先天性后尿道瘘

尿道瘘(urethral fistula)是指部分或全部尿液经尿道的异常通道排出体外或流经其他器官再排出体外的一种病理状态，根据发病原因可分为先天性和后天性两类。先天性尿道瘘很少见，又分为前尿道瘘和后尿道瘘，前尿道瘘极为罕见，后尿道瘘较前尿道瘘多，常并发直肠肛管畸形。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.05%

易感人群：新生儿

传染方式：无传染性

并发症：

治疗常识

就诊科室：泌尿外科外科

治疗方式：手术治疗支持治疗康复治疗

治疗周期：2-4月

治愈率：85%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

温馨提示

鼓励患儿多喝水，防止尿路感染，对一次修补不成功的患儿，要嘱其患儿及家属除做好局部保护外，要在6个月后来院进行再次修补，在此期间，要注意保持局部远离外伤及感染等，以免延误最佳的修补时间。

病因

(一)发病原因

胚胎发育期间，尿生殖皱襞未闭或未能将尿生殖窦与直肠分隔开，导致尿道与直肠或会阴相通，可分为以下3型。

1.尿道直肠瘘并发肛门直肠闭锁直肠末端变细，通向后尿道，有的与前列腺部尿道相通(图1A)，有的与膜部尿道相通(图1B)，无肛门，胎粪由尿道排出，同时可并发先天性尿道狭窄，这是临床上最常见的一种类型。

2.“H”形尿道直肠瘘肛门直肠正常，后尿道与直肠之间有瘘管存在，呈“H”状(图1C)。

3.后尿道会阴部瘘瘘管起于后尿道，与会阴部皮肤相通。

(二)发病机制

目前暂无相关资料

预防

暂无有效预防措施。

并发症

目前暂无相关资料。

症状

尿液混浊复杂性尿路感染尿道瘘水样便泌尿生殖窦肠闭锁

新生儿肛门直肠闭锁，排尿时尿道排气，尿液混浊，混有胎便，即可诊断，“H”形尿道直肠瘘除可有上述症状外，也可能尿道不排尿，尿由直肠排出，呈水样便，由于尿液经瘘管进入直肠，可发生高血氯性酸中毒，大部分病员并发肾盂肾炎，反复发作，会阴部瘘，主要是排尿时会阴部漏尿，一般瘘管小，尿流不呈线，呈滴状，仔细观察才能看到瘘口，有的在排尿时会阴部呈囊状突起，顶部有小孔漏尿，病儿可有下尿路感染，如不并发上尿路畸形及膀胱输尿管反流，危害并不大。