黄疸

黄疸

黄疸(jaundice)是高胆红素血症(hyperbilirubinemia)的临床表现,即血中胆红素增而使巩膜、皮肤、粘膜以及其他组织和体液发生黄染的现象。正常血中胆红素不过17μmol/L(1.0mg/dl),如胆红素超过正常值而肉眼仍未能察见黄疸时,可名为隐性或亚临床黄疸。黄疸不是一个独立疾病,而是许多疾病的一种症状和体征,尤其多见于肝脏、胆系和胰腺疾病。 黄疸是肝功能不全的一种重要的病理变化,但并非所有的黄疸都是肝功能障碍引起的,例如红细胞破坏对多引起的溶血性黄疸,肝外胆管阻塞引起的阻塞性黄疸。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.01%

易感人群: 多发于幼儿

传染方式:无传染性

并发症:急黄  积聚

治疗常识

就诊科室:内科 内分泌科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:14天

治愈率:95%

常用药品: 人血白蛋白

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 5000元

温馨提示

经治疗黄疸消退后,不宜马上停药,应根据病情继续治疗,以免复发。

病因

溶血性黄疸(20%):

凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血的疾病,都能引起溶血性黄疸,常见疾病有以下两大类。

(1)先天性溶血性贫血:如地中海贫血(血红蛋白病),遗传性球形红细胞增多症。

(2)后天性获得性溶血性贫血:如自身免疫性溶血性贫血,遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏(蚕豆病),异型输血后溶血,新生儿溶血,恶性疟疾,伯氨奎林等药物,蛇毒,毒蕈中毒,阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

肝细胞性黄疸 (20%):

各种肝脏疾病,如病毒性肝炎,中毒性肝炎,药物性肝病,各型肝硬化,原发与继发性肝癌,败血症及钩端螺旋体病等,都可因肝细胞发生弥漫损害而引起黄疸。

阻塞性黄疸(胆汁郁积性黄疸) (15%):

根据阻塞的部位可分为肝外胆管及肝内胆管阻塞两类。

(1)引起肝外胆管阻塞的常见疾病,有胆总管结石,狭窄,炎性水肿,蛔虫,肿瘤及先天性胆道闭锁等;引起胆管外压迫而导致胆总管阻塞的常见疾病或原因,有胰头癌,胰头增大的慢性胰腺炎,乏特壶腹癌,胆总管癌,肝癌以及肝门部或胆总管周围肿大的淋巴结(癌肿转移)等。

(2)肝内胆管阻塞又可分为肝内阻塞性胆汁郁积与肝内胆汁郁积,前者常见于肝内胆管泥沙样结石,癌栓(多为肝癌),华支睾吸虫病等;后者常见于毛细胆管型病毒性肝炎,药物性胆汁郁积症(如氯丙嗪,甲睾酮,口服避孕药等),细菌性脓毒血症,妊娠期复发性黄疸,原发性胆汁性肝硬化及少数心脏或腹部手术后等。

先天性非溶血性黄疸 (10%):

指胆红素的代谢有先天性的缺陷,发病多见于婴,幼儿和青年,常有家族史,如在婴幼儿时期未死亡而能存活下来者,其黄疸可反复出现,常在感冒或运动,感染,疲劳后诱发,但患者一般健康状况良好,这类黄疸临床上较少见,有时易误诊为肝胆疾病,属这类黄疸的常见疾病有以下几种。

(1)Gilbert综合征:发生黄疸的机制是肝细胞摄取非结合胆红素障碍(轻型,是临床上最常见的一种家族性黄疸)及肝细胞微粒体中葡萄糖醛酸转移酶不足(重型,预后差)所致,本病特征为除黄疸外,其他肝功能试验正常,血清内非结合胆红素浓度增高,红细胞脆性增加;口服胆囊造影剂后,胆囊显影良好,肝活体组织检查无异常。

(2)Dabin-Johnson综合征:引起黄疸的原因是非结合胆红素在肝细胞内转化为结合胆红素后,结合胆红素的转运及向毛细胆管排泌功能发生障碍,本病特征为血清结合胆红素增高;口服胆囊造影剂后胆囊不显影;肝脏外观呈绿黑色(腹腔镜下观察),肝活组织检查可见肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒沉着,本病预后良好。

(3)Rotor综合征:发生黄疸的原因是肝细胞摄取非结合胆红素以及结合胆红素向毛细胆管排泌均有部分障碍所致,本病特征为血清非结合与结合胆红素都增高;靛青绿(ICG)排泄试验障碍(减低);胆囊造影大多显影良好,仅少数不显影;肝内无色素颗粒沉着,肝活体组织检查正常,本病预后一般良好。

(4)Crigler-Najjar综合征:发生黄疸的原因是肝细胞微粒体内缺乏葡萄糖醛酸转移酶,使非结合胆红素不能转化为结合胆红素,本综合征可分为重型或轻型,前者因血液中非结合胆红素浓度很高,与脑组织中脂肪组织有极强的亲和力,故易发生胆红素脑病(核黄疸),多见于新生儿,其预后极差,多在出生后1年内死亡;后者系肝细胞微粒体内部分缺乏葡萄糖醛酸转移酶,故其症状较轻,预后比重型稍好。

发病机制

1.正常胆红素代谢

(1)胆红素的来源与形成:80%~85%的胆红素来源于成熟红细胞的血红蛋白,正常红细胞的寿命平均为120天,从衰老和损伤的红细胞释放出来的血红蛋白被单核-巨噬细胞系统(脾,肝,骨髓)吞食,破坏和分解,在组织蛋白酶的作用下成为血红素,铁和珠蛋白(铁被机体再利用,珠蛋白进入蛋白代谢池),血红素经血红素加氧酶的作用转变为胆绿素,胆绿素再经胆绿素还原酶作用还原成胆红素,正常人每天由红细胞破坏产生的血红蛋白约60~80g/L,生成的胆红素总量约为340~510μmol/L,平均425μmol/L;此外,另有15%~20%的胆红素来源于骨髓中未成熟红细胞的血红蛋白(无效造血),及肝内游离的血红素,含血红素的蛋白质(包括肌红蛋白,过氧化氢酶,过氧化物酶,细胞色素P450等),这些物质产生的胆红素称之为旁路性胆红素;从血红蛋白分解来的胆红素(亦包括旁路性胆红素)称之为非结合胆红素(unconjugated bilirubin);非结合胆红素迅速与血清白蛋白结合,形成非结合胆红素白蛋白复合物,再经血循环运输至肝脏,非结合胆红素不溶于水,不能从肾小球滤出,故尿液中不含有非结合胆红素,但非结合胆红素呈脂溶性,与脂肪组织有较好的亲和力。

