输尿管瓣膜
先天性输尿管瓣膜症是指有一横行黏膜皱褶突出于输尿管腔内，大多位于膀胱输尿管交界处3cm之内，临床分为环状瓣膜(单一或多发环状瓣膜)、叶瓣状瓣膜(单一或多发叶瓣状瓣膜)及混合型瓣膜(环状瓣膜合并叶瓣状瓣膜)3种，引起近端输尿管扩张。
基本知识
医保疾病： 否
患病比例：0.001%-0.002%
易感人群： 无特殊人群
传染方式：无传染性
并发症：输尿管异位开口
治疗常识
就诊科室：泌尿外科 外科 其他科室 碎石中心
治疗方式：手术治疗 药物治疗 支持性治疗
治疗周期：1-3个月
治愈率：65%-75%
常用药品： 盐酸屈他维林片 荡石片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
温馨提示
要保持乐观情绪。 避免高脂肪高盐性食物。避免使用对肾脏有害的药物等。
病因
(一)发病原因
先天性输尿管瓣膜症病因不清，其发病机制虽有3种学说，但似乎“胚胎性皱褶残留学说”能较好地解释输尿管上段环状瓣膜及多发环状瓣膜的形成;而“膜形成学说”可以解释输尿管下段瓣膜的形成，至于“异常输尿管胚胎发生学说”则可解释其他不同类型输尿管瓣膜的发生。
(二)发病机制
目前输尿管瓣膜的胚胎发生机制仍不清楚，有以下3种理论。
1.Chwalle膜的持续存在引起 Chwalle膜是一种位于输尿管下端腔内的上皮组织膜，在妊娠6周时出现是输尿管发育的正常标志，但在第8周时将会破裂退化，如果只是部分破裂或未破裂将会导致形成输尿管瓣膜。
2.生理性折叠(Ostling’s folds)导致病理性梗阻。
3.异常的输尿管胚胎发生所致。
预防
本病属于先天性疾病，其临床病因不明确，与常染色体隐性遗传有关，通常与近亲结婚有关，本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查，避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养，合理膳食，避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。
并发症
输尿管异位开口
约50%的病人合并有重复输尿管，输尿管异位开口 ，肾旋转不良，马蹄肾等畸形。
症状
输尿管扩张 泌尿系感染 腹痛 血尿 恶心
常表现为患侧的腰腹痛 ，恶心 ，呕吐，泌尿系感染 症状，如为双侧病变则可出现肾功能不全;在绞痛及合并结石时常有血尿 ;合并肾积水者可在腰腹部扪及有囊性感之肿块。
Wall和Wachter从解剖学角度提出输尿管瓣膜的特征，并以此作为诊断的依据：
1.输尿管黏膜有横行皱褶，内含平滑肌纤维束。
2.瓣膜以上的输尿管扩张 ，以下则正常。
3.无其他机械性或功能性梗阻因素存在。
检查
1.尿常规 检查 合并感染及结石者尿液中有红细胞及脓细胞。
2.肾功能不全时血生化检查尿素 氮，肌酐升高。
静脉泌尿系统造影(IVU)及逆行肾盂造影(RGP)典型的X线表现为：①输尿管腔平行于肾盂壁，形成“高位嵌入型梗阻”;②输尿管一侧壁产生的锥体状或叶瓣状的充盈缺损镶嵌入狭窄节段的输尿管腔;③输尿管相对的两侧壁各有一充盈缺损嵌入管腔，成为一对交锁瓣，逆行造影见病变部位有倒“V”字形改变。
诊断鉴别
