畸胎瘤

畸胎瘤

畸胎瘤是来源于有多向分化潜能的生殖细胞的肿瘤,往往含有三个胚层的多种多样组织成分,排列结构错乱。根据其外观又可分为囊性及实性两种:根据其组织分化成熟程度不同,又可分为良性畸胎瘤和恶性畸胎瘤二类。本瘤最常发生于卵巢和睾丸。偶可见于纵隔、骶尾部、腹膜、松果体等部位。 (1)良性畸胎瘤:多为囊性,故也称为囊性畸胎瘤,或称为皮样囊肿,多见于卵巢。肿瘤多为单房性,内壁为颗粒体,粗糙不平,常有结节状隆起。有时能见到小块骨、软骨等,囊腔内有皮脂、毛发,甚至可见牙。镜下,除见皮肤组织及皮肤附件外,还可见到覆以立方上皮的腺体、气管或肠粘膜、骨、软骨、脑、平滑肌、甲状腺等组织。各种组织基本上分化成熟,故有成熟畸胎瘤之称。良性畸胎瘤预后好,少数可恶变为鳞状细胞癌。 (2)恶性畸胎瘤:多为实体性,在睾丸比卵巢多见。主要由分化不成熟的胚胎样组织组成,常见有分化不良的神经外胚层成分,故又称不成熟型畸胎瘤。本瘤常发生转移,可转移盆腔及远处器官。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.2%--0.3%

易感人群: 婴幼儿

传染方式:无传染性

并发症:脊椎结核后突畸形

治疗常识

就诊科室:肿瘤科 妇产科 产前检查科 妇科 妇产科学 肿瘤妇科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持治疗

治疗周期:2-3周

治愈率:98%

常用药品: 注射用环磷酰胺 注射用放线菌素D

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)

温馨提示

可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

病因

先天性发育异常(45%):

椎管内胚胎组织异位性肿瘤系胚胎发育过程中残存的胚层细胞发展而成,依组织结构不同可分为表皮样囊肿,皮样囊肿,畸胎样囊肿及畸胎瘤,前两种是由外胚层组织发生而成,畸胎瘤含有3个胚层结构,畸胎样囊肿则含有2个胚层结构。

外界因素(25%):

准妈妈在孕育胎儿的时候遇到环境的一些危害,例如辐射、二手烟、毒品、烟酒等都是不利于胎儿的生长发育的,易造成畸形。

预防

畸胎瘤的发病原因是在胎儿胚胎时期胚胎发育异常导致的,一般是属于先天的,所以有害胎儿生长发育的因素有有可能导致畸胎瘤,所以准妈妈在孕育胎儿的时候一定要避免一些危害,例如辐射、二手烟、毒品、烟酒等都是不利于胎儿的生长发育的,另外还要保证营养的均衡,心情愉快放松,总之,有力的胎教是对宝宝很好的保护,要重视孕检,定期做孕期检查是检测胎儿发育情况的手段。

并发症

脊椎结核后突畸形

畸胎瘤通常为单发的独立病种,但是部分病例仍可能合并有先天畸形。部分骶尾部畸胎瘤合并有Currarino 三联征(肛门直肠畸形、骶骨发育不全和骶前包块);其他相关报告的有泌尿生殖系统畸形(尿道下裂,膀胱输尿管返流,双阴道或子宫等),先天性髋关节脱位,中枢神经系统病变(无脑儿,Dandy-Walker畸形,脊柱裂及脊髓脊膜膨出)。Klinefelter’s综合征(与纵隔畸胎瘤密切相关),另外还有非常罕见的综合征如:13三体综合征,21三体综合征,Morgagni’s疝气,先天性心脏病, Beckwith–Wiedemann综合征,翼状胬肉,唇裂,腭裂等,还有更少见的Proteus和 Schinzel–Giedion 综合征。

症状

钝痛 感觉障碍 膀胱功能障碍 剧烈神经根性痛 括约肌功能障碍

畸胎瘤由于部位各不相同、常有多种并发症和明显的恶变趋势,所以在临床上可有各种症状和表现:

无痛性肿块:这是畸胎瘤最常见的症状,多为圆形囊性、边界清楚、质地软硬不匀,甚至可扪及骨性结节。其中外生性肿瘤以骶尾部、枕、额、鼻等中线部位常见,骶尾部畸胎瘤常可根据其所在位置分为显型、隐型和混合型三种临床类型 .

