匐行穿孔性弹性组织变性

匐行穿孔性弹性组织变性

匐行穿孔性弹性组织变性(elastosis perforans serpiginosa),Lutz报道此病称穿通性弹力纤维病,故又称为Lutz病,以后又有匐行性毛囊角化病,毛囊旁角化病之称。主要于颈侧及颈后皮肤出现角化性丘疹,呈匐行性环状排列。病程长而缓。多年后有自行消退者。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:发病率约为0.0035%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:粟丘疹

治疗常识

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:4-8周

治愈率:60-70%

常用药品: 维生素A软胶囊 尿素软膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500——1000元)

温馨提示

多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

病因

病因:

病因尚不明确。

预防

1、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

2、忌甜腻厚味食物:过于甜腻的食物如糖果、奶油蛋糕、八宝饭、糯米糕团、猪油及肥猪肉、羊脂、蛋黄,这些食物有助湿的作用,会降低疗效果,使病情迁延难治。

3、忌饮酒:酒属温热刺激食物,饮酒后会加重湿热,使病情加重。

4、忌食辛辣煎炸及温热性食物:辛辣、煎炸食物如辣椒、茴香、花椒、洋葱、芥末、烤鸡、炸猪排等;温热食物如牛肉、羊肉、狗肉等均可助热上火,加重病情。

并发症

粟丘疹

 丘疹,牙齿异常。

症状

皮肤萎缩和色素沉着 痴呆 瘙痒 丘疹 角质化

初发为淡红色或正常肤色的角化性丘疹 ,顶端扁平或锥形,直径约2~5mm,中心可出现角质栓,皮疹排列为环状或半环状,有匐行性发展趋势,中央皮肤可轻度萎缩,肤色淡,瘙痒 轻,本症好发于青年男性,皮疹多发于颈侧,也可发于颜面,四肢和躯干,经过缓慢,病程久,有持续数年而自消现象,本病可合并伸舌性痴呆 ,Ehlers-Danlos综合征,弹力纤维性假黄瘤,Marfan综合征,Rothmund-Thompson综合征,成骨不全症,肢端早老症,先天白内障,牙齿发育不良等。

 

检查

组织病理:表皮增厚,其中有扩大而不整齐的弯曲狭长管道,穿通真皮,管道可单腔或多腔,通过毛囊管道外口,可有退行性变的嗜碱物质与角化物形成角栓,管腔周围及下口为慢性炎症,由组织细胞,多核巨细胞组成异物肉芽肿,有嗜酸性弹力纤维穿入管腔内,真皮乳头层弹力纤维较正常粗大。

诊断鉴别

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

1.Kyrle病 为穿通性角化过度,皮疹 为分布广泛的角化过度丘疹,中心嵌有角质栓,组织病理特点为毛囊有被角栓穿通现象,系常染色体 隐性遗传病。

2.反应性穿通性胶原病 多与外伤有关,常见于12岁以下儿童,皮疹虽有角栓,但皮疹分布无一定规律,一般6~8周消退,组织病理特点为表皮坏死,其下方真皮胶原组织变性,呈嗜碱性进行性坏死,并进入环状的表皮陷窝中,与毛囊无关。

3.穿通性毛囊炎 为各年龄较常见的毛囊性丘疹,毛囊口扩大,角质栓内有卷毛及毛干残株,于穿通处可见嗜碱性碎片及弹力纤维穿入毛囊。

治疗

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:4-8周

治愈率:60-70%

常用药品: 维生素A软胶囊 尿素软膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500——1000元)

由于本病病因不明确,可能与染色体的异常有关,故本病无法进行针对病因的治疗,临床治疗都是以对症治疗为主要治疗方法,若有皮肤瘙痒以及角化过度者可以用糖皮质激素软膏,若合并有化脓、感染者可进行抗感染治疗。其次应注意保持皮肤的清洁。

护理

注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于身体的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。

饮食保健

饮食禁忌 

可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。   

1、忌甜腻厚味食物:过于甜腻的食物如糖果、奶油蛋糕、八宝饭、糯米糕团、猪油及肥猪肉、羊脂、蛋黄,这些食物有助湿的作用,会降低疗效果,使病情迁延难治。   

2、忌饮酒:酒属温热刺激食物,饮酒后会加重湿热,使病情加重。   

3、忌食辛辣煎炸及温热性食物:辛辣、煎炸食物如辣椒、茴香、花椒、洋葱、芥末、烤鸡、炸猪排等;温热食物如牛肉、羊肉、狗肉等均可助热上火,加重病情。

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

芝麻

南瓜子仁

花生仁(炒)

花生

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

咸鸭蛋

花生仁(炸)

咸鱼

龙虾

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

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