脚气病性心脏病

脚气病性心脏病

脚气性心脏病(beriberi heart disease)为维生素B1(硫胺素)严重且长时间缺乏而引起的一种高排量型心脏病,周围动脉阻力降低、心排血量增加为其特征性改变。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.0004%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:充血性心力衰竭  心源性休克

治疗常识

就诊科室:皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:60%

常用药品: 硝酸咪康唑乳膏 曲安奈德益康唑乳膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——5000元)

温馨提示

尽量避免情绪激动,注意休息,设法保持良好的睡眠。

病因

(一)发病原因

维生素B1缺乏是脚气性心脏病的病因,常见于:①长期食用精白米或米饭洗蒸不当者;②慢性胃肠炎吸收不良者;③长期营养缺乏者;④慢性消耗性疾病者;⑤慢性酒精中毒者。

(二)发病机制

1.发病机制 维生素B1转变为TPP后,作为辅酶参与丙酮酸脱氢和α-酮戊二酸氧化脱羧过程,维生素B1缺乏减少丙酮酸转化为乙酰辅酶A,减少α-酮戊二酸转化为琥珀酸辅酶A,最终损伤糖的氧化磷酸化过程,使高能磷酸盐生成减少,造成神经系统和心肌能量供应不足。

湿性脚气病表现为高心排血量心力衰竭的机制尚不明确,可能与交感神经受损和血中丙酮酸,乳酸含量增加导致周围动脉扩张有关,周围血管阻力下降,血循环加速,回心血量增加,使心排血量增加,同时,导致动静脉分流增加,动静脉血氧差值减小。

2.病理 维生素B1缺乏常罹及神经系统和心血管系统:以神经系统病变为主,无充血性心力衰竭者称为干性脚气病;以心血管病变为主,出现充血性心力衰竭者称为湿性脚气病,干性脚气病侵犯周围神经,为非炎症性髓鞘变性,严重者侵犯中脑上部,中脑导水管周围灰质,丘脑下部,第三脑室,第四脑室和小脑,表现为血管扩张,血管增生,血管周围点状出血,脑细胞坏死和胶质增生,湿性脚气病心脏病理变化属非特异性改变,尸检示心肌肥厚,心肌细胞和传导系统呈退行性变,水肿和坏死,大量淋巴细胞浸润,心肌间质水肿明显,双心室扩张肥大,以右心室受累为主。

预防

1.多食用糙米,或添加硫胺素的大米。

2.避免过量摄入含碳酸盐的饮料,且不宜在夏季从事剧烈活动。

3.避免长期使用利尿药治疗。

4.采用烘烤或煮沸方式处理含硫胺素酶的食品,如蟹和鱼类。

并发症

充血性心力衰竭 心源性休克

可并发充血性心力衰竭 ,心源性休克 等,但较少见。

症状

恶心 疲劳 共济失调 肌肉酸痛 腹泻 啰音 昏迷 意识障碍 心悸 发绀

1.干性脚气 病 表现为上升性对称性周围神经炎,感觉和运动障碍,肌力下降,肌肉酸痛 尤以腓肠肌为著,部分病例发生足垂症及趾垂症 ,行走时呈跨阈步态 ,脑神经中迷走神经受损最为严重,其次为视神经,动眼神经,展神经和前庭蜗神经,重症病例可见出血性上部脑灰质炎综合征或脑性脚气病(Wernicke脑病),表现为眼球震颤 ,健忘 ,定向障碍,共济失调 ,精神错乱,意识障碍 ,谵妄 和昏迷 ,还可与Korsakoff综合征并存,有严重的记忆和定向功能障碍。

2.湿性脚气 病 表现为软弱,疲劳 ,心悸 ,气急 ,因右心衰竭 和水钠潴留病人出现厌食 ,恶心 ,呕吐,尿少及周围性水肿 ,体检阳性体征多为体循环静脉压高的表现,脉率快速但很少超过120次/min,脉搏搏动明显,血压低但脉压差增大,周围动脉可闻及枪击音,叩诊心脏相对浊音界可以正常,或轻至重度扩大,心尖部S3奔马律,心前区收缩中期杂音,两肺底湿啰音 ,可查见肝大,胸腔积液 ,腹水 和心包积液 体征。

3.急性暴发性心脏血管型脚气病(Shoshin脚气病) 表现为急性循环衰竭 ,气促烦躁,血压下降 ,严重的周围型发绀 ,心率快速,心脏扩大 明显,颈静脉怒张 ,有轻度或无周围性水肿,病人可在数小时或数天内死于急性心力衰竭 。

 

检查

1.测定全血或红细胞转酮醇酶(transketolase)活性,是诊断维生素B1 缺乏较为可靠的指标,若给予硫胺二磷酸盐后该酶活性增加15%,则提示体内维生素B1缺乏。