(2)肝脏对非结合胆红素的摄取,结合与排泄功能:

①肝脏对非结合胆红素的摄取:肝脏是胆红素代谢的重要场所,非结合胆红素白蛋白复合物经血液运输到肝细胞时,根据超微结构观察,非结合胆红素与白蛋白分离后,即经肝血窦Disse’s间隙被肝细胞的微突所摄取,进入肝细胞后,非结合胆红素被肝细胞浆内的特殊蛋白y及Z所携带(y及Z蛋白作为载体),运送至肝细胞的滑面内质网的微粒体内。

②非结合胆红素的结合(即结合胆红素的形成):在滑面内质网的微粒体内有葡萄糖醛酸转移酶,非结合胆红素在该酶的作用下与葡萄糖醛酸结合形成葡萄糖醛酸酯,或称为结合胆红素(Conjugated bilirubin),与1个分子葡萄糖醛酸结合的结合胆红素称胆红素Ⅰ(单酯),与2个分子葡萄糖醛酸结合的结合胆红素称胆红素Ⅱ(双酯),从胆汁中排泌的结合胆红素大部分是双酯胆红素,因结合胆红素呈水溶性,可经肾小球滤过而从尿中排出,故尿中胆红素定性试验阳性。

③结合胆红素的排泄:结合胆红素形成后如何从肝细胞排出,其确切机制尚未完全阐明,多认为是通过主动排泄的耗能过程来完成,结合胆红素经高尔基器运输到毛细胆管微突,微胆管,细胆管,小胆管,肝总管,胆总管,经十二指肠乳头排入十二指肠。

④胆红素的肠肝循环:结合胆红素经胆道排入肠道后并不能被肠黏膜所吸收,而在回肠末端及结肠经厌氧菌还原酶作用后还原为尿胆原(每天肠道形成的尿胆原总量约为68~473μmol),尿胆原的大部分氧化为尿胆素从粪便中排出体外,也称粪胆素(或粪胆原);小部分尿胆原(10%~20%)被回肠和结肠黏膜吸收,经门静脉血流回到肝内,在回到肝内的尿胆原中,有大部分再经肝细胞作用后又转变为结合胆红素,又随胆汁排入肠道内,这一过程称为“胆红素的肠肝循环”,有小部分未能转变为结合胆红素,而是经体循环(即小部分尿胆原→肝静脉→下腔静脉→心脏→体循环),由肾脏排出体外,正常人每天由尿液排出的尿胆原一般不超过6.8μmol,尿内尿胆原定性试验为弱阳性或阳性。

2.溶血性黄疸

红细胞大量破坏(溶血)后,非结合胆红素形成增多,大量的非结合胆红素运输至肝脏,必然使肝脏(肝细胞)的负担增加,当超过肝脏对非结合胆红素的摄取与结合能力时,则引起血液中非结合胆红素浓度增高,此外,大量溶血导致的贫血,使肝细胞处在缺氧,缺血的状态下,其摄取,结合非结合胆红素的能力必然会进一步降低,结果导致非结合胆红素在血液中浓度更为增高而出现黄疸。

3.肝细胞性黄疸

由于肝细胞发生了广泛性损害(变性,坏死),致使肝细胞对非结合胆红素的摄取,结合发生障碍,故血清中非结合胆红素浓度增高,而部分未受损的肝细胞仍能继续摄取,结合非结合胆红素,使其转变为结合胆红素,但其中一部分结合胆红素未能排泌于毛细胆管中,而是经坏死的肝细胞间隙反流入肝淋巴液与血液中,或因肝细胞变性,肿胀,汇管区炎性病变以及毛细胆管,小胆管内胆栓形成,使结合胆红素的排泄受阻,结果造成结合胆红素经小胆管溢出(小胆管内压增高而发生破裂)而反流入肝淋巴流与血液,最终均导致血清中结合胆红素浓度也增高而出现黄疸。

 4.阻塞性黄疸(胆汁郁积性黄疸

)无论是肝内的毛细胆管,微细胆管,小胆管,还是肝外肝胆管,总肝管,胆总管及乏特壶腹等处的任何部位发生阻塞或胆汁郁积,则阻塞或郁积的上方胆管内压力不断增高,胆管不断扩张,最终必然导致肝内小胆管或微细胆管,毛细胆管发生破裂,使结合胆红素从破裂的胆管溢出,反流入血液中而发生黄疸,此外,某些肝内胆汁郁积并非全由胆管破裂等机械因素所致(如药物所致的胆汁郁积),还可由于胆汁的分泌减少(分泌功能障碍),毛细胆管的通透性增加,胆汁浓缩,淤滞而致流量减少,最终导致胆管内胆盐沉积与胆栓的形成。 

预防

饮食有节,勿嗜酒,勿进食不洁之品及恣食辛热肥甘之物, 黄疸病人应注意休息,保持心情舒畅,饮食宜清淡, 本病一旦发现,立即隔离治疗,并对其食具,用具加以清毒,将其排泄物深埋或用漂白粉消毒。

并发症

急黄 积聚

本病的转归与黄疸的性质,体质强弱,治疗护理等因素有关,阳黄,阴黄,急黄 虽性质不同,轻重有别,但在一定条件下可互相转化,阳黄若患者体质差,病邪重,黄疸日益加深,迅速出现热毒炽盛症状可转为急黄;阳黄也可因损伤脾阳,湿从寒化,转为阴黄;阴黄重感湿热之邪,又可发为阳黄;急黄若热毒炽盛,内陷心包,或大量出血,可出现肝肾阳气衰竭之候;阴黄久治不愈,可转为积聚 ,鼓胀 。

