麦格综合征

麦格综合征

麦格综合征指病人患有卵巢纤维瘤(fibroma)伴发胸腔积液及腹水,可为血性。在肿瘤切除之后,胸腔积液和腹水可以相继消失的一组症候群,1879年Cullingworth首先报道本病。1934年Salmon描述了本征是胸腔积液伴有盆腔内良性肿瘤,1937年Meigs和Cass详细阐述了7例卵巢纤维瘤伴有胸腔积液和腹水而被命名为麦格综合征,国内最早记载于1948年,随后有卵巢纤维瘤、卵泡腺细胞瘤,卵巢甲状腺瘤、颗粒细胞瘤等引起本征的报道。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.001%-0.002%(育龄期妇女发病率约为0.001%-0.002%)

易感人群: 女性

传染方式:无传染性

并发症:子宫脱垂

治疗常识

就诊科室:妇科 妇产科 妇产科学

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:40%-60%

常用药品: 金刚藤口服液 小金胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

病因

(一)发病原因

有关麦格综合征的病因学说颇多,目前较为一致的观点是:肿瘤本身是产生腹水的主要来源,有人认为本征腹水是由于卵巢瘤蒂中的大静脉发生部分栓塞的结果,并指出这种栓塞与瘤体本身重量牵引有关,Meigs认为,卵巢纤维瘤可以形成囊肿,并且有间质水肿,多余的水分可混入腹腔,对此学说不少学者做了大量试验证明:将摘除的肿瘤放置于干燥,密闭的瓶中,经过24h,其重量明显减少(可由3200g变成2050g),Rubin又提出纤维瘤的蒂扭转可造成瘤体淋巴管或血管受压,引起血液或淋巴淤滞,液体自肿瘤漏向腹腔,胸腔积液的发生机制比腹水更为复杂,因为胸腔距离卵巢肿瘤较远,胸腔,腹腔有膈相隔,显然不能用肿瘤本身的作用加以解释。

(二)发病机制

麦格综合征原发疾病为盆腔肿瘤,对于胸腔积液和腹水的发病机制至今认识尚有分歧,但对于腹水产生的原因有如下几种学说:低蛋白血症学说,膈上方压迫学说,静脉受压,发炎,并发肝及心脏疾病,蒂扭转,肿瘤表面坏死及水肿学说,实验证明,本征胸腔积液和腹水的性状完全相同,这说明腹水可以通过一定的渠道进入胸腔,Meigs将墨汁注入腹腔,结果发现墨汁确实移行到胸腔,最近有人用放射性胶体金治疗本征,结果发现,放射性物质可以自由地由腹腔移至胸腔,并且也可以迅速地由胸腔移至腹腔,因此,目前对胸腹之间有淋巴系统相连通之论已基本肯定。

进一步研究发现,右侧膈上的淋巴同比左侧丰富;又由于右侧膈圆顶的位置也较高,抽吸作用相对较强,故胸腔积液多见于右侧胸腔,此外,曾报道说膈存在有若干小孔,可使胸腔积液,腹水直接通过小孔向对方移动。

预防

 

一、预防:   

1、早期发现、手术治疗。   

2、注意随访。 

 

并发症

子宫脱垂

有的病例可并发子宫脱垂 。

症状

腹痛 尿失禁 呼吸音减弱 腹胀 气短 下肢水肿 胸痛 胸闷 胸腔积液

1.卵巢肿瘤左右侧发生率无明显差别,据统计卵巢纤维瘤患者中1%~40%可并发腹水 。

2.胸腔积液 可以发生在卵巢肿瘤的同侧,也可以发生在对侧,其中62%见于右侧胸腔,11%见于左侧,24%见于双侧胸腔,虽反复行胸腔及腹腔穿刺抽液,但液体仍迅速生长,肿瘤切除后,胸腔积液,腹水自行消失。

3.有腹水的患者,不一定同时并发胸腔积液,有部分病例仅有腹水而无胸腔积液,或者曾有过胸腔积液,但后来消失。

4.胸腔积液,腹水多为漏出液,也有少数可呈渗出液相对密度(比重)在0.010~1.017,液体量与肿瘤大小之间无任何关系,但是,合并胸腔积液,腹水的肿瘤都较大,一般直径超过10cm,胸腔积液,腹水量多少不等,多时可以引起压迫症状与体征,肿瘤出血时,腹水可呈血性。