2.维生素B1缺乏病人血丙酮酸含量(正常值57~125µmol/L)和乳酸浓度升高。

3.心电图检查 病人心电图可正常也可异常,但无特异性改变,表现为窦性心动过速,QRS波低电压,T波倒置,电轴右偏,晚期Q-T间期延长。

4.胸部X线检查 常可见心脏扩大,肺淤血和胸腔积液。

5.心导管检查 常表现为右心房压升高,肺嵌顿压升高,心排血量增加,左心室射血分数在疾病早期正常,至疾病晚期下降,周围血管阻力下降,循环时间缩短,动静脉氧差减小。

诊断鉴别

诊断标准

摄入缺乏维生素B1饮食3个月以上,或有长期腹泻 ,酗酒,服用利尿 药及透析病人,短期内出现心脏扩大,体循环静脉压升高,水肿,无其他心脏病证据者应疑及本病,可同时伴有或不伴有周围神经炎和糙皮病,血转酮醇酶活性下降,补充维生素B1后心脏缩小,水肿消失,血转酮醇酶活性上升,则进一步确诊为本病。

鉴别诊断

要与甲状腺功能亢进性心脏病,贫血 性心脏病等鉴别。

1.甲状腺功能亢进性心脏病 过量的甲状腺激素直接和(或)间接作用于心肌和周围血管系统使心脏处于高排血量的状态,引起甲状腺功能亢进性心脏病,导致心脏功能不全,与本病颇为相似,但甲亢 性心脏病可有多种心律失常 ,尤以期前收缩,心房颤动 及心房扑动 多见,此外,甲亢性心脏病 第一心音亢进,并可扪及甲状腺肿大或结节性甲状腺肿 ,而本病第一心音减弱,且有营养缺乏史以及维生素B1 试验治疗和实验室检查可予鉴别。

2.贫血性心脏病 严重而长时间的贫血引起血氧供应不足,心率代偿性加快,周围循环阻力降低,可导致高排血量状态,需与本病进行鉴别,但贫血性心脏病患者具有严重贫血史,并存有严重贫血的实验室改变,经纠正贫血治疗后,临床表现可获缓解,此外,贫血性心脏病患者第一,二心音增强,均有助于本病的鉴别。

治疗

就诊科室:皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:60%

常用药品: 硝酸咪康唑乳膏 曲安奈德益康唑乳膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——5000元)

(一)治疗   

维生素B1缺乏症一旦诊断成立或疑及本病即应给予治疗。除改善饮食营养外,推荐口服维生素B1 10mg,3次/d;同时给予治疗剂量的烟酸、维生素B2、维生素B6和维生素B12。湿性脚气病应肌内注射维生素B1 50mg,2次/d,连续7~10天,以后改为口服。湿性脚气病经维生素B1治疗后心脏迅速缩小,外周血管阻力恢复,血压回升,心率减慢,尿量增加。   

(二)预后   

诊断明确后,若能积极治疗,预后较好;若误诊、治疗不及时,可发生猝死或死于进展性心力衰竭。

护理

 

1对于疾病,其实只要我们都增强自身体质,提高自身免疫力,对我们的侵害还是比较少的,加强体育锻炼是一个很好的办法,如气功、散步、慢跑、打太极拳等,可根据自身病情、体质等情况选择

2平时要劳逸结合,合理安排自己的作息,这样对自身是很积极意义的,认识自我,量力而行,积极参加适合自己的文化娱乐活动,如练书法、学绘画、种花、养鸟、垂钓、听音乐等。只要出现疲劳惑,我们都应该中止活动,立即休息。过度劳累使身心受到损害,心肌耗氧量增加,极易诱发心力衰竭。

3据了解,平时多吃橘子可以促进微血管的调节代谢,对于预防心血管疾病的发生大有益处。因为橘子富含人体必需的维生素C,营养也十分丰富。每天一个橘子,心血管疾病也会远离你。

4还有就是平时做运动的量不要太大,感觉症状复发,就要停止继续运动了,还有情绪对本病的影响很大,我们应尽量避免情绪激动,注意休息,设法保持良好的睡眠,也可从事一些轻体力劳动,以转移注意力。

饮食保健

根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

1.宜吃维生素B1含量高的食物; 2.宜吃果糖含量高的食物; 3.宜吃维生素E含量高的食物。

乌骨鸡

栗子(熟)

核桃

白果(鲜)

1.忌吃含有咖啡因的食物; 2.忌吃过多的茶多酚; 3.忌吃酒精等具有增加心脏负担的食物。

黄酒

白酒

咸鸭蛋

花生仁(炸)

1.宜吃维生素B1含量高的食物; 2.宜吃果糖含量高的食物; 3.宜吃维生素E含量高的食物。

黄瓜饺

黄瓜拌绿豆芽

干豆腐拌黄瓜

小黄瓜西瓜汁

黄瓜炒蛋奶

黄瓜卷