胸骨裂
胚胎时期,胸骨始基形成左右胸骨板,约在第9~10周时,两侧胸骨板在中线相互融合形成整体胸骨。如果胚胎发育过程中未能完成此种融合,或仅部分融合,则形成胸骨裂。按裂隙的部位与程度,可分为上段胸骨裂,下段胸骨裂和全胸骨裂。
基本知识
医保疾病: 否
患病比例:0.05%
易感人群: 新生儿
传染方式:无传染性
并发症:呼吸道感染
治疗常识
就诊科室:外科 胸外科
治疗方式:手术治疗 康复治疗 支持性治疗
治疗周期:3-6月
治愈率:65%
常用药品: 跌打丸 伤科接骨片
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
温馨提示
手术是惟一的治疗方法。胸骨裂可行胸骨直接缝合术;骨裂较大时,可行Verska前胸壁重建术。
病因
(一)发病原因
胸骨裂是胚胎时期胸骨索相互愈合过程中出现障碍而发生的,临床上可表现为胸骨全部或部分缺如,半侧缺如,窗形缺损等,以胸骨裂多见,它的部位可见于胸上段,胸下段或胸骨全长。
(二)发病机制
胸骨裂可分为4种类型:
①不完全型,见于上侧和下侧裂。
②完全型。
③完全或不完全型胸骨裂伴心脏脱出。
④广泛胸骨裂,即Cantrell综合征。
预防
胸骨裂是胚胎时期胸骨索相互愈合过程中出现障碍而发生的。年龄过大则出生先天性智力低下和其他畸形儿风险大大增高,孕前不宜饮酒、抽烟、疲劳、用药等,孕期应避免感冒、阳光直射、高温、远离化学有害物等。对异常胎儿进行治疗性流产,防止缺陷儿出生,从而保证后代健康。产前诊断仅有20多年历史,但发展迅速,方法包括X线、胎儿镜、超声波、生物化学及酶检查、染色体诊断等,最常用的是超声波和染色体检查。
并发症
呼吸道感染
患儿常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和反复的呼吸道感染。女性发病率较高( 女男之比约8∶ 1) 。多数病例为散发病例,有常染色体隐性遗传的家族报道。胸骨下段裂常与严重的发育缺陷相关,特别是心脏异位和 Cantrell 五联症。可有左心室憩室,伴胸腹壁缺损。胸骨完全缺如最少见,常伴发严重畸形。
症状
发绀 心脏畸形 骨裂 呼吸困难 上腹壁的中央线缺损
患儿常有反常呼吸,发绀 ,呼吸困难 和反复的呼吸道感染,体格检查可见胸骨区的上,下部或全部有软组织裂隙,并可触及血管搏动,Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损 ,膈肌邻近的心包缺损和各种类型的心脏畸形 。
检查
体检发现胸骨区有软组织裂隙。可进行胸部透视、 胸部平片 、胸部B超、 胸腔积液检查、 胸部CT检查。
诊断鉴别
诊断
根据患儿临床表现,体检发现胸骨区有软组织裂隙即可确诊。
鉴别诊断
需与胸骨骨折、血气胸、多发肋骨骨折相鉴别。
治疗
就诊科室:外科 胸外科
治疗方式:手术治疗 康复治疗 支持性治疗
治疗周期:3-6月
治愈率:65%
常用药品: 跌打丸 伤科接骨片
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
治疗
手术治疗是惟一方法。胸骨裂可行胸骨直接缝合术,胸骨裂较大时,可行Verska前胸壁重建术。胸骨裂的手术要点是重建新的“胸骨屏障”,又不压迫心脏,1个月以内的婴儿可直接缝合(图2)。其他应行自体骨移植及人工材料修补法。
护理
1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。
饮食保健
1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。
鸭肝
腰果
南瓜子仁
莲子
啤酒
白酒
杏仁
绿豆