软纤维瘤

软纤维瘤

软纤维瘤(soft fibroma) 是一种表皮过度角化和真皮结缔组织增生性的疾病,本病又名皮赘,有人认为,软纤维瘤可作为识别腺瘤样结肠息肉的标致。临床以多发性丝状或蒂状赘生物为主要表现。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.005%

易感人群: 通常为女性

传染方式:无传染性

并发症:缺血性坏死  高甘油三酯血症  软纤维瘤

治疗常识

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科 免疫科 内科 中医学 中医免疫内科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-3周

治愈率:90%

常用药品: 醋酸泼尼松片 醋酸地塞米松片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示

适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。

病因

基因遗传(90%):

本病又名von Recklinghausen病,常染色体显性遗传,由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常,常见为不全型和单纯型,临床上分为单发与多发两型。

发病机制

发病机制还不清楚,肿物由疏松结缔组织组成,类似乳头层的结缔组织,其中有很多毛细血管,根据组织病理有3种类型。

1.丝状型:可见表皮过度角化,棘层肥厚及乳头瘤样增生,有大量扩张淋巴管,部分病例(30%)可见到痣细胞。

2.有蒂型:可见表皮变薄,基底细胞较平而且色素增深,有时真皮很薄,中心部为成熟的脂肪细胞。

3.丘疹型:可见表皮角化过度,规则的棘层肥厚,偶见角囊肿。

预防

病因尚不十分明确,所以预防的方法不外:尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物。首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患病的机会。

并发症

缺血性坏死 高甘油三酯血症 软纤维瘤

软纤维瘤是皮肤常见的赘生物,一般少有并发症,部分底部较小,上端较大者,有可能发生蒂扭转,而引起炎症感染,局部疼痛等,甚至导致缺血性坏死。

有研究者发现,患有譬如软纤维瘤者,常合并有高甘油三酯血症,有可能是高甘油三脂血症的皮纹外在表现,也有人发现软纤维瘤患者,常合并有肠息肉。

症状

发炎 丘疹 肛周软瘊 体重增加

1.临床表现

 为小的肉色到暗褐色针头大和较大无蒂和带蒂的乳头状瘤,常发生于颈部,往往与小的脂溢性角化病伴发,也常见于腋窝,眼睑,其次为躯干和鼠蹊部,有些带蒂的软纤维瘤呈泪滴状,触之似小的囊袋,偶亦可因小蒂扭曲而发炎 ,触痛,甚至坏死,患者体重增加 或妊娠期常数目增多,结肠息肉 患者本病的发生率似较高,以往常报告为肛周软瘊 或皮肤皱褶的疾病,现被称为婴儿肛周角锥形隆起(infantale perianal pyramidal protrusions),该病发生于幼儿,通常为女性,皮损发生于前中线到肛门处,随时间经过可消退,一般不需治疗。

2.分型表现

(1)丝状型软纤维瘤:多发,常见于颈侧面,皮损为多发性丝状突起,质软,宽约2mm,长约5mm。

(2)蒂型软纤维瘤:多见于颈,面或躯干下部,皮损质软,表面光滑,直径约1cm,通常有蒂,若发生蒂扭转和梗死,可引起疼痛不适。

(3)丘疹 型纤维瘤:多发性小丘疹,直径1~2mm,丘疹表面有沟纹,好发于颈部和腋下。

三型皮损肤色均呈正常或色素稍增深。

 

检查

皮损组织病理:其特点为过度增生的表皮包绕由疏松结缔组织构成的结缔组织蒂,囊袋样乳头瘤通常表皮变扁平。单发袋状型示表皮变薄、变平,基底层色素增加;多发丝状型示表皮角化过度、乳头瘤样增生、棘层轻度至中度肥厚。真皮主要由疏松结缔组织、成纤维细胞、胶原纤维和扩张的毛细血管组成。

诊断鉴别

诊断

咖啡色斑常为最早的表现,起于幼年期,在10%~20%的正常人群中也可以见到,但如超过5块,则提示有本病的可能。根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断

需与真皮痣,神经纤维瘤 ,多发性小的脂溢性角化病 ,错构瘤(结缔组织病)和纤维上皮瘤(fibro-epithelioma)相鉴别。

治疗

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科 免疫科 内科 中医学 中医免疫内科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-3周

治愈率:90%

常用药品: 醋酸泼尼松片 醋酸地塞米松片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

(一)治疗

1.非手术治疗

(1)化学烧灼:可用酚或三氯醋酸局部涂擦,腐蚀瘤体。

(2)液氮冷冻、电凝或激光等方法进行治疗。

(3)中医外治疗法:选用五妙水仙膏、水晶膏或除痣膏点涂患处,直至脱落。

(4)较大皮损局麻下可用电干燥治疗。

2.手术切除

对较大有蒂损害可在其根部行手术切除。大多不需麻醉,在基底部剪掉,如出血可用氯化铝外用止血。

(二)预后

婴儿肛周角锥形隆起,随时间经过可消退,一般不需治疗。

护理

鼓励患儿树立战胜疾病的信心,调动患儿的主观积极性,保持乐观精神,避免紧张情绪。

注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性。

合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。

饮食保健

根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

多吃新鲜的水果、蔬菜,如胡萝卜、青菜、芹菜、苹果、猕猴桃、椰子等。注意饮食要清淡、多喝水。常吃富有营养的干果种籽类食物,如葵花子,芝麻,南瓜子,西瓜子,花生,核桃,杏干,杏仁,葡萄干等。多吃粗粮杂粮,如粗米,玉米,全麦片,少吃精米,精面等等。

(以上资料仅供参考,详细情况询问医生)

1.宜吃胶原蛋白质含量高的食物; 2.宜吃维生素C含量高的食物; 3.宜吃果胶含量高的食物。

鸭肉

乌骨鸡

栗子(熟)

核桃

1.忌吃纤维素含量高的食物; 2.忌吃钙质含量高的食物; 3.忌吃海腥的食物。

咸鸭蛋

莲子

花生仁(炸)

咸鱼

1.宜吃胶原蛋白质含量高的食物; 2.宜吃维生素C含量高的食物; 3.宜吃果胶含量高的食物。

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