羊膜带综合征

羊膜带综合征(amniotic band syndrome)的名称很多，如先天性环状粘连带，蛛网综合征等，是指部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘，使胚胎或胎儿与羊膜带粘连、束缚、压迫，缠绕胎儿，使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。常见受累部位是头部，躯干和四肢。畸形种类多样，由手，足或指(趾)小的畸形到多发的全身的复杂畸形。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：特定人群0.3%

易感人群：妊娠期女性

传染方式：无传染性

并发症：脊柱畸形

治疗常识

就诊科室：妇产科学产科妇产科

治疗方式：药物治疗手术治疗支持性治疗

治疗周期：2-4月

治愈率：80%

常用药品：安胎丸地诺前列酮栓

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——5000元）

温馨提示

孕妇要做好围生期保健，尽量防止宫内感染。

病因

自发性因素（25%）：

妊娠早期，不明原因的羊膜破裂而绒毛膜完整，胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中，由于绒毛膜渗透性较好，羊水外渗，一过性羊水过少，胎儿与绒毛膜贴近，绒毛膜组织具有增生和浸润能力，与胎儿的各种组织接触后，对所接触的组织进行破坏，继而出现相应部位的畸形。羊膜腔破裂发生于妊娠早期，妊娠中期，晚期特别是妊娠晚期的胎膜破裂，通常不会引起羊膜带综合征，妊娠晚期行羊膜腔穿刺，穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔，但已经证实此时的羊膜腔穿刺术不会导致羊膜带综合征。

近年，胎儿医学特别是胎儿手术学的进展，已经成功对羊膜带综合征施行宫内羊膜带松解治疗，术后受累肢体得以摆脱羊膜带的束缚，恢复正常发育。

遗传因素（25%）：

虽然羊膜带综合征与羊膜带有关，但目前尚未发现羊膜带造成截肢或畸形的直接证据，所以有学者认为羊膜带综合征的根本原因是遗传物质的异常，即遗传物质缺乏论。

内脏畸形（20%）：

羊膜带综合征往往合并复杂的内脏畸形，多种复杂的内脏畸形难以用羊膜破裂的理论来解释，在没有羊膜破裂的大白鼠体内，通过应用血管活性物质可以建立羊膜带综合征动物模型。

发病机制

1.绒毛膜组织纤维带缠绕胎儿肢体可以导致胎体畸形和皮肤缺损;纤维带与缺损皮肤粘连，可以导致腹裂或脑膨出等畸形;胎儿咀嚼吞咽羊膜带，可以出现非对称性唇裂，腭面裂或消化道闭锁。

2.羊膜带的机械性压迫或束缚也应该是羊膜带综合征产生的机制之一，更应该强调的是羊膜带对胎儿发生影响的时间可能不局限于妊娠早期，妊娠中晚期也应该发挥作用，因为妊娠中晚期行羊膜带松解术后，受累肢体恢复正常发育。

3.胚胎早期，由于遗传物质异常，导致内在的线样胚芽发生紊乱或肢体结缔组织发育异常，最后导致各种畸形。

4. 在组织学研究中发现，血管破裂出血较宫内肢体截肢，腹裂等畸形发生早，因此有学者提出如下假说：胚胎羊膜面表浅血管的间叶细胞和上皮细胞受损，胚胎外胚层破裂，继发引起肢体截肢，脑膨出和指(趾)足(手)等畸形。

预防

由于胎儿发生畸形的部位、程度不同，其处理也不尽相同。如为小的粘连带及手指、脚趾的淋巴水肿则预后较好，如存在四肢截肢畸形则较为严重，而多发畸形往往会致死。近年来，有较多报道应用胎儿镜松解肢体羊膜带后该肢体可恢复正常发育，应提醒孕妇做好围生期保健，尽量防止宫内感染，如有外伤或医学诊断羊膜腔穿刺后应定期进行超声检查。如能在妊娠中期常规进行超声检查，并加强对此病的识别，早做诊断、处理，将对提高围生儿质量有重要意义。