一般外科常规检查，静脉尿路造影，CT检查，膀胱镜检查及逆插造影，排尿期膀胱尿路造影对诊断有帮助，但大多数病人是在手术探查中明确诊断的。
鉴别诊断
1.输尿管肿瘤 输尿管下段肿瘤常引起肾，输尿管积水，肾功能减退，但多以肉眼血尿 为主要临床表现;尿脱落细胞检查可找到肿瘤细胞;IVU显示输尿管下段充盈缺损;膀胱镜检查有时可见输尿管口有肿瘤组织突出。
2.输尿管结石 输尿管下段结石可引起肾，输尿管积水，继发感染时可有发热，尿频，尿急和尿痛，病人可有肾绞痛史，疼痛时伴有镜下或肉眼血尿，KUB平片上可见输尿管行径的不透光阴影，尿路造影显示结石部位排泄梗阻，梗阻上段输尿管及肾盂积水，B超和CT检查 可发现阴性结石。
3.输尿管囊肿 输尿管囊肿系输尿管开口处呈囊性扩张，开口细小，排尿不畅，可致输尿管扩张，其扩张范围轻者位于下段，重者全程输尿管扩张，B超检查时显示膀胱内有一圆形囊性肿物，膀胱造影 见膀胱内圆形充盈缺损，膀胱镜检查见输尿管口圆形肿物，表面光滑，有一细小圆孔间断喷尿，囊肿大小随排尿而改变。
4.输尿管狭窄 可引起肾积水 ，病史中可询及引起输尿管狭窄的原因，尿路造影可发现输尿管狭窄及以上输尿管扩张和肾积水。
治疗
就诊科室：泌尿外科 外科 其他科室 碎石中心
治疗方式：手术治疗 药物治疗 支持性治疗
治疗周期：1-3个月
治愈率：65%-75%
常用药品： 盐酸屈他维林片 荡石片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
(一)治疗
根据不同情况，治疗可选做：
1.单纯瓣膜切除术。
2.瓣膜段输尿管切除，输尿管-输尿管端端吻合。
3.如肾功能已丧失者做肾输尿管切除术。
(二)预后
本病及时诊断治疗效果良好。
护理
患者宜食用：
①每日进水量2000-3000毫升，炎热夏季增加到4000-5000毫升，大汗后还得增加，至少保持每日有2000毫升以上排尿量。
②可采用磁化水饮用，该水容易瓦解结石。
③多吃含有维生素A的食品，例如猪肝、鸡蛋，以及新鲜白菜与水果。
宜食品：胡桃、玉米须、猕猴桃、首信、黄鱼脑、赤小豆、鸡炖、香醋青菜、黄芽菜、冬瓜、夸瓜子、西瓜、丝瓜、梨、黄瓜、紫菜、藕、胡萝卜、茄子、窝笋、山芋、南瓜、绿豆、田螺、螺视、蛙肉等。
患者忌食用：
少吃含钙丰富食物例如海带、黑木耳、豆类、苋菜、牛奶、芹菜、紫菜、海鳗、咸萝卜、南瓜子、干红枣等。
少吃含草酸丰富食物，例如菠菜、芹菜、可可、咖啡、甜菜、草霉、橘子、白薯、红茶等。
少吃容易引起尿酸盐、胱氨酸、黄嘌吟增多的食物，例如动物内脏、海产品、豆角、花生等。
饮食保健
(1)参三七糯米粥：参三七未3克炒黄糯米30克冰糖少许。糯米煮成粥，加冰糖少许，吞服参三七未。
(2)白茅根粥：白茅根30克炒黄糯米30克冰糖少许。白茅根煎水取汁，加糯米煮成粥，加冰糖一匙。温和食之。
(3)鸡内金薏仁粥：鸡内金9克薏仁60克红糖2匙。鸡内金磨粉，与薏仁共煮粥，加入红糖，和匀后随意食之。
(4)石苇薏仁粥：石苇30克薏仁90克，红糖适量。石苇煮水取汁1碗，薏仁粥3碗，与药汁混合，加红糖服。
(5)山药粥：淮山药60～100克茯苓30克小蓟10～15克大米100克。先将淮山药、茯苓、小蓟煮熟，取汁与大米同煮成粥。
(6)海参粥：海参50克大米100克。海参浸透，洗净，切片煮烂后同米煮成粥。
鸭肝
腰果
南瓜子仁
莲子
杏仁
绿豆
黑豆
赤小豆
