小儿热带巨脾综合征

热带巨脾综合征(tropical splenomegaly syndrome)又称热带巨脾病或特发性热带脾肿大，主要表现为慢性巨脾，并伴有肝大、白细胞及血小板减少，血清中IgM及疟疾抗体明显升高。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：发病率约为0.003%-0.005%

易感人群：儿童

传染方式：无传染性

并发症：脾功能亢进

治疗常识

就诊科室：外科肝胆外科普外科

治疗方式：药物治疗康复治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：65%-75%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

温馨提示

本病发病是疟疾感染后所致的免疫球蛋白代谢障碍性疾病，本病症的发生有遗传因素。

病因

(一)发病原因

本病发病是疟疾感染后所致的免疫球蛋白代谢障碍性疾病，本病症的发生有遗传因素。

(二)发病机制

热带性脾肿大代表一种宿主对寄生虫特别是疟原虫的异常反应，基本上是一种免疫球蛋白代谢障碍的病，在长期抗疟药治疗下，脾脏缩小，IgM下降，因此认为与疟疾感染有关。

病人血清中补体C3较低，血清抗补体活性的出现和冷疑球蛋白的存在，提示本病征是一种免疫复合物病，用免疫荧光学方法可以在肝窦的库普弗细胞及巨噬细胞上发现IgM以及IgG和C3，在高疟区由于存在反复且持续的抗原血症，因而产生了过多的免疫复合物，巨噬细胞清除这些复合物需要许多年，因而引起脾脏及肝脏的网状内皮细胞增生，导致器官的肿大，Fakunle等(1976)认为T淋巴细胞对免疫球蛋白，特别是IgM产生的调节失常是本病征发生的主要原因，Fakunle等(1978)在本病征患者中，发现血液T淋巴细胞比例减少，而B淋巴细胞增加，在脾穿刺液中T细胞比例则增加，由于本病症的发生有种族性及家属性，因此可能存在对免疫球蛋白调节的遗传因素。

预防

预防疟疾感染为根本措施。

并发症

脾功能亢进

本病可有脾功能亢进，溶血及门脉高压症等。

症状

门脉高压低热胃肠道出血低热消疲

本病征的发病年龄自8～65岁，很少在8岁以前发病，临床表现为低热，贫血 (血红蛋白大多在60～100g/L)，肝脏及脾脏肿大，以后者尤为明显，骨髓象明显增生，贫血主要是由于脾脏内血细胞的储存量增加，脾功能亢进，血容量增加，血液稀释及反复胃肠道出血，红细胞寿命轻度减短，但在妊娠时却可急剧降低，部分病例可见到溶血及门脉高压症。

检查

1.血液检查外周血象可见贫血，血红蛋白显著下降，大多在60～100g/L，血小板可减少，可有溶血。

2.免疫功能检查 IgM增高，补体C3较低，出现血清抗补体活性和存在冷凝球蛋白，T淋巴细胞比例减少，而B淋巴细胞增加。

3.病理检查荧光学方法可以在肝窦的库普弗细胞及巨噬细胞上发现IgM以及IgG和C3，在脾穿刺液中T细胞比例则增加。

4.骨髓检查骨髓象明显增生

应做腹部B超等检查。

诊断鉴别

对本病征具有诊断价值的检查是血清IgM明显升高及存在高滴度的疟疾抗体，肝脏活检发现肝窦中有淋巴细胞浸润，长期抗疟治疗后脾脏逐渐缩小，血清IgM下降及肝脏组织学变化好转。

与肝硬化致门脉高压并发脾功能亢进症相鉴别。

治疗

就诊科室：外科肝胆外科普外科

治疗方式：药物治疗康复治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：65%-75%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

(一)治疗 　　

在长疗程抗疟化疗后病情可有好转，但较缓慢，且常于停药后复发。氯喹及长效环氯胍等疗效相似。无效的病人可能发展至淋巴瘤或淋巴细胞性白血病，这种病人的淋巴细胞对植物血凝素(PHA)的反应较差，有助于早期鉴定。　　

在有脾功能亢进时需行脾切除术，术后血清IgM下降，血液学改变好转，但如不进行抗疟治疗，则肝脏仍肿大，其组织学变化也不见好转。　　

(二)预后 　　

本病征的预后据Crane等(1972)在新几内亚对75例患者追踪6年的结果，其病死率为29%～57%，并与脾脏肿大的程度成正比。

护理

疟疾的预防指对易感人群的防护，包括有个体预防和群体预防，个体预防系疟区居民或短期进入疟区的人，为了防蚊叮咬，防止发病或减轻临床症状而采取的防护措施，群体预防是对高疟区，爆发流行区或大批进入疟区较长期居住的人群，除包括含个体预防的目的外，还要防止传播，要根据传播途径的薄弱环节，选择经济，有效，且易为群众接受的防护措施，预防措施有：蚊媒防制，药物预防或疫苗预防。