阵发性冷性血红蛋白尿

阵发性冷性血红蛋白尿

阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria ,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病,诱发溶血的因素多为受寒后急性发病,但也有不明显者。数分钟或数小时后出现,短暂的寒战,发热(高达40℃)、全身无力、腹部不适、腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐。随后第1次尿液为血红蛋白尿,呈暗红色或黑色。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:发病率约为0.002%-0.003%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:血栓形成

治疗常识

就诊科室:内科 血液科

治疗方式:对症治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:45%

常用药品: 注射用腺苷钴胺

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示

要保持乐观情绪。 避免高脂肪高盐性食物。避免使用对肾脏有害的药物等。

病因

(一)发病原因

病毒,支原体,螺旋体感染。

(二)发病机制

现已确定本症的溶血是由血中一种7S IgG冷抗体(Donath-Landsteiner抗体,称D-L抗体)所致,当温度降至20℃以下时,冷抗体即结合于红细胞上并激活补体,当温度升高至37℃时,抗体虽脱落,但补体激活的顺序完成,即发生溶血,D-L抗体是一种溶血素,但也有些凝集作用。

预防

 

保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。
 

并发症

血栓形成

 

1.感染: 阵发性冷性血红蛋白尿患者容易遭受各种感染,特别是呼吸道和泌尿道感染,感染又可诱发血红蛋白尿发作。在我国,严重的感染往往是阵发性冷性血红蛋白尿患者死亡的主要原因。

2.血栓形成: 不同部位的血栓形成在欧美的阵发性冷性血红蛋白尿病例中占23%~50%,是这些地区阵发性冷性血红蛋白尿患者的主要死亡原因。

症状

蛋白尿 血红蛋白尿 腹部不适 恶心 无力 寒战 腰背痛 低分子蛋白尿

诱发溶血的因素多为受寒后急性发病,但也有不明显者,数分钟或数小时后出现,短暂的寒战 ,发热(高达40℃),全身无力 ,腹部不适 ,腰背及下肢疼痛,恶心 ,呕吐,随后第1次尿液为血红蛋白尿 ,呈暗红色或黑色,从出现症状至血红蛋白尿发作数分钟至8h,急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内消失,也可持续数天,患者有脾大 及高胆红素血症,反复发作后可有含铁血黄素尿,全身症状较CAS为显著,梅毒引起的PCH患者可有Raynaud综合征。

 

检查

1.外周血 发作时贫血严重,进展较迅速,急性期网织红细胞通常减少,但最终会出现网织红细胞增多,周围血液可见红细胞大小不一及畸形,并有球形红细胞,红细胞碎片,嗜碱点彩及多染性红细胞,甚至幼红细胞都可出现,起始可有短暂的白细胞减少,随后有白细胞增多。

2.含铁血黄素试验阳性。

3.冷热溶血试验 (D-L试验)阳性。

4.Coombs试验阳性C3型。

诊断鉴别

诊断标准

除典型临床表现外,冷热溶血试验阳性为诊断本病的依据。

1.诊断标准和依据

(1)受寒后急性发病,严重贫血 ,血红蛋白尿。

(2)冷热溶血试验阳性。

(3)Coombs试验阳性C3型。

2.诊断评析

(1)PCH是有明确诱因的一种罕见疾病:以儿童为多见,所以有血红蛋白尿的患者首先应除外其他疾病,其次再考虑PCH。

(2)直接Coombs试验:在血红蛋白尿发作时可呈阳性,发作后间歇期很快转阴性,应注意标本送检时间,Coombs试验应做单抗补体的抗血清试验阳性率可提高。

(3)阵发性冷性血红蛋白尿症有原发性与继发性之分:过去认为在继发性疾病中仅发生在梅毒,近年认为与病毒感染性疾病有关,如传染性单核细胞增多症,支原体肺炎,麻疹,腮腺炎,病毒性肝炎等,应给予充分的注意。

鉴别诊断

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿 症 多为慢性病程,反复出现的血红蛋白尿,实验室检查Ham试验(+),特异性抗体CD55,CD59阴性细胞升高。

2.温抗体型自身免疫性溶血性贫血 急性发病时可有类似的临床表现及一过性血红蛋白尿,但诱因不同,冷热溶血试验 阴性。

治疗

就诊科室:内科 血液科

治疗方式:对症治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:45%

常用药品: 注射用腺苷钴胺

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

(一)治疗   

尚无有效治疗药物,保暖及支持治疗为主,继发于梅毒等病的治疗主要是针对原发病。   

(二)预后   

感染后的阵发性冷性血红蛋白尿在发作后的数天至数周后即可自发停止,但低滴度的D-L抗体可持续多年,慢性特发性患者可生存多年。

护理

1. 饮食中少食辛辣之品,以免引起疾病反复发作。不可过于油腻,多次绿叶蔬菜,水果。戒烟酒。

2.人参、山药、枸杞、大枣、蜂蜜、当归、甘草、阿胶等都可作为您调养的饮食药物或食物。

3.生活中注意生活起居,可以打太极拳以增强体质,调解情趣、避免激动,保持乐观。

饮食保健

患者应注意避免感染,尤其是上呼吸道感染,避免过分劳累或精神紧张,避免滥用药物。因为本病本虚,故平素应调和精神、调养身体,可适当锻炼以提高抵抗力。让患者有一个舒适、安静、空气清新的环境,使患者自我调养。注意保持室内清洁、定期消毒,避免交叉感染。让患者了解本病的基本知识,不要以尿色作为判断病情的惟一标准而产生恐惧心理,要保持乐观情绪。 避免高脂肪高盐性食物。避免使用对肾脏有害的药物等。

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

鸭肝

腰果

南瓜子仁

莲子

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

杏仁

绿豆

黑豆

赤小豆

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。