一般来说,阳黄预后良好,唯急黄邪人心营,耗血动血,预后多不良,至于阴黄,若阳气渐复,黄疸渐退,则预后较好;若阴黄久治不愈,化热伤阴动血,黄疸加深,转变为鼓胀重症则预后不良;急黄病死率高,若出现肝肾阳气衰竭之候,预后极差。

此外,还可引起胆红素脑病。

症状

蜘蛛痣 肝掌 消化不良 皮肤呈黄绿或绿褐色 皮肤呈浅黄或深金黄色 手掌呈黄色 高热 恶心 腹痛 食欲减退

由于出现黄疸的原发病各不相同,所以临床表现多种多样,既有原发病所引起的,也有黄疸本身所产生的。此外仅简述黄疸病人所出现的共同表现。

(一)皮肤、巩膜等组织的黄染

胆红素对含有弹性硬蛋白的组织具有较大的亲和力,所以含有该组织的巩膜、皮肤和粘膜最易出现黄疸。黄疸加深时,尿、痰、泪液及汗液也被黄染,唾液一般不变色。黄染的深浅不一,与引起黄疸的原发病以及黄疸原发病以黄疸持续的时间长短有关。

(二)尿和粪的色泽改变

肝细胞性和梗阻性黄疸时尿色加深,甚至呈浓茶色,尿色加深的程度与尿中胆红素含量有关。有些患者首先发现尿色变深,有些则先察觉巩膜、皮肤和粘膜的黄染。溶血性黄疸虽有巩膜皮肤黄染,但尿色不深,在急性大量溶血时,尿中出现血红蛋白尿而使尿液呈酱油色。梗阻性黄疸时粪色变淡,甚至完全灰白。

(三)消化道症状

黄疸病例常有腹胀、腹痛、食欲不振、恶心、呕吐、腹泻或便秘等症状,常因原发病不同而稍有差异。

(四)胆盐血症的表现

肝外梗阻性黄疸和肝内胆淤可因胆盐排泄受阻而滞留血中,称胆盐血症。其主要表现为:①皮肤瘙痒,但瘙痒与黄疸程度可一致;②心动过缓见于深度黄疸病便,与胆盐刺激迷走神经和抑制心脏传导有关;③肠道因缺乏胆盐,影响脂肪消化和脂溶性维生素的吸收,而致腹胀、出血倾向、脂肪泻和夜盲症等表现;④乏力、精神萎靡和头痛,似与胆盐对中枢神经系统的毒性作用有关。

检查

黄疸病倒的实验室检查较多,有助于病因的鉴别诊断,应当合理地加以选择。

(一)肝功能试验

1.血清胆红素测定:血清胆红素分一分钟胆红素和总胆红素两种。前者相当于结合胆红素(CB),正常不超出3.4μmol/L(0.2mg/dl),波动范围为.85~3.4μmol/L(0.05~0.2mg/dl)。总胆红素(TB)系结合和非结合胆红素之各,以非结合胆红素为主,正常不超出17μmol/L(1.0mg/dl)。

2.尿液中胆红素:溶血性黄疸尿液不含胆红素,肝细胞性和梗阻性黄疸均呈阳性反应。

3.尿液中尿胆原:急性大量溶血时,尿液中尿胆原显著增加,慢性少量溶血时,尿胆原含量变化不大。肝细胞性黄疸时,尿液尿胆原可增加;肝内胆淤时则可减少,甚至消失。肝外梗阻时尿中多无尿胆原,尤其是癌性黄疸。

4.粪中尿胆原:梗阻性黄疸时可见下降,结石性梗阻常为不完全性,而癌性梗阻则可完全性。

5.蛋白质代谢试验:血清蛋白定量、蛋白电泳分析对黄疸的鉴别意义不大。血浆白蛋白下降见于严重肝实质损害,如慢性肝炎、失代偿期肝硬化和晚期肝癌。血浆球蛋白升高和白蛋白、球蛋白比例倒置见于活动性慢性肝病和结缔组织病等。血浆总蛋白的变化在肝细胞性黄疸时比较明显。长期肝外梗阻和胆汁性肝硬化,血浆α2和β球蛋白明显增高。

6.血胆固醇、胆固醇酯和蛋白X(LP-X)测定反映肝细胞的脂质代谢功能以及胆系的排泄功能。

7.血清胆汁酸测定:胆汁酸在肝内合成及分泌,正常人血清中含量不超过10μmol/L。肝胆疾病时,胆汁酸代谢发生紊乱。肝细胞对胆汁酸与胆红素摄取和排泄机制不同,在非结合型高胆红素血症如Gilbert症及溶血性黄疸时,并不存在胆汁酸潴留,故有助于黄疸鉴别。

8.血清酶学检查:血甭酶活力(简称血酶)测定对黄疸的病因诊断可有一定帮助。临床上常用的血酶有两大类:①反映肝细胞损害的酶类,主要丙氨酸氨基移换酶(ALT),及门冬近酸氨基移换酶(AST),其他还有氨酸琥珀酸裂解酶(ASAL)、醛缩酶(ALD)、精近酸酶(ARG)和鸟氨酸氨甲基移换酶(ChE),在肝炎时,血内含量下降,②反映胆道病变的酶类,如碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、亮氨酸肽酶(LAP)和5’核苷酸酶(5’-NT)等酶。黄疸酸氨肽谱(enzymogram)检查,即一次微量测定一系列酶,有助于黄疸的鉴别诊断。如一次测定ALT、AST、OCT、ALP、GGT和5’NT6种酶。如前3种酶上升则为肝细胞性黄疸,而后3种增加的则为梗阻性黄疸。但血酶检查无助于鉴别肝内胆瘀和肝外梗阻性黄疸(参阅“病毒性肝炎”)。

9.血浆凝血酶原时间测定:维生素K在肝细胞内能促使凝血酶原形成。肝细胞性黄疸时,凝血酶原的形成减少,凝血酶原时间延长。维生素K系脂溶性,在肠内经胆盐作用始成为水溶性而被吸收,因此,梗阻性黄疸时凝血酶原时间也可延长。

