毛囊周角化病

毛囊周角化病(perifollicular keratosis)是属于肢端角化皮肤异色症的一种独立疾病，因损害呈苔藓样，故称毛发苔藓(lichen pilaris)。毛囊周角化病是一种毛囊性角化性皮肤病，可能为肠染色体显性遗传，一般毋须治疗可以口服维生素A，肢端角化性皮肤异色症(acrokeratotic poikiloderma)临床表现为肢端皮肤角化，呈圆石子样外观，可扩展到手足背，伴皮肤异色症，尤其多见于曝光部位，亦可有水疱及苔藓样角化。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0525%

易感人群：多见于青春发育期的男，女青年

传染方式：无传染性

并发症：灰指甲肿胀皮肤囊肿

治疗常识

就诊科室：皮肤科皮肤性病科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：4-7周

治愈率：68%

常用药品：维生素A软胶囊尿素软膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（100——200元）

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物如辣椒、洋葱、生蒜、胡椒粉等。

病因

遗传因素（78%）：

病因不明可有家族史多数认为本病属遗传性皮肤病，可能为常染色体隐性遗传。有人认为可能与糖尿病和慢性肾功能不全或与感染因素有关还有认为与维生素A代谢异常有关。

发病机制

发病机制还不确切，可能为常染色体显性遗传。

预防

早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少感染并发症的发生，对于已经出现感染的患者，应尽早使用抗生素治疗。

并发症

灰指甲肿胀皮肤囊肿

毛囊角化症可并发毛周的感染，由于毛孔被堵塞，故皮脂腺分泌物以及汗液都无法排出，淤积在毛囊内可诱发细菌感染。对于体质低下的患者，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。

症状

丘疹毛孔堵塞皮肤瘙痒皮肤干燥角质化毛囊角栓

多见于青春发育期的男，女青年，皮损主要发生于双上臂伸侧，对称性分布，病情重者也发生于双大腿伸侧或臀部，皮肤干燥，有毛囊角化性小丘疹，丘疹顶部有灰色角质栓塞，有时毳毛在中心穿出或蜷曲在内，剥掉角质栓，可见微小的杯状凹陷，密集成片，触之粗糙似锉刀状，呈正常肤色或淡红色，冬季病情稍重，夏季病情减轻，冬季常伴有皮肤瘙痒症。

检查

组织病理显示表皮角化过度，毛囊口扩张，嵌有角质栓。

本病病理变化并不限于毛囊，无毛部位如掌跖与口腔黏膜也被波及，故而本病并非只是毛囊的疾病。口腔黏膜损害的组织象与皮损类似，也有陷窝及角化不良，但一般无典型的圆体形成。圆体见于粒层或角层，其中央为固缩的胞核或角化不良物质(大而圆，呈均匀嗜碱性)，周围绕以透亮的晕，晕四周可见嗜碱性角化不良物质如同外壳。

谷粒见于角层与陷窝，胞浆极少，外形不清晰，核固缩伸长而常被染成嗜碱性。陷窝是小的裂隙样表皮内水疱，通常位于基层上方，其中棘刺松解细胞过早地发生部分角化。

诊断鉴别

根据临床表现组织病理易于诊断。

1.维生素A缺乏症：四肢伸侧角化性丘疹似蟾皮或鸡皮样，皮疹稍大。同时伴夜盲、眼干、角膜软化等。

2.小棘苔藓：毛囊性丘疹，顶端有一丝状小棘，拔除小棘可见一凹陷性小窝。丘疹互不融合，群聚成片。一般毋须治疗可以口服维生素A。肢端角化性皮肤异色症(acrokeratotic poikiloderma)临床表现为肢端皮肤角化，呈圆石子样外观，可扩展到手足背。伴皮肤异色症，尤其多见于曝光部位，亦可有水疱及苔藓样角化。