5.可能出现腹痛 ,腹胀 ,咳嗽 ,胸闷 ,胸痛 ,气短 ,不能平卧,下肢水肿 ,尿失禁 ,体重减轻 ,亦可发生阴道流血。

6.体格检查肺部叩诊呈实音,呼吸音减弱 ,腹水征阳性,患者喜右侧卧位,双合诊时可触及质地坚硬如石为其特征的卵巢包块,中等大小,一般大于10cm,肿块表面光滑,活动度好,无压痛。

7.常可并发于卵巢的实质性肿瘤,如卵巢纤维瘤,平滑肌瘤,卵泡膜瘤,卵巢纤维上皮瘤。

 

检查

1.腹水生化检查 多为漏出液,色清或淡黄,比重多在1.010~1.017,细胞数常少于400×106/L,蛋白量常少于0.3g/L。

2.血液和腹水肿瘤标志物无异常。

3.腹水经腹水细胞学,细胞染色体 检查,AgNOR检测,流式细胞仪和成像分析等均提示为良性腹水。

4.腹水生化鉴别 如比重,腹水蛋白量,乳酸脱氢酶(LDH)及腹水-血清LDH比值(ASLR),腺苷脱氨酶(ADA),铁蛋白(FA)及腹水-血清铁蛋白的比值,均提示良性腹水。

5.腹水免疫学检测 如CA125,β-微球蛋白等鉴别腹水性质。

6.腹部B超检查 可见附件一侧有中等或增强回声区,质较均匀,中等大小,无明确囊壁,盆腔或腹腔,有液性暗区。

7.X线检查 纤维瘤也可见钙化区,胸腔积液也有X线征象。

8.腹腔镜检查。

9.组织病理学检查。

诊断鉴别

根据症状和体征,妇科检查发现卵巢肿瘤质地坚硬,合并胸腹腔积液 (并不一定胸腹腔积液同时出现)应考虑该综合征,如手术证实卵巢肿瘤是纤维瘤,则可确诊。

鉴别诊断

1.癌性胸腔积液 ,腹水 多为血性渗出液,有原发灶及恶病质等。

2.肝硬化 腹水 典型病史,蜘蛛痣 ,肝功能异常,盆腔无肿物等。

3.结核性腹水 为渗出性,有结核病史,或全身其他部位结核病灶及结核毒素症状等。

4.充血性心力衰竭 为漏出液,无心脏病其他症状及体征,盆腔无肿物。

5.肾病综合征 。

6.晚期血吸虫病 。

7.低蛋白血症。

8.严重卵巢水肿 。

治疗

就诊科室:妇科 妇产科 妇产科学

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:40%-60%

常用药品: 金刚藤口服液 小金胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

偏方   

1、 麝香。   

用法:双侧足三里穴皮下埋藏麝香0.1~0.3g,以后每隔15日在双侧足三里,三阴交及关元穴交替埋藏1次。   

2、生黄芪、制黄精、半枝莲各30g,全当归、茯苓、肉苁蓉、菟丝子、蛇莓、蟾蜍皮、阿胶(烊化)各10g,人参6g,白花蛇舌草15g。   

加减:   

疼痛者,加罂粟壳。腹水者,加大腹皮、车前子。   

咳嗽咳血者,加川贝母,枇杷叶、白及。   

用法:每日1剂,水煎服。   

3、党参、白芍、天花粉、猪苓、茯苓、丹参各15g,生黄芪、仙鹤草、薏苡仁、鸡血藤、白花蛇舌草各30g,白术,半枝莲各20g,玄参10g。   

用法:腹腔化疗前1周开始,用本方水煎服,每日1剂,分2~3次内服。   

4、枸杞子、白术、僵蚕各9g,党参、生薏苡仁、黄芪、天冬、麦冬各12g,八月札、半枝莲各30g,陈皮、青皮各6g。   加减:   湿阻中焦者,加砂仁、川朴。   

寐不安者,加夜交藤、枣仁。   烘热汗出者,加女贞子、旱莲草、煅龙骨、牡蛎。   用法:手术后,将上药水煎服,每日1剂。   

5、 白术、三棱、白扁豆、茯苓、大腹皮各15g,黄芪、泽兰、太子参、丹参、赤芍、鸡血藤各30g,砂仁、甘草各10g。   

用法:将上药水煎频服,每日1剂;用2~3周。   6、茯苓、白术各10g,党参、黄芪各30g,枸杞子、女贞子、谷芽、麦芽各15g,仙鹤草20g,厚朴9g,甘草3g。   