10.染料排泄功能试验:靛青绿(ICG)排泄试验ICG入血流后,迅速与白蛋白结合而被肝细胞摄取,在肝内经代谢后直接由胆道排入肠道,故能正确反映肝细胞排泄功能。正常人按0.5mg/kg体重的ICG量作静脉注射,15分钟后静脉内滞留量为0~10%。

(二)免疫学检查

1.免疫球蛋白:慢性活动性肝炎时IgG明显增高,原发性胆汁性肝硬化时IgM显著上升。肝外梗阻时,免疫球蛋白则为正常。

2.甲胎蛋白(AFP):正常成人血中AFP含量极微(<20ng/ml)。

3.自身抗体测定:免疫荧光试验测定黄疸病例线粒体抗体的阳性率不一,原发性胆汁性肝硬化约为95%,慢性活动性肝炎为30%,而长期肝外梗阻者偶呈阳性。

4.病毒性肝炎特异性标志:如抗HAV-IgM阳性,提示有甲型肝炎病毒感染;HBsAg和抗HBc-IgM阳性,对乙型肝炎的诊断有所帮助;ALT异常伴抗HCV阳性,宜考虑丙型肝炎;抗HEV-IgM阳性,则提示有戊型肝炎病毒感染。

(三)血液学检查

溶血性黄疸,除贫血外,周围血中网织红细胞增加(常在5%~50%,偶达90%以上),有多染性红细胞出现。骨髓检查也显示有核红细胞增生等代偿性改变。

(四)X线检查

1.肝区X线平片有助于了解肝脏大小和形态,结合透视还可确定膈肌的位置,膈面是否光滑,膈肌活动是否受限等。

2.上消化道钡餐造影可能发现食管静脉曲张等。十二指肠低张造影或有助于肝外梗阻的诊断。

3.常规口服和静脉胆道造影常因黄疸较深而不能显影,如采用某些造影剂(如40%cholovue等)则在总胆红素大于102~119μmol/L(6~7mg/dl)时,仍可造影。

4.经十二指肠镜逆行胰胆管造影(ERCP)和经皮肝穿胆管造影(PTC)可显示胆道梗阻的部位和范围,有助于肝内、肝外梗阻性黄疸的鉴别。为了避免肝穿刺胆管造影的并发症如出血、胆汁性腹膜炎,近有人倡用颈静脉插管造影,从颈静脉插管至肝静脉,然后穿破血管进入胆管进行造影。

5.选择性腹腔动脉造影 对黄疸的鉴别诊断意义不大。从显示的血管变化可以推测病变的部位和范围,对胰腺疾病或有帮助。

6.脾门静脉和脐静脉造影 可显示门脉系统的血管形态,对诊断门静脉高压、肝占位病变及门体分流术前估计病情有一定帮助。黄疸病倒较少进行此类检查。

7.电子计算机分层摄影检查(CT) 腹部CT可能显示肝胆胰等腹内脏器的断层图象,对肝脏和胰脏内有无占位性病变以及胆管和胆囊是否扩张有较大参考价值。有助于梗阻性黄疸的病因诊断。

(五)超声波检查

腹部B型超声波检查有助于内科性黄疸与外科性黄疸的鉴别。后者胆总管内径常扩张(>6mm),肝内胆管扩张呈分枝状的无回声暗带或小光环,胆囊系数扩大、其内膜常不光滑;肝脏回声多与正常相似。

(六)放射性核素检查

(七)十二指肠引流术

本法并无黄疸鉴别诊断的特殊意义,但在确定肝外梗阻时有参价值。

(八)肝活组织检查

对弥漫性肝病的诊断,如慢性肝炎、早期肝硬化和药物性黄疸等边缘性疾病的确定,如慢性肝炎分期的区分;药物性肝内胆淤与肝外梗阻的鉴别等有帮助。

(九)腹腔镜检查

腹腔镜检查虽不是黄疸鉴别诊断主要方法。但可直接看到部分肝脏、镰状韧带、胆囊和腥膜等脏器的部份外表和腹腔内情况。根据肝脏大小、形态、色泽、表面情况、镰状韧带静脉充盈曲张及腹水性质情况,有助于某些黄疸的病因诊断,尤其是肝脏弥漫性病变。

(十)肾上腺皮质激素治疗试验

应用强的松或其他制作试验治疗,如给强的松10~15mg,3~4次日,血清胆红素浓度可较服药前下降40%~50%以上,有利于肝细胞性黄疸和肝内胆淤(临床上酷似肝外梗阻),而肝外梗阻性黄疸多无明显改变。

 

诊断鉴别

诊断

(一)病史

应详细了解:1.年龄、2.性别、3.职业和籍贯、4.饮食和营养、5.家庭史、6.肝炎接触史、7.输血、注射、手术史和药物史、9.本次黄疸扫生和发展情况、10.腹痛、11.其他消化道症状、12.发热与寒战、13.其他等资料,分析其与黄疸的可能关系。

(二)体格检查

全面的系统的体格检查非常重要。首先要确定是否有黄疸,应在充史的自然光线下进行检查。

重点了解下列各项资料:

1.皮色:肝细胞性黄疸轻重不一,急性黄疸皮色多呈金黄色;慢性肝内胆淤时皮色较深。梗阻性黄疸的皮色最深,皮色与梗阻程度有关,初期呈金黄色,以后由深黄变绿,后期呈灰暗甚至黑褐色,这与胆红素氧化为胆绿素,乃至胆青素(cholecyanin)有关。

2.其他皮肤表现:色素沉着见于慢性肝病和长期胆道梗阻,呈全身性,但脸部尤其是眼眶周围较著。黄色瘤或黄疣多和血内脂质滞留有关(两者并不完全一致)。血脂下降或严重肝功能衰竭时,黄色瘤也可缩小或消失。肝细胞性黄疸出现皮肤粘膜瘀点的较为常见,且有鼻粘膜、齿龈和口腔粘膜出血,暴发性肝功能衰竭时出现皮下大片瘀斑等出血灶,与凝血因子缺乏,血小板减少或伴发DIC有关。梗阻性黄疸的出血现象一般较轻。

