毛细胞白血病

毛细胞白血病

毛细胞白血病是一种少见的慢性克隆性B细胞增生性疾病。病理性Bxibao的胞质呈明显的凸起,犹如毛状,故命名为毛细胞(HC)。HC主要浸润骨髓及脾脏,临床以脾肿大,循环血细胞减少及周围血和(或)骨髓有大量HC为重要征象。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.3%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:脾功能亢进  脾大  脾破裂  骨折  结节性多动脉炎  骨髓纤维化

治疗常识

就诊科室:肿瘤内科 肿瘤综合科 肿瘤科 血液科 内科 中医学 中医血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗 手术治疗

治疗周期:1-5周

治愈率:65%

常用药品: 硫唑嘌呤片 乌苯美司胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示

保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。

病因

遗传因素(50%):

HCL的病因未明,曾提出人T细胞白血病病毒Ⅱ(HTLV-Ⅱ),EB病毒感染和HCL有关,接触射线或有机溶剂者发病率高手相对应的健康人群,上述病因均颇有争论,未获认可,因有家族中多例发生HCL的报告,同时部分HCL患者分别有12号染色体克隆性畸变,14q , 5,del(5q13)等染色体异常,故认为遗传因素可能与HCL发病有关。

 

预防

不要过多地接触X射线和其他有害的放射线。从事放射线工作的人员要做好个人的防护,加强预防措施。婴幼儿及孕妇对放射线较敏感,易受伤害,妇女在怀孕期间要避免接触过多的放射线,否则胎儿的白血病发病率较高。不要滥用药物,使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎,必须有医生指导,切勿长期使用或滥用。

并发症

脾功能亢进 脾大 脾破裂 骨折 结节性多动脉炎 骨髓纤维化

1.合并感染 HCL极易发性粒细胞缺乏而合并感染,这可能由于肿瘤细胞浸润和巨脾功能亢进 ,也可能是细胞受损或单核细胞缺乏等引起的。

2.脾大 ,脾功能亢进 部分患者可合并脾破裂 。

3.合并骨损害, 如溶骨表现,病理性骨折 。

4.合并结节性多动脉炎 ,通常在脾切除后发生。

5.合并骨髓纤维化 。

症状

淋巴结肿大 低热 疲乏 肝脏肿大 血小板减少 全血细胞减少

脾脏肿大可见于85%左右的患者,巨脾多见,浅表淋巴结肿大 较少,偶尔可有轻度的肝脏肿大 ,软组织浸润,溶骨性骨损害,脾破裂均见报道。HCL患者常伴有自身免疫性疾病的一些表现,如关节炎的症状,关节痛,皮肤红斑,皮肤损害,低热 等,这些症状与肿瘤负荷无关,常为自限性的,皮质激素治疗有效。

 

检查

1.病理 :脾HC浸润限于红髓,白髓不受累,且萎缩。HCL时虽然血单核细胞减少,但红髓内组织细胞仍增多。此外可见特殊的“红细胞湖”,系由HC围成的假窦,中间被红细胞充满。 肝HC主要浸润汇管区及肝窦,可见血管瘤样假窦形成。

2.影像学: 少数HCL患者骨X线检查显示溶骨性损害,有时在其周围伴骨硬化征象,患者常诉骨痛。肺部感染为HCL的常见并发症,胸部X线或CT检查可有相应的征象。

诊断鉴别

诊断标准

最简单易行的诊断方法是检出毛细胞,形态上不典型或难以肯定者应做TRAP染色,阳性者可基本明确诊断,免疫表型检出一定数量的CD11C,CD25或CD103阳性细胞,具诊断价值,有条件时电镜检查也是一种有意义的诊断手段。

鉴别诊断

1.原发性慢性骨髓纤维化 (IMF):二者均由脾大,骨髓“干抽”及纤维组织增多等特点,IMF晚期也有全血细胞减少,故和HCL有相似之处。

2.脾功能亢进 :HCL有脾大及全血细胞减少等脾功能亢进征象,故应和原发性及其他的继发性脾功能亢进鉴别,血和(或)骨髓中出现毛细胞为主要鉴别点,形态不典型者应经TRAP染色或免疫表型检查区分,继发性脾功能亢进者尚有原发病的临床和实验室特征,通常不难和HCL区别。

治疗

就诊科室:肿瘤内科 肿瘤综合科 肿瘤科 血液科 内科 中医学 中医血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗 手术治疗

治疗周期:1-5周

治愈率:65%

常用药品: 硫唑嘌呤片 乌苯美司胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

脾切除是HCL的传统治疗方法,随干扰素α和核苷类似物(2’-deoxycofomycin,DCF;2-chlorodeoxyadenosine,CdA)的应用,HCL的治疗有了很大进展。DCF或CdA成了目前HCL的标准治疗,在大多数患者可取得较持久的完全缓解期。   

1.脾切除 :直到20世纪80年代中期,脾切除一直是HCL的标准治疗方法,不同程度的全血细胞减少是脾切除的重要指征。另外脾大与高代谢、体重下降、疲乏、上腹部不适等直接有关。脾切除不仅可改善临床症状,而且约2/3的患者可取得血液学缓解,多数研究证明脾切除可延长生存期。  

2.干扰素αα-2a干扰素和α-2b干扰素均有效,并可使感染发生率明显下降。治疗几周后外周血中毛细胞即可消失,血小板计数、血红蛋白、中性粒细胞数亦可分别在2个月、4个月、4~6个月内恢复正常。

护理

1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。
 
3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。

饮食保健

1、多吃高蛋白的东西,这是因为白血病是血细胞发生了病理改变所致,这类病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人,只有补充量多质优的蛋白质,才能维持各组织器官的功能。

2、多摄入含铁质丰富的食物。根据临床资料证明,恶性肿瘤患者中约有70~90%的人体内有不同程度的维生素缺乏,所以要多吃入含铁质丰富的食物。

1.宜吃清热去火的水果; 2.宜吃清淡易于消化的食物; 3.宜吃富含维生素的食物。

乌骨鸡

栗子(熟)

核桃

白果(鲜)

1.忌吃油腻食物; 2.忌吃辛辣刺激食物; 3.忌吃刺激性饮料。

咸鸭蛋

花生仁(炸)

咸鱼

龙虾

1.宜吃清热去火的水果; 2.宜吃清淡易于消化的食物; 3.宜吃富含维生素的食物。