并发症

脊柱畸形

妊娠早期不明原因的羊膜破裂而绒毛膜完整，胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中由于绒毛膜渗透性较好，羊水外渗一过性羊水过少胎儿与绒毛膜贴近。绒毛膜组织具有增生和浸润能力，与胎儿的各种组织接触后对所接触的组织进行破坏继而出现相应部位的畸形。

症状

胎儿生长发育迟缓肢体短缩畸形胎儿窘迫短头畸形长头畸形唇皱褶增多畸形

妊娠期间无特殊临床症状和体征，羊水亦无明显减少，子宫增长速度正常。

临床特点：羊膜带综合征具有发病率低，散发性等特点，临床无特殊性，孕早期无临床症状和体征，孕早期和中期如无明显的羊水过少，子宫增长的速度无异常。

检查

羊膜带综合征的诊断主要靠影像学检查，包括B型超声和磁共振技术(MRI)。

1.B超：这是诊断羊膜带综合征的重要方法，在B超诊断羊膜带综合征的过程中须注意以下几点。

(1)B超诊断羊膜带综合征首先在B超下发现各种胎儿畸形，常合并羊水过少。

(2)仔细检查，胎儿畸形部位或其他部位有不规则带状回声，附着点位于羊膜板或胎体。

(3)B超检查进一步明确胎儿畸形的种类。

2.磁共振技术： MRI技术目前已经成功应用于产科，与B超比较的最大优点是显像清晰度高，器官的空间结构分辨率和组织结构的分辨率好，受扫描厚度，含气和骨性器官的影响小，MRI技术对子宫，胎盘，羊水和胎儿的各个器官以及子宫周围的非生殖系统的器官和组织的显像的清晰度明显超过B超，MRI扫描不受孕妇肥胖和增大的妊娠子宫的影响，在上述2种情况下B超探头远端的结构显示不清楚;MRI技术不受肠道内气体和骨盆骨性部分的影响。国内MRI技术在产科应用较少，国外已广泛应用，但仍将其作为B超技术的辅助技术，国外已经有应用MRI技术对羊膜带综合征成功诊断的病例，建议凡B超可疑或发现胎儿畸形者，必须行MRI检查。

诊断鉴别

诊断

根据临床表现、检查可进行诊断。

鉴别诊断

1.羊膜片：由2层羊膜和2层绒毛膜组成，边缘游离，基底较厚，有时可见血流，较羊膜带厚，产生原因：①宫内器械操作损伤，②子宫腔粘连，绒毛膜沿宫内瘢痕生长，羊膜片不附着于胎体，不导致畸形，妊娠晚期可以消失，羊膜片主要与羊膜带鉴别，其他需要与羊膜带鉴别的是不完全纵隔子宫的纵隔和双胎妊娠两羊膜腔间的羊膜膈。

2.胚外体腔：胚胎在正常发育过程中，羊膜和绒毛膜未完全融合，羊膜和绒毛膜下积液形成胚外体腔，特点是羊膜囊完整且不附着于胎体，胎儿胎动不受限，不合并胎儿畸形，胚外体腔通常于孕16周消失。

3.短脐综合征：又称下侧腹露脏伴下肢不全畸形，肢体腹壁复杂畸形，胚胎发育4～6周时，由于血流改变导致胚胎组织发育不全或缺损，引起体内出血，坏死，缺氧和腹壁闭合失败，表现与羊膜带综合征相似，短脐综合征有明显的脐带短或无脐带，明显的脊柱侧弯，腹腔内容到达胚外体腔，合并脊柱四肢多发的联合畸形等，另外B超下宫腔中见不到羊膜带回声。

4.羊膜外妊娠：原因与羊膜带综合征外因论相似，羊膜破裂，胎儿到胚外体腔中生长发育，羊膜的破裂时间较晚，羊膜与绒毛之间失去黏性，不会与胎儿粘连，所以一般不会有胎儿畸形。