3.浅淋巴结肿大:急性黄疸伴全身浅淋厂结肿大,应怀疑传染性单核细胞增多症。急性病毒性肝炎时多无浅淋巴结肿大。进行性黄疸而有锁骨上和其他部位浅淋巴结肿大也要考虑是否癌性黄疸。淋巴瘤、恶性组织细胞病、粟粒性结构和肺部浸润性疾病,可同时出现黄疸和浅淋巴肿大。

4.腹部体征:

(1)腹部外形:肝占位性病变、巨脾、腹膜后肿瘤和盆腔内肿瘤均有相应部位的局部膨隆。大量腹水时呈蛙腹状,脐部突出,也可发生腹壁疝和脐疝。腹壁静脉曲张见于门静脉高压、门静脉或下腔静脉阻塞。腹部手术疤痕有时也有助于黄疸的病因分析,如胆石病和胆囊炎。

(2)肝脏情况:急性病毒性肝炎时黄疸和肝肿大并存,肝脏质软,压痛和叩击痛较明显。急性和亚急性肝坏死时,黄疸迅速加深,而肝肿大不著或反见缩小,慢性肝炎和肝硬化时,肝肿大不如急性肝炎明显,且质地增加,也可无压痛;肝硬化时也可扪及边缘不齐和大小结节。肝癌时肝肿大较著,可失去正常形态,质坚,可扪及巨大肿块或较小结节,压痛可不显著,但肝表面光滑的不能排队深部癌肿或亚临床型“小肝癌”。肝脓肿接近肝表面时,局部皮肤可有红肿、压痛等炎症征象。巨大肝脓肿、肝包虫病、多囊肝和肝海绵状血管瘤等情况时,肝区或有囊样或波动感。

(3)脾肿大:黄疸而伴脾肿大者,多见于各型肝硬化的失代偿期、慢性肝炎、急性肝炎、溶血性黄疸、全身感染性疾病和浸润性疾病。癌肿侵及门静脉和脾静脉时,也有引起脾肿大,少见的脾梗塞和脾脓肿等亦有类似脾肿大,且有压痛等体征。

5.其他情况:有否肝臭、扑翼震颤、肝性脑病和其他神经精神异常,腋毛稀少、睾丸萎缩、杵状指、皮肤角化过度、匙状指甲、多发性静脉栓塞(见于胰腺癌)和心动过缓等。晚期癌性黄疸病人尚可表现癌肿转移的有关征象。肝功能衰竭可表现脑病和颅内出血情况。血腹、胆汁性腹膜炎、胆汁性肾病和休克等也可见于癌性黄疸病倒。

结合实验室检查可得出诊断。

鉴别诊断

(一)溶血性黄疸

1.可有引起溶血的有关病史,如输血、用药、感染以家庭史(遗传因素)等。

2.急性大量溶血或溶血危象时起病急骤,出现剧烈溶血反应,如寒战、高热、呕吐、腹痛、头痛和全身不适、乏力,甚至出现休克、昏迷、严重贫血和黄疸以及急性肾功能衰竭等。

3.慢性少量溶血时,症状多甚轻微,可有面色苍白、乏力等贫血症状,黄疸较不明显。脾脏有不同程度肿大,肝肿大亦不少见。

4.胆色素检查 除溶血危象可有深度黄疸外,血清总胆红素常小于85μmol/L(5mg/dl),其中非结合胆红素占80%以上。尿中尿胆原弱阳性,胆红素阴性;24小时尿胆原多明显升高,大量溶血时可达1,000mg以上。粪中尿胆原也升高,24小时排泄量大于300mg,也有高达1,00mg以上。

5.血液学检查 除贫血外,周围血中网织红细胞增加(常在5%~20%,偶达90%以上),有多染性红细胞出现。骨髓检查也显示有核红细胞增生等代偿性改变。

6.其他试验 自身免疫性溶血时,抗人体球蛋白(Coombs)试验阳性。阵发性睡眠性血红蛋白尿时,酸溶血(Ham)试验阳性。急性大量溶血时可有血红蛋白悄;含铁血黄素尿则多见于慢性血红蛋白尿,尤其是阵发性睡眠性血红蛋白尿。

(二)肝细胞性黄疸

1.如由急性肝炎引起者,患者多有发热、乏力、食欲减退、肝区痛等症状,肝脏肿大,有明显压痛。慢性肝炎的肝脏质地增加,压痛多不著。肝硬化患者多较瘦,皮肤黝黑,可有蜘蛛痣,腹壁或有静脉曲张,肝脏可不大、质偏硬,且常无压痛,脾可肿大;晚期常用腹水,且有出血倾向、肾功能损害,甚至出现肝性脑病。

2.血甭胆红素检查:血清总胆红素一般不超过170μmol/L(10mg/dl),其中结合胆红素常增高,占30%以上。

3.尿二胆试验:尿中胆红素阳性,由于肝肠循环失常,来自肠道的尿胆原不能在肝内氧化后再排至肠道,可经血循环而由肾脏排出,所以尿中尿胆原呈阳性。急性肝炎早期(如黄疸前期),肝内毛细胆管受肿胀的肝细胞压迫,影响胆红素排至肠道,尿中尿胆原及尿胆素可能暂时阴性,一般为时一周左右。肝内胆淤时,肝细胞排泄胆红素的能力减退,尿中尿胆原常减少或缺如。

4.粪便检查:肝内胆淤或梗阻时,粪中尿胆原减少,粪色较浅甚至也可出现陶土色粪便。

5.其他肝功能试验:肝细胞性黄疸时,下列试验多不正常:①血清转氨酶升高;②血浆凝血酶原时间延长,这和肝细胞制造与维生素K有关的凝血因子发生障碍有关,维生素K常不能纠正之;③严重肝脏损害时,血浆胆固醇、胆固醇酯以及血清胆碱酯酶均可下降;④血清碱性磷酸酶活力大多正常,肝内胆淤时间升高;⑤血甭前白蛋白(prealbumin)和白蛋白下降,血清球蛋白上升,白、球比例失调;胆汁性肝硬化时,α和β和球蛋白常明显上升