压迫和腔道梗阻症状:纵隔畸胎瘤常可压迫呼吸道而引起呛咳、呼吸困难及颈静脉怒张;后腹膜畸胎瘤多有腹痛,并可引起肠梗阻。盆腔和骶尾部隐型畸胎瘤多因便秘、排便困难、尿潴留而就诊。

急性症状:卵巢、睾丸畸胎瘤可发生卵巢或睾丸扭转、坏死,表现为剧烈腾痛和相应的局部症状;畸胎瘤当发生继发感染和囊内出血时,常可肿块迅速增大,局部明显压痛,并同时伴有发热、贫血、休克等全身感染或失血症状;腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位肿瘤也可突然破裂而发生大出血、血腹、休克等凶险表现。

肿瘤恶变的症状:恶性畸胎瘤和良性畸胎瘤恶变时,常表现为肿瘤迅速生长,失去原有弹性、外生性肿瘤可见浅表静脉怒张、充血、局部皮肤被浸润并伴有皮肤温度增高。可经淋巴和血行转移而有淋巴节肿大和肺、骨转移症状,同时出现消瘦、贫血、瘤性发热等全身症状。

检查

脊柱X线表现有较大范围或明显的椎脊腔增宽,病变部位的椎弓根偏窄,椎弓根间距加宽,椎体后缘内凹,部分病例可见脊柱裂的表现。

CT与磁共振对诊断畸胎瘤具有明显优势,均能较好地显示肿瘤的异源性,在磁共振影像上,畸胎瘤表现为混杂信号,常有完整的囊壁,内富含脂肪信号,可伴有或无瘤内强化结节,通常除发现肿瘤外,多伴有脊柱裂或椎体发育异常。

诊断鉴别

诊断

椎管内畸胎瘤的诊断在磁共振影像学技术发展的时代诊断并不困难,MRI能够准确确定肿瘤的位置,大小,肿瘤特征及邻近脊柱脊髓发育情况,对于手术方案的拟定及预后的判断具有重要意义.

对于有颅内炎症表现,特别是反复发作,腰背部有皮毛窦 者,应该首先考虑本病的诊断,对于存在腰背痛 ,病史较长,年龄较轻且以双下肢运动及感觉障碍 及大小便功能不良者,应警惕本病的可能,尽早行胸腰骶椎核磁共振检查,以便明确诊断。

鉴别诊断

畸胎瘤内没有骨质成分时,在影像学上通常无法与皮样囊肿 和表皮样囊肿鉴别。

治疗

就诊科室:肿瘤科 妇产科 产前检查科 妇科 妇产科学 肿瘤妇科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持治疗

治疗周期:2-3周

治愈率:98%

常用药品: 注射用环磷酰胺 注射用放线菌素D

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)

(一)治疗   

本病治疗的最佳选择是手术切除。手术过程中应尽量清除囊内容物,尽可能切除囊壁,对与脊髓或神经根粘连较紧的部分囊壁不宜勉强切除。对于椎管内恶性畸胎瘤,手术切除后辅助放疗或化疗的综合治疗方案,仍有待于进一步研究。

(二)预后   

良性畸胎瘤手术切除后预后亦较好。对于椎管内成熟型的畸胎瘤产生的类癌瘤,预后尚不明确。若它们的生物学行为有恶性特征,则手术切除后应辅助放疗,近期疗效有改善,远期疗效尚不确定。

护理

平时主要是避免吃辛辣刺激性的食物,避免吃陈旧变质或刺激性的东西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品,注意适当的增加蛋白质和维生素的摄入量,主食粗细粮搭配,以保证营养平衡。

注意避免熬夜,避免劳累,避免情绪变化太大,有适量的体育锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。

饮食保健

饮食宜清淡、易消化,避免辛辣刺激性食物。

1.宜吃性味寒凉的食物; 2.宜吃高热量的食物; 3.宜吃活血化瘀的食物。

鸡蛋

鸡肉

芝麻

南瓜子仁

1.忌吃含有激素类的食物; 2.忌吃刺激性的食物。

咸鸭蛋

花生仁(炸)

咸鱼

龙虾

1.宜吃性味寒凉的食物; 2.宜吃高热量的食物; 3.宜吃活血化瘀的食物。

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