黑色素斑 胃肠多发性息肉综合征

黑色素斑 胃肠多发性息肉综合征

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征(Peutz-Jegher Syndrome)系一遗传性关病,其特征是在口唇及其周围发生黑色素斑,同时伴有消化道的多发性息肉病。因系先天性遗传性疾病,故无特殊根治疗法。轻度肠出血保守治疗、严重出血内科治疗无效者可行剖腹探查, 发现出血部位并作适当外科治疗,一般不宜作息切除术,但当发生梗阻、息肉数量较多或息肉较大时,可行手术或经内镜息肉切除。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.05%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:肠套叠  消化道出血  肠梗阻

治疗常识

就诊科室:外科 普外科

治疗方式:药物治疗 手术治疗 康复治疗

治疗周期:2-3月

治愈率:85%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000-5000元)

温馨提示

做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

病因

本病为遗传性疾病,目前病因尚不明确。

预防

劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

并发症

肠套叠 消化道出血 肠梗阻

本病易并发肠套叠 和肠出血,消化道出血 ,肠梗阻 等疾病。

症状

肠出血 肠套叠 腹痛 息肉 色素斑

口腔粘膜及口唇有明显的黑色素斑,可为单一或多个,呈褐色或黑色,直径为1~5mm不等,形状呈不规则的圆形或椭圆形,于青春期前后颜色最深,幼年,老年色较淡,个别患者颜面和手也有不同程度的色素斑,息肉多发于小肠,一般无自觉症状,偶有发生肠套叠 和肠出血 者,较大量的消化道出血,多提示胃,十二指肠息肉,息肉可直接或间接诱发肠套叠,此时出现腹部绞痛和一系列肠梗阻症状,与小儿肠套叠或老年人因肿瘤所致肠套叠相比,本征所致者较轻,腹痛 多历时10~15分钟而自行缓解。

检查

1.X线钡餐检查可见大小不等的息肉,多数在2cm以内,大部分带蒂,分布密集且广泛,病变明显者可累及整个结肠,甚至胃和小肠,肠管充盈时其边缘呈花边状,加压时可见无数密集的小充盈缺损影。

2.X线双重造影可见有蜂窝状花纹影。

3.纤维内镜检查 可发现胃,十二指肠,直肠,结肠的息肉,可做活体组织病理学检查。

诊断鉴别

诊断

根据临床表现和实验室检查可以确诊。

鉴别诊断

本病需注意与肿瘤等其他原因引起的肠套叠 ,肠出血以及肠梗阻 等疾病相鉴别。

治疗

就诊科室:外科 普外科

治疗方式:药物治疗 手术治疗 康复治疗

治疗周期:2-3月

治愈率:85%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000-5000元)

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征西医治疗方法 因系先天性遗传性疾病,故无特殊根治疗法。轻度肠出血保守治疗、严重出血内科治疗无效者可行剖腹探查, 发现出血部位并作适当外科治疗,一般不宜作息切除术,但当发生梗阻、息肉数量较多或息肉较大时,可行手术或经内镜息肉切除。

护理

1.注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。
 
2.继续服用药物,做好护理。
 
3.保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。
 
4.适当的营养供给,在如今的生活条件下,不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡,荤素搭配,多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等,其摄入量依人的胖瘦来决定,严禁烟酒。

饮食保健

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征患者饮食宜忌

1.强酸性食品:蛋黄,奶酪,白糖做的西点或柿子,乌鱼子,柴鱼等。

2.中酸性食品:火腿,培根,鸡肉,鲔鱼,猪肉,鳗鱼,牛肉,面包,小麦,奶油,马肉等。

3.弱酸性食品:白米,落花生,啤酒,酒,油炸豆腐,海苔,文蛤,章鱼,泥鳅。

4.弱碱性食品:红豆,萝卜,苹果,甘蓝菜,洋葱,豆腐等。

5.中碱性食品:萝卜干,大豆,红萝卜,蕃茄,香蕉,橘子,番瓜,草莓,蛋白,梅干,柠檬,菠菜等。

6.强碱性食品:恰玛古,葡萄,茶叶,海带芽,海带,柠檬等。

不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质,长期吸烟喝酒的人,极易导致酸性体质。

饮食原则

1、不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热,过冷,过期及变质的食物。

2、年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态。

1.宜吃增加胃肠道免疫功能的食物; 2.宜吃具有消炎作用的食物; 3.宜吃硒元素含量高等具有抗肿瘤的作用的食物。

鹿肉

鸡心

芝麻

栗子(熟)

1.忌吃黑色素含量高的食物; 2.忌吃亚硝酸含量高的食物; 3.忌吃发物的食物。

南瓜子仁

白果(鲜)

绿豆

黑豆

1.宜吃增加胃肠道免疫功能的食物; 2.宜吃具有消炎作用的食物; 3.宜吃硒元素含量高等具有抗肿瘤的作用的食物。