6.免疫学检查:免疫荧光法测定线粒体抗体,有助于原发性胆汁性肝硬化的诊断。检测各型肝炎病毒血清学标志有助于病毒性肝炎的诊断(参考“病毒性肝炎”)。血清甲胎蛋白(AFP)对原发性肝癌的诊断也有参考价值。

7.肝活组织检查:对弥湿性肝病引起的黄疸有病因诊断的意义,如病毒性肝炎、肝硬化、脂肪肝以及肝内胆淤等疾病。除光学显微镜外尚可进行电子显微镜检查,以及荧光免疫法、免疫组化和肝组织酶类超微量测定等。

8.肝区放射性核素扫描、B超和CT显象技术对肝内占位性病变的诊断有帮助。

(三)梗阻性黄疸

1.临床表现:急性胆囊炎、胆石病变突然发病,多伴上腹绞痛,也可有发热、呕吐及胆囊区压痛和肌卫等表现,黄疸来去迅速;结石引起者可反复发生。胰头癌早期症状可隐匿,黄疸呈进行性加深;晚期腹痛、食欲不振和消瘦、乏力症状明显。梗阻性黄疸时,因血中胆盐潴留刺激皮肤神经末梢而多有瘙痒;又因肠道缺乏胆汁、影响脂深性维生素K的吸收,可引起出血倾向,注射维生素K多能予以纠正。

2.黄疸情况:主要取决于胆系梗阻的部位、程度和持续时间的长短。早期不完全梗阻时黄疸较浅;如胆管梗阻逐渐加重,黄疸也可加深,呈黄色、褐色,甚至黑色(有黑疸之称)。完全性胆道梗阻时,血中胆红素可达510μmol/L(30mg/dl)以上,其中结合胆红素占35%以上(可至60%左右)。结石性黄疸常呈波动性,癌性梗阻呈进行性黄疸,但壶腹癌则可因癌肿溃疡而使黄疸有短暂的减轻。

3.尿二胆试验:尿中胆红素阳性,但尿胆原减少或消失。梗阻性黄疸者尿中水胆原持续阴性一周以上时,应高度怀疑梗阻由癌症所致的可能,完全性胆管梗阻极易引起继发感染,尿中尿胆原也可阳性。

4.粪色特点:梗阻越完全,粪色越淡,可呈陶土色,24小时粪中尿胆原定量显著减少或完全缺如。壶腹癌有溃疡或梗阻性黄疸伴胆管粘膜炎症或溃疡时可有黑粪或粪便隐血阳性出现。

5.肝功能试验:血甭ALP活性和胆固醇含量可明显增高。长期胆管梗阻常导致继发性肝实质损害,而出现血清转氨酶上升。血浆白蛋白亦有所下降。

6.其他检查:腹部(肝胆胰)平片、胆囊和胆道X线造影、腹部B超和腹部CT检查、内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)和经皮肝穿胰胆道造影(PTC),均有助于梗阻性黄疸的诊断,生化和免疫学的癌瘤标志,如癌胚抗原(CEA)、CA19-9、铁蛋白、α1-抗胰蛋白酶如有助于癌性梗阻的辅助诊断,但均非特异性。

治疗

就诊科室:内科 内分泌科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:14天

治愈率:95%

常用药品: 人血白蛋白

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 5000元

西医治疗方法   

1.治疗性试验

(1)激素治疗试验:口服泼尼松(强地松)10~15mg,3次/d,共服5~7天,肝内胆汁郁积者在治疗后,血清胆红素常较治疗前降低40%~50%以上。而肝外胆汁郁积者则治疗后胆红素下降不明显。但本试验有假阳性或假阴性,故判断结果时应慎重。   

(2)苯巴比妥治疗试验:苯巴比妥对肝微粒体中葡萄糖醛酸转移酶及肝细胞Na -K -ATP酶有诱导作用,及促进胆汁的运输与排泄作用。口服苯巴比妥30~60mg,3~4次/d,共服7天,对肝内胆汁郁积有效。对其疗效评估或判断同强地松试验。   

(3)熊去氧胆酸(UDCA):熊去氧胆酸有刺激胆汁分泌,减少疏水性胆汁酸的潴留,有利于转为亲水性胆汁酸,从而减少细胞毒性,保护肝细胞,并使 胆管上皮细胞免受疏水性胆汁酸的破坏,故可用于肝内胆汁淤积的治疗。熊去氧胆酸常用剂量为10mg/(kg/d)。如熊去氧胆酸联合应用甲泼尼龙(强的松 龙)等药物后,可明显增强疗效。   

由于发生黄疸的原因很多,在分析、判断时必须结合每一例患者的具体情况,例如,溶血性黄疸持续时间过长,患者持续贫血后,肝细胞可因缺血、缺氧而发 生损害,此时就可能具备溶血性或肝细胞黄疸的共同特征;再例如,阻塞性黄疸持续时间过长时,胆汁排泄功能严重受阻后必然会导致肝细胞受损,故此时也可表现 为阻塞性与肝细胞性黄疸的共同特征。虽然黄疸的鉴别方法很多,但是经过详细地询问病史和体格检查,再结合一些必要的实验室检查,50%~70%的黄疸原因 可获得确诊;如再经过B超、CT或MRI或者胆管造影等检查,确诊率可提高到90%~95%。约有5%的患者需要作剖腹探查后始能明确诊断。最后还有不足 5%的黄疸患者虽经多种方法检查,但还有可能成为原因不明者。   

2.黄疸的治疗原则

由于引起黄疸的病因甚多,因此在治疗上主要应针对病因,只有当病因消除后,黄疸才能减轻或消退。黄疸的治疗原则应着重注意以下几方面。   

(1)如考虑黄疸系溶血所致,则应积极消除引起溶血的病因。溶血严重者可适当输血治疗。   

(2)若黄疸系肝细胞变性、坏死所致者,应积极进行护肝治疗,但由于多种护肝药的疗效并不确切,故只需选用1~2种,而不应使用过多的护肝药,否则 还会加重肝脏的生理负担;如系中毒性肝炎所致,则可应用还原型谷胱甘肽治疗,以加速肝细胞的解毒功能。甘利欣、门冬氨酸钾镁等药物是目前常用的减轻黄疸的 药物。某些中药如茵栀黄、苦参或苦黄等药物均有消炎、利胆及降黄作用,可酌情使用。  

