nezelot综合征
Nozelof综合征(Nozelof’s syndrome)又称胸腺发育不全综合征，是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道，系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷，即使免疫球蛋白浓度正常，特异性抗体反应常受累及。
基本知识
医保疾病： 否
患病比例：本病罕见，发病率约为0.0002%-0.0004%
易感人群： 无特发人群。
传染方式：无传染性
并发症：高免疫球蛋白E综合征
治疗常识
就诊科室：内科 内分泌科
治疗方式：药物治疗 支持性治疗
治疗周期：1-2年
治愈率：55%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——5000元）
温馨提示
早发现，早诊断，早治疗。
病因
遗传因素（95%）：
本综合征是常染色体隐性遗传的原发性免疫缺陷病。
发病机制
病理表现在胸腺发育不全，淋巴结及脾脏的依赖区缺乏淋巴组织。
预防
对症治疗 补充免疫球蛋白、转移因子，胸腺移植可暂时有效，如能行骨髓移植可能有持久的疗效。
并发症
高免疫球蛋白E综合征
免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷。
症状
反复感染 发烧 消化不良 先天性骨发育不良
婴幼儿时起反复发生感染性疾病，如肺炎，白色念珠菌病，病毒，绿脓杆菌，卡氏肺孢子虫，非结核性分枝杆菌感染等，口腔鹅口疮，发热，消化不良 等可致患儿发育不良，可有扁桃体发育不良，无甲状腺异常症状。
检查
可见淋巴细胞明显减少，血清IgG，IgA，IgM总量可正常，但个别成分可增加或减少，且抗体形成有缺陷，对各种抗原的皮肤迟发过敏试验不反应，植物血凝素，异体细胞抗原等均不易促成患者淋巴细胞转化，淋巴结活检见胸腺依赖区缺乏淋巴组织，骨髓中可见浆细胞 。
胸部X线检查 可显示胸腺变小或看不到。
诊断鉴别
根据病史，临床表现，实验室检查，胸部X线检查，可确诊。
应与免疫缺陷性疾病相鉴别。
治疗
就诊科室：内科 内分泌科
治疗方式：药物治疗 支持性治疗
治疗周期：1-2年
治愈率：55%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——5000元）
1.特异性抗感染治疗 可延长患者存活期，但多半最终发生顽固性感染而不易控制，于1～2年内死亡，少数可生存数年。
2.对症治疗 补充免疫球蛋白、转移因子，胸腺移植可暂时有效，如能行骨髓移植可能有持久的疗效。
预后：
预后性感染而不易控制，于1～2年内死亡，少数可生存数年。
护理
注意休息，合理饮食。
饮食保健
食疗方：
一、热能较多的食物，如畜、禽肉、芝麻、金针菜等高脂食物以及糖类、糕点等，以保证体内有足够的脂肪。
二、维生素E的食物，如卷心菜、花菜、地瓜、南瓜、杏仁、葵花籽油、棉籽油、菜籽油、大豆、花生等。
三、吃一些富含B族维生素的食物，如动物的肝、肾、蛋黄、瘦肉、鳝鱼、鱼子、奶类及其制品、谷类、豆类、香菇、酵母等。
四、大豆、花生、杏仁、核桃、芝麻、玉米等种子坚果的衣膜部分就有促性腺发育作用。
上面资料仅供参考，详细需要咨询医生。
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