，当NAI≥60，预后良好，≤40并发症与死亡率高，60～40为中等。
计算公式：NAI=2.64(AC) 0.6(PA) 3.76(RBP) 0.017(PPD)-53.8
式中AC为臂围(cm)，PA为前白蛋白(mg/L)，RBP为视黄醇结合蛋白(mg/L)及PPD为纯化蛋白衍生物皮内反应圈(长径×短径，cm2)。
诊断鉴别
诊断标准
1.病史 ：有食物摄取蛋白质不足或消耗增多等，婴幼儿最小生理安全需要量可以作为评价时的参考。
2.临床特点： 以水肿为主要表现和相关的临床症状和体征，人体测量结果。
3.生化检查特点： 血浆蛋白降低最具特征性外，其余同营养不良消瘦相似。
4.治疗反应 ：予以高蛋白饮食治疗迅速奏效即可诊断。
鉴别诊断
1.心源性水肿 主要是右心衰的表现，水肿特点是首先出现于身体下垂部位，能起床活动者，最早出现于踝内侧，行走活动后明显，休息后减轻或消失，经常卧床者以腰骶部为明显，颜面部一般不肿，水肿为对称性，凹陷性。
2.肾源性水肿 可见于各型肾炎和肾病，水肿特点是疾病早期晨间起床时有眼睑与颜面水肿，以后发展为全身水肿。
3.肝源性水肿 失代偿期肝硬化 引起，主要表现为腹水 ，也可首先出现踝部水肿，逐渐向上蔓延，而头面部及上肢常无水肿。
营养不良性水肿的特点是水肿发生前常有消瘦，体重减轻等表现，皮下脂肪减少所致组织松弛，组织压降低，加重了水肿液的潴留，水肿常从足部开始逐渐蔓延至全身。
治疗
就诊科室：小儿营养保健科 儿科学
治疗方式：药物治疗 支持性治疗
治疗周期：30天
治愈率：91%
常用药品： 肠内营养乳剂(TP) 藿阳补肾胶囊
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——3000元）
治疗
分析和治疗病因与调整营养同时进行。对严重患者，须首先卧床休息，减少其热能与蛋白质的消耗。在水肿消失及并发症痊愈后，即宜鼓励活动，制定适当的生活制度。
对严重水肿病例应暂时限制食盐，待水肿消退后，应及时恢复食盐量，以免食欲减退而不能摄入足够的蛋白质。
饮食方面，供给蛋白质食品时，应依年龄、食欲与并发症的性质决定其使用量，其热能及营养供给可参阅营养不良消瘦一节。
护理
1、小儿营养不良性水肿的饮食预防营养不良性水肿，主要与喂养不当有关。为此应加强婴幼儿合理哺养知识的宣传教育，使广大母亲认识到，孩子断奶前，必须做好辅助食品的添加。供给一些蛋白质类食物：豆粉、牛乳、鸡蛋、肉泥、豆腐等。同时补充新鲜蔬菜，保证无机盐、维生素的来源。
2、要搞好卫生宣传教育，防止对病儿任意采用饥饿疗法。特别是对患慢性痢疾、腹泻的婴幼儿，不能见大便次数多，就无止境地禁食。要指导她们学会婴幼儿的喂养，及添加辅助食物的喂养法。
3、小儿营养不良性水肿的饮食治疗在注意观察了解病儿病情及以往饮食情况的基础上，分清病儿具体对待。严重患儿，应卧床休息，以此减少热能及蛋白质的消耗。减少下肢积存的水分，水肿消失、并发症痊愈后，即鼓励活动，安排规律的生活。
饮食保健
饮食方面，供给蛋白质食品时，应依年龄、食欲与并发症的性质决定其使用量。饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
鸭肝
鸡肉
腰果
南瓜子仁
白酒
杏仁
绿豆
黑豆
鱼香油菜心
素油菜心