(3)如已明确肝外梗阻性黄疸系因胆道结石所致,则应及时行十二指肠镜下乳头肌切开取石术或行外科手术治疗;如系癌性梗阻或胆管外新生物压迫所致 者,应早期行手术治疗。无手术治疗适应证时,为减轻症状,可行十二指肠镜下放置鼻胆管引流,或经十二指肠乳头放置引流管、或经皮肝内扩张胆管穿刺置入导管 引流胆汁术。   

(4)肝内胆汁淤积的治疗,除可应用强地松或强地松龙或苯巴比妥、熊去氧胆酸等药物治疗外,如疗效不理想,还可选用或加用。   

①S-腺苷蛋氨酸(S-adenosylmethionine,SAMe):商品名为思美泰。SAMe是一种含硫氨基酸衍生物,在肝细胞的转甲基化 中起重要作用。膜磷脂SAMe依赖性甲基化可恢复肝脏膜结构的流动性和Na -K -ATP酶的活性,从而有利于加快胆汁酸的转运与排泄。由于肝病时内源性SAMe合成减少,因此补充外源性SAMe对肝内胆汁淤积有较好的治疗作用。其常 用剂量为1600mg,有口服和静脉滴注两种剂型。   

②免疫抑制药甲氨蝶呤(MTX)或硫唑嘌呤:对原发性肝内胆汁淤积可能有效。   

③环孢素(Cyclosporin):可试用于因免疫反应导致的肝内胆汁淤积的治疗,其主要作用是选择性改变淋巴细胞功能,抑制淋巴细胞在抗原和分 裂原刺激下的分化和增殖,抑制白介素-2的产生,抑制NK细胞的杀伤力。   ④磷脂类药物(如多烯磷脂酰胆碱):有修复受损的肝细胞膜或促进肝细胞再生的作用,常用于治疗因肝细胞膜结构受损所致的肝内胆汁淤积。   

⑤利福平:用于治疗肝内胆汁淤积,其作用机制不详,有认为利福平可改善肝细胞对胆汁酸的转运。但必须指出,由于利福平本身也可引起肝内胆汁淤积,故不宜作为常规应用。   

(5)皮肤瘙痒的治疗:肝外或肝内胆汁淤积常导致皮肤瘙痒,传统的观点认为瘙痒是由于胆汁酸对皮肤末梢神经的刺激所致(即外周性致痒原)。近年来有 研究指出瘙痒的发生机制可能是中枢性的,可能是类阿片激动配体和阿片受体相互作用的结果,阿片注射的局部作用有组胺释放、荨麻疹和瘙痒。还有研究认为瘙痒 可能与5-羟色胺有关,因为胆汁淤积后可影响阿片能神经传导,从而引起其他神经传导系统的改变,特别是5-羟色胺系统,这种改变可能会引起瘙痒。根据上述 的观点,对皮肤瘙痒可选择或试用下列治疗方法。

①根据外周性致痒原的观点,可试用考来烯胺(消胆胺)、Cholestipol、阴离子交换树脂及肝酶诱导剂[如苯巴比妥、利福平及氟美西诺(Flumecinol)等],亦可行血液透析或血浆净化治疗;

②针对中枢性机制,可试用阿片受体拮抗药纳洛酮、nalmefene及纳曲酮(naltrexone)或5-羟色胺受体拮抗药昂丹司琼(奥丹西酮)治疗。必须指出,这些药物的疗效尚有待观察,如疗效不明显时,不宜长期应用。   

(6)肝外或肝内胆汁淤积者应积极补充脂溶性维生素。

中医治疗方法   

中医辨证   

湿热内蕴:目黄身黄,色泽鲜明,或见发热,口渴,心中懊忧,身倦无力,脘腹胀满,食少纳呆,厌恶油腻,恶心呕吐,小溲深黄或短赤,大便秘结,舌苔黄腻,脉滑数。   

热毒炽盛:身目深黄,色泽鲜明,发病急骤,黄疸迅速加深,壮热,心烦不宁,或神昏谵语,鼻衄便血,肌肤斑疹,口渴喜冷饮,腹胀胁痛,舌质红绛苔黄燥,脉弦数或弦细数。   

胆道阻滞:身目俱黄,出现较快,寒热往来,右胁绞痛牵引至肩背,恶心呕吐,口苦咽干,厌恶油腻,小便深黄,大便灰白,舌红苔黄腻,脉弦数。   

寒湿内阻:身目俱黄,色泽晦暗如烟熏,畏寒肢冷,神疲乏力,脘闷或腹胀,纳呆,便溏,口淡不渴,小溲不利。舌淡胖大苔白腻,脉濡缓。   

瘀血停滞:身目色黄而晦暗,胁下症积胀痛,拒按,或有腹水,腹壁青筋暴露,颈胸部位出现红丝血缕,大便黑,舌质隐青或舌淡有瘀斑,脉弦涩。   

脾虚血亏:肌肤发黄无光泽,神疲乏力,心悸失眠,头晕,爪甲不荣,舌质淡,脉濡细。   

中医辨证论治   

阳黄   

1、热重于湿   

治法 清利湿热退黄   

方药 茵陈蒿汤加减   

2、湿重于热   

治法:利湿化浊,佐以清热   

方药:茵陈五苓汤和连朴饮加减   

3、急黄   

治法 清热解毒,凉血开窍   

方药 千金犀角散加减   

阴黄   

1、寒湿困脾   

治法:温阳健脾,化湿退黄   

方药:茵陈术附汤加味   

2、脾虚湿滞   

治法:健脾养血,利湿退黄   

方药:黄芪建中汤加减   

十种类型介绍   

1.阴黄:黄色不明显,下身黄而上身不黄;小便夜间不舒服,白天通利。病因是轻微湿,治疗宜用“去黄散”6-15克加茯苓、泽泻、薏米之类或五苓散。连服数剂即退。   

2.阳黄:黄色如金,上身眼目尽黄,下身不黄;白天小便不畅,或痛或不痛,夜间正常;病因是轻微湿,治疗宜用“去黄散”15-18克加升麻、橘梗、茯苓、花粉、麻黄芩等,数剂即愈。   

