佩吉特病样网状细胞增生症

佩吉特病样网状细胞增生症

佩吉特病样网状细胞增生症,又名局限性亲表皮性网状细胞增生症(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一种临床上类似MF,显然属上皮起源的多发性皮肤损害,1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁男孩,在臂部发生单发性斑块样皮损。而佩吉特病样网状组织细胞增生症1名,则是由Braum-Falco等根据临床和组织学外观而提出。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.00012%

易感人群: 男性多见

传染方式:无传染性

并发症:淋巴瘤

治疗常识

就诊科室:神经外科 外科

治疗方式:药物治疗 康复治疗

治疗周期:30天

治愈率:20%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)

温馨提示

早发现,早治疗。

病因

发病原因:

病因尚不明确。

发病机制:

发病机制还不清楚,本病罕见,国外报道20例,男性多见,国内刘季和等报告1例,老年女性,皮疹累及外阴及腋部,以后又见1例局限于下肢的中年男性患者。

预防

本病发病原因尚不明确,暂无特殊有效的预防措施。饮食应注意多服用清淡富于营养食物,多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。

并发症

淋巴瘤

本病的特点为损害持续时间长,罕见发展为系统性淋巴瘤。

损害发展快,常侵犯淋巴结,其生物行为呈侵袭性。

 

症状

结节

可分为2型,组织学上二者相同,但临床经过完全不同。

1.Woringer-Kolopp型

为局限性亚型,呈淡红到淡褐色单发性斑块,主要位于四肢,如多于1个损害,则损害有侵犯掌跖倾向,常在数月数年中,损害逐渐增大,大小可超过10cm,有些病例损害时好时犯持续多年,20%的患者发病年龄小于15岁,本病的特点为损害持续时间长,罕见发展为系统性淋巴瘤。

2.Ketron-Goodman型

为泛发性亚型,表现为类似MF的多数淡红色斑块,损害发展快,常侵犯淋巴结,其生物行为呈侵袭性。

 

检查

组织病理:两型均见大的非典型T细胞,呈高度亲表皮性浸润,单个或成巢状,类似Paget病,表皮内淋巴细胞中,可见多数非典型性核丝分裂。

免疫组化:典型损害同典型MF,表现为CD4+,CD3+,CD5+和CD8-。

诊断鉴别

局限性亚型,应与肥大性扁平苔藓 或Bowen瘤鉴别,播散性Paget样网状细胞增生症的斑块,类似其他淋巴瘤 或白血病 的斑块和结节,由于临床上缺乏湿疹 性损害,可排除MF。

治疗

就诊科室:神经外科 外科

治疗方式:药物治疗 康复治疗

治疗周期:30天

治愈率:20%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)

(一)治疗   

局限性者最好用X线治疗或切除。泛发性者可用PUVA联合维A酸类或干扰素α治疗。   

(二)预后   

局限型放射治疗后可长期缓解,全身型者病情进展快,多在3个月~2年内死亡。

护理

鼓励患者树立战胜疾病的信心,调动病人的主观积极性,保持乐观精神,避免紧张情绪。

饮食应注意多服用清淡富于营养食物,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。

饮食保健

根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

1.宜吃抗癌的食物; 2.宜吃增强免疫力的食物; 3.宜吃膳食纤维类食物。

乌骨鸡

栗子(熟)

核桃

青豆

1.忌吃致癌的食物:如桂皮; 2.忌吃辛辣刺激的食物:如辣椒、花椒、生姜; 3.忌吃富含油脂的食物:猪油、奶油、羊油。

咸鸭蛋

花生仁(炸)

咸鱼

龙虾

1.宜吃抗癌的食物; 2.宜吃增强免疫力的食物; 3.宜吃膳食纤维类食物。