甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病

甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病是指长期应用免疫抑制剂甲氨蝶呤(methotrexate，MTX)的个体(自身免疫性疾病如类风湿关节炎、银屑病和皮肌炎的患者)发生的淋巴组织增殖或淋巴瘤。

基本知识

医保疾病：是

患病比例：0.00035%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：淋巴癌

治疗常识

就诊科室：口腔科学口腔科

治疗方式：康复治疗支持治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：75%

常用药品：丁硼乳膏复方氯己定含漱液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（500——1000元）

温馨提示

可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

病因

病因：

近2/3病人在停用MTX后能自发缓解或部分缓解，提示本病的发生与MTX密切相关，但是，流行病学调查表明85%本病病例见于类风湿关节炎(RA)病人，未接受MTX治疗的RA病人中，估计的淋巴瘤发病危险性比正常人群增加2～20倍，因此是否为MTX本身增加了发生淋巴瘤的危险性目前仍有争论。

尽管约50%病例的肿瘤细胞EBV阳性，但一组病例对照研究表明在RA伴发淋巴瘤的病人中EBV的阳性率并没有比无RA的淋巴瘤病人的高，提示RA病人发生淋巴瘤与免疫抑制无关，因此，本病的发病机制有待进一步研究。

预防

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

淋巴癌

1. 爆发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的噬血综合征(virus associated hematophagocytic syndrome，VAHS) 占58%，最为常见。发生于5～17 岁。表现为CD8+ T 细胞、EBV 感染B 细胞和巨噬细胞大量增生并在全身各脏器浸润，造成爆发性肝炎和骨髓增生不良。其他受累组织有脾广泛白质坏死、脑血管周围单核细胞浸润、轻型单核细胞心肌炎，轻型间质性肾炎和胸腺细胞缺乏和内皮细胞坏死。肝功能衰竭是引起死亡的常见原因。VAHS 发生于90%的FIM 男孩和近一半的XLP 患孩。全身性大量吞噬了红细胞和核碎片的组织细胞浸润是VAHS的特点，大多数在EBV 感染后1 个月内死亡。

2.丙种球蛋白异常占31%。此型较为常见，于EBV 感染后，常有不同程度的低IgG 血症，也可有IgM 增高。淋巴组织(淋巴结、脾白质、胸腺、骨髓)可发生坏死、钙化和缺失。

3.淋巴组织恶性肿瘤占30%。淋巴瘤总是发生于淋巴结以外部位，最常侵犯肠道回盲区，较少侵犯中枢神经系统、肝脏和肾脏。病理学通常是Burkitt型，少数为霍奇金淋巴瘤;大多数为B 细胞性，少数为T 细胞性。

4.再生障碍性贫血占3%。少部分患儿在EBV 感染后发展为单纯性再生障碍性贫血(全血细胞性贫血或纯红细胞再障)，其发病机制知道很少。

5.血管和肺部淋巴瘤样肉芽肿占3%。发展为淋巴样脉管炎而致动脉瘤或动脉壁扩张性损坏。可表现为肺部T 细胞和中枢神经系统淋巴瘤样肉芽肿。淋巴细胞增殖主要为CD4+ T 细胞活化的结果，与EBV 感染可能无关。