3.热黄:口大渴,多饮反觉不快,一身尽黄;眼目发黄色淡,小便急数疼痛,尿色如黄汁。病因热结膀胱。治疗宜用“去黄散”15克加龙胆草、栀子、白芍、茯苓、泽泻等,大热泄黄疸亦除。   

4.寒黄:畏寒怕冷、腹中疼痛、按时缓解;一身黄疸、眼目白,小便清长、夜间尤多。病因是寒结膀胱。治疗宜用“去黄散”3-6克加白术茯苓、山药、芡实、薏米、附子等,温命门,10-15剂痊愈。   

5.湿黄:一身上下尽黄,眼目具黄;身浮肿、按之如泥;病因是水湿之病。治疗宜用“去黄散”12-15克加升麻、牵牛子、车前子、泽泻等,慢慢调理即愈。   

6.燥黄:胸前发黄病因是肺金燥极,发于胸前。治疗宜用“去黄散”3克加麦冬、栀子、白芍、陈皮、天冬、元参、花粉、白芥子等,数剂痊愈。   

7.血黄:上下一身,眼目具黄,发热、烦闷、腹痛。病因是血瘀。治疗宜用“去黄散”3-6克加丹皮、牛膝、当归、栀子、川芎、大黄等,长服即愈。   

8.气黄:头面多黄、不发热、轻微活动乏力、小便不数,大便燥。病因是气虚不能运化。治疗宜用“去黄散”12克加人参、白术、茯苓、车前子等,气旺则愈。   

9.新生儿黄疸:出生2-3天即可出现黄疸,10天左右达到高峰。病因是胎儿感受孕母湿热之气。治疗宜用“去黄散”10克加栀子、郁金、白术、鸡内金等7剂大部分痊愈。   

10.手足黄:身不黄手足反黄。病因是湿热壅闭与中焦。治疗宜用“去黄散”15克加白术、茯苓、陈皮、甘草等,慢慢调理可治愈。   

其他疗法   

1.外治法   

(1)甜瓜蒂10克,研末搐鼻,每日数次,黄水流尽则愈。   

(2)茵陈蒿1把,生姜1块,捣烂,擦于胸前、四肢。   

2.针灸疗法

针刺章门、太冲、脾俞、肝俞、劳宫、脊中等穴。若嗜卧、四肢倦怠者,可灸手三里。

护理

 (一)了解黄疸程度

1.观察皮肤根据患儿皮肤黄染的部位和范围,估计血清胆红素,判断其发展速度。

2.光照疗法护理。

3.耐心喂养患儿黄疸期间常表现为吸吮无力、纳差,护理人员应按需调整喂养方式如少量多次、间歇喂养等,保证奶量摄入。

(二)严密观察

1.生命体征观察体温、脉搏、呼吸及有无出血倾向,尤其在蓝光照射时,加强监测次数,注意保暖,确保体温稳定,及时发现呼吸变化并积极处理。

2.神经系统主要观察患儿哭声、吸吮力和肌张力。从而判断有无核黄疸发生。

3.大小便观察大小便次数、量及性质,如存在胎粪延迟排出,应予灌肠处理,促进大便及胆红素排出。

4.处理感染灶观察皮肤有无破损及感染灶,脐部是否有分泌物,如有异常及时处理。

5.补液管理合理安排补液计划,及时纠正酸中毒。根据不同补液内容调节相应的速度,切忌快速输入高渗性药物,以免血脑屏障暂时开放,使已与白蛋白联结的胆红素也可进入脑组织。

(三)健康教育

①使家长了解病情,取得家长的配合;②对于新生儿溶血症,作好产前咨询及孕妇预防性服药;③发生胆红素脑病者,注意后遗症的出现,给予康复治疗和护理。④若为母乳性黄疸,嘱可继续母乳喂养,如吃母乳后仍出现黄疸,可改为隔次母乳喂养逐步过渡到正常母乳喂养。若黄疸严重,患儿一般情况差,可考虑暂停母乳喂养,黄疸消退后再恢复母乳喂养。⑤若为红细胞G6PD缺陷者,需忌食蚕豆及其制品,患儿衣物保管时勿放樟脑丸,并注意药物的选用,以免诱发溶血。

饮食保健

黄疸食疗方(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)   

(1)鸡骨草煲红枣:鸡骨草60克,红枣8枚,水煎代茶饮。适用于阳黄、急黄。   

(2)溪黄草煲猪肝:溪黄草60克,猪肝50克,水煎服。适用于阳黄、急黄。   

(3)丹参灵芝煲田鸡:丹参30克,灵芝15克,田鸡(青蛙)250克。将田鸡去皮洗净同煲汤,盐调味饮汤食肉。适用于阴黄。   

黄疸患者的饮食宜忌 

应以清淡为主,不宜吃辛辣、油腻的食物。多吃易消化吸收的食物。

黄疸型肝炎患者以高蛋白低脂肪的摄入为主,如牛肉、鱼等;平时可以多吃黑米、高梁、糯米等有助力于消化吸收的食物;多吃水果等含维生素多的食物。

另外,黄疸型肝炎患者要做到不吸烟、不喝酒,日常生活也要有规律,最好不要熬夜,不要过度劳累,坚持锻炼身体。

1宜吃退黄的食物; 2宜吃优质蛋白类的食物; 3宜吃清热解毒的食物。

鹿肉

鸡心

芝麻

南瓜子仁

1忌吃油腻的食物; 2忌吃辛辣刺激的食物; 3忌吃刺激性饮料。

南瓜子仁

白果(鲜)

绿豆

黑豆

1宜吃退黄的食物; 2宜吃优质蛋白类的食物; 3宜吃清热解毒的食物。

木耳芝麻茶

芝麻菠菜

芝麻桃仁粥

莴笋粥

葱油莴笋

鱼香莴笋丝

糖醋拌莴笋

酥炸菜花