膈先天性缺损

膈先天性缺损（Congenital Defect of the Diaphragm）多见于胸腹膜裂孔处，胸骨旁裂孔缺损则极为罕见。腹腔内脏器通过缺损处重点讨论胸腹膜裂孔缺损。Bochdalek在1848年首次报告，以婴幼儿多见，男性多于女性。发病率占活婴的1/4000，左侧占90％，右侧由于有肝脏保护或胚胎期膈的右侧比左侧闭合早而较少发病。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：婴幼儿发病率约为0.03%-0.08%

易感人群：以婴幼儿多见，男性多于女性

传染方式：无传染性

并发症：肠梗阻腹裂食管裂孔疝

治疗常识

就诊科室：胸外科外科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-2年，可能需要多次修补

治愈率：外科手术治愈率约为65%-75%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院单次约（10000 —— 50000元）

温馨提示

本病为先天性疾病，要早发现早治疗。

病因

发病原因：

本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。

发病机制：

本病的发病机制不详，其原因和腰肋三角的肌层薄弱或缺如有关，此类因素也是发生本病的解剖基础。

预防

1、先天性膈疝一旦明确诊断，应尽早施行手术治疗，以免日久形成粘连或并发肠梗阻或肠绞窄。

2、保持心境平和。春季忌怒，处事勿过于急躁，要时常保持心境平和。

3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障，诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋，有些人想借以“消除紧张和疲劳”，其实反而削弱了人体的抗病力。

4、远离过敏源，远离人群密集场所。

5、饮食宜清淡富营养而易消化，少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。

并发症

肠梗阻腹裂食管裂孔疝

急性肠梗阻或肠绞窄，胸腹裂孔疝，食管裂孔疝和胸骨后疝。

症状

呼吸困难呼吸音减弱肠鸣紫绀桶状胸胃肠道症状

本病主要有呼吸道和胃肠道两组症状。新生儿表现为急性呼吸困难和紫绀，儿童和成人为轻度慢性呼吸道和胃肠道症状(胃肠道症状表现为恶心、呕吐、腹痛和腹泻，是由于组织胺和炎症介质释放而导致的。偶尔肿瘤性肥大细胞也可直接浸润胃肠道)。桶状胸或扁平腹，患侧呼吸音消失或听到肠鸣音。如出现呕吐症状，说明合并肠不全扭转。