全身黏液性水肿

全身黏液性水肿

全身黏液性水肿(generalized myxedema)也称真性黏液性水肿(true myxedema),系由甲状腺功能不全导致甲状腺素分泌减少或缺乏而产生, 临床表现为,呆小病(克汀病),幼年黏液水肿,成人黏液性水肿。患儿出生后数周内出现症状。表现为基础代谢率低,少活动,食欲不振,反应迟钝,体温低于正常。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:甲状腺功能减低患者,发病率约5%--10%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:心包积液

治疗常识

就诊科室:内分泌科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:75%

常用药品: 硫唑嘌呤片 抑亢丸

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

温馨提示

早期诊断,早期治疗。

病因

发病原因:

甲状腺功能不全可由甲状腺本身,垂体,偶或下丘脑的异常所致,与甲状腺有关者为某些药物(放射性碘,抗甲状腺剂,锂,对氨基水杨酸);颈部放射治疗,甲状腺切除术,桥本甲状腺炎。

发病机制:

原发性垂体病或损伤,引起甲状腺刺激素(TSH)分泌减少,亦可导致继发性甲状腺功能不全,常见者如垂体肿瘤,垂体部分切除,产后垂体坏死(Sheehan综合征),同样下丘脑功能障碍,致使甲状腺释放激素分泌减少,因而垂体TSH分泌减少,亦可引起继发性甲状腺功能不全。

预防

1.纠正缺碘:地方性克汀病的病因都是缺碘为主。

2.合理营养:营养不良可引起甲状腺缩小,甲状腺功能减退,从而影响儿童体力,智力水平。

3.早期诊断,早期治疗。

并发症

心包积液

可出现肌肉松弛无力,心动过缓,心脏扩大,心包积液 。

症状

非凹陷黏液水肿 肥胖性水肿 眉毛外侧脱落稀疏而细 肌张力降低 颈短 反应迟钝 昏迷 面色苍白

1.呆小病(克汀病):出生后数周内出现症状,表现为基础代谢率低,少活动,怕冷,食欲不振 ,反应迟钝 ,体温低于正常,体格发育迟缓,呈不均匀性矮小,智力发育落后,睑宽,两眼距增宽,鼻梁塌陷扁平,唇厚舌大 ,眼睑肿胀,头发粗而脆,皮肤蜡黄,干燥脱屑,呈非凹陷性水肿,颈短 ,腹膨胀,四肢粗短,肌张力降低 ,哭声嘶哑。

2.幼年黏液水肿:临床表现随发病年龄而异,幼小儿童发病者大致与呆小病相似而较轻,较大儿童或青春期发病者,大多与成人黏液水肿相似,但伴有不同程度的生长阻滞。

3.成人黏液性水肿:出汗减少 ,怕冷,疲困,胃口欠佳,体重增加 ,智力减退,体温低,面部表情淡漠 ,面颊及眼睑水肿,面色苍白 ,贫血 ,皮肤呈象牙色,干燥,粗糙,脱屑而增厚,尤以手,臂,大腿明显,有非凹陷黏液水肿 ,眉毛外侧脱落稀疏而细 ,腋毛和阴毛脱落 ,指甲生长缓慢 易脆并见纵横条纹,牙齿稀疏易碎,可出现肌肉松弛无力 ,心动过缓 ,心脏扩大 ,心包积液 ,严重者可致昏迷 。

亚临床型的甲状腺功能减退症可测清晨基础体温予以证实,根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断,胶体铁,阿新蓝或甲苯胺蓝染色可检出少量黏蛋白,主要位于血管和毛囊附近。

检查

基础代谢率和蛋白结合碘以及131I吸收率均降低。

组织病理:皮肤常规染色无异常发现,严重病例可见胶原纤维肿胀,胶原纤维撕裂成单个纤维和散在分布的蓝色条状和颗粒状蛋白,胶体铁,阿新蓝或甲苯胺蓝染色可检出少量黏蛋白,主要位于血管和毛囊附近。

诊断鉴别

全身黏液性水肿的检查化验:

基础代谢率和蛋白结合碘以及131I吸收率均降低。

组织病理:皮肤常规染色无异常发现,严重病例可见胶原纤维肿胀,胶原纤维撕裂成单个纤维和散在分布的蓝色条状和颗粒状蛋白。胶体铁,阿新蓝或甲苯胺蓝染色可检出少量黏蛋白,主要位于血管和毛囊附近。

治疗

就诊科室:内分泌科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:75%

常用药品: 硫唑嘌呤片 抑亢丸

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

(一)治疗   

应用于甲状腺粉(片)或左甲状腺素钠(L-甲状腺素)或碘塞罗宁(L-三碘甲状腺氨酸)均有显著疗效。宜先从小剂量开始,逐渐加至耐受量。   

(二)预后   

可出现肌肉松弛无力,心动过缓,心脏扩大,心包积液,严重者可致昏迷。

护理

膳食调配,宜选食物:因缺碘引起的甲减,需选用适量海带、紫菜,可用碘盐、碘酱油、碘蛋和面包加碘。炒菜时要注意,碘盐木宜放入沸油中,以免碘挥发而降低碘浓度。蛋白质补充可选用蛋类、乳类、各种肉类、鱼类;植物蛋白可互补,如各种豆制品、黄豆等。供给动物肝脏可纠正贫血,还要保证供给各种蔬菜及新鲜水果。

忌选食物:忌各种生甲状腺肿物质,如卷心菜、白菜、油菜、木薯、核桃等;忌富含胆固醇的食物,如奶油、动物脑及内脏等。限用高脂肪类食品,如食油、花生米、核桃仁、杏仁、芝麻酱、火腿、五花肉、甘乳酪等。

对于粘液性水肿的预防是极其重要的,减少发病率和减少家庭负担,于国于民都是利大于弊的,所以,每一位有甲低的患者都应该牢记于心,较少发病,拥有健康的身体。

饮食保健

合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

1.宜吃脱水利尿的食物; 2.宜吃富含优质蛋白质的食物; 3.宜吃容易消化吸收的食物。

乌骨鸡

栗子(熟)

核桃

青豆

1.忌吃腌制的食物:如咸肉、咸蛋、咸鱼; 2.忌吃不容易消化的食物:如红薯干、年糕、米粑; 3.忌吃辛辣刺激的食物:如辣椒、花椒、芥末。

咸鸭蛋

花生仁(炸)

咸鱼

龙虾

1.宜吃脱水利尿的食物; 2.宜吃富含优质蛋白质的食物; 3.宜吃容易消化吸收的食物。