用法:行全子宫加双附件、大网膜(或阑尾)切除;手术关腹前腹腔给药;顺铂60~80mg,加生理盐水300ml。并输液3L,水化3~5日;7日后用PAC,PVB化疗方案,均1次静注,VP―16为3日疗法;为第1疗程。3~4周后腹腔(常规腹腔穿刺,接输液皮条,快速滴人生理盐水500ml,确定液体在腹腔内,再输入顺铂生理盐水稀释液500ml,<30分钟滴完)、静脉(同上)同时给药;为第2疗程。化疗前常规注射地塞米松及甲硝唑;化疗后用甘露醇。<半年、全年、次年巩固分别用4~6,6~8,2个疗程。必要时再次剖腹探查后,再用上法化疗。化疗后3~5日用本方。亦可随症加减。每日1剂,水煎后分2~3次内服。若呕吐剧烈者,宜暂缓。   

7、化瘤丸:牛黄、麝香,血竭,硇砂、轻粉,冬虫夏草、朱砂、全虫、蜈蚣、乳香、没药、白芷、金银花、连翘、生栀子、白术、半枝莲、蟾酥、雄黄。   

加减:   

气滞血瘀型者,加金铃子散和失笑散。   

痰瘀凝结型者,用开郁二陈汤。   

视证加用半枝莲、半边莲、白花蛇舌草、蒲公英、凤尾草、西洋参、紫草、黄芪、冬虫夏草、生地黄、当归、沙参、熟地黄,女贞子、旱莲草、阿胶。   

出现消化道反应者,加半夏、陈皮、砂仁、云苓、白术、旋覆花、赭石,竹茹、丁香、郁金;血象降 低者,加阿胶,当归、熟地黄、旱莲草、穿山甲、海马。   

用法:上药制成丸剂,3g/次,2次/日。 中药材查询 Breakline 麦格综合征西医治疗方法   

一、手术治疗   

切除肿瘤,及单侧附件即可。若年龄大且疑有恶变者,可作全子宫及双侧附件切除。   

术后胸腔积液、腹水随即消失,症状和体征亦减轻并消失。   

二、对症治疗

胸腔积液、腹水过多产生压迫症状时,可使用利尿药或穿刺放液。   

同时纠正蛋白质大量丢失和水、电解质紊乱。

护理

 

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
 
②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
 
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。
 

饮食保健

食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)  

方1:土茯苓龙葵树子蛇舌猪肉汤   

【用料】龙葵40g,葵树子40g,白花蛇舌草40g,土茯苓40g,蜜枣两个,猪肉240g,细盐少许。   

【制法】

①将龙葵、葵树子、白花蛇舌草和土茯苓分别用清水浸透,洗干净,备用。   ②蜜枣、猪肉分别用清水洗干净,备用。   

③将以上材料全部放入瓦煲内,加入适量清水,先用猛火煲至水滚,然后改用中火煲2小时左右,以少许细盐调味。   

方2:马鞭苦瓜薏米猪肉汤   

【用料】马鞭草40g,生薏米80g,苦瓜500g,猪肉240g,蜜枣4个,细盐少许。   

【制法】

①拣选新鲜苦瓜,切开,去核,切件,洗干净,备用。   

②马鞭草、生薏米分别用清水浸透,洗干净,备用。   

③猪肉、蜜枣现分别用清水洗干净,备用。   

④瓦煲内加入适量清水,先用猛火煲至水滚,然后放入以上全部材料,候水再滚起,改用中火继续煲2小时左右,加入少许细盐调味,即可以饮用。   

饮食原则 

1、除牛奶,鸡蛋外,要多食用新鲜蔬菜,水果,补充蛋白质和多种维生素。   

2、术后应注意多服养身调经,滋补肝肾之品,如石榴,罗汉果,桂圆,桑椹,黑芝麻,黑木耳,绿豆,胎盘,鲫鱼,鲤鱼。   

3、宜多吃具有抗外阴肿瘤作用的食物,如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。   

4、宜多吃增强免疫作用的食物:甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。 

饮食禁忌

1、忌食母猪肉。   

2、忌咖啡等兴奋性饮料。   

3、忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。   

4、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。   

5、忌烟、酒。

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

乌骨鸡

栗子(熟)

核桃

青豆

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

咸鸭蛋

花生仁(炸)

咸鱼

龙虾

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

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