表皮内嗜中性iga皮肤病

表皮内嗜中性iga皮肤病

表皮内嗜中性IgA皮肤病(intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis)是1985年由Huff等报道一种成年男性的慢性大疱性皮肤病,有特殊的组织病理学和免疫学表现。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.00125%

易感人群: 好发于成年男性

传染方式:无传染性

并发症:多形红斑

治疗常识

就诊科室:皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持治疗

治疗周期:3-6月

治愈率:45%

常用药品: 醋酸泼尼松龙片 泼尼松龙片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——20000元)

温馨提示

各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素,营养价值高

病因

(一)发病原因

病因尚不清楚。

(二)发病机制

组织病理:嗜中性粒细胞外渗在某些真表皮结合处中性粒细胞排列成线状,随后可形成表皮内微脓肿,无棘刺松解形成。

直接免疫荧光检查显示为细胞间IgA沉积,基底细胞层亦有轻度染色无循环的自身抗体。

预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

多形红斑

无特殊的并发症。

症状

脓疱 皮肤水疱或大疱损害 结痂 皮肤水疱,后形...

可分二型,一型类似天疱疮,另一型则类似角层下脓疱 病,前者呈泛发性松弛性水疱,很快破溃,结痂 ,愈后不留瘢痕,无黏膜损害 ,也不累及四肢,面部和颈,皮损排列不规则,后者呈匐行性和环状脓疱。

根据其特征性临床表现,组织病理学改变及免疫病理学细胞间IgA沉积可基本确定诊断。

检查

组织病理:嗜中性粒细胞外渗,在某些真表皮结合处,中性粒细胞排列成线状,随后可形成表皮内微脓肿,无棘刺松解形成。

直接免疫荧光检查显示为细胞间IgA沉积,基底细胞层亦有轻度染色,无循环的自身抗体。

诊断鉴别

根据其特征性临床表现,组织病理学改变及免疫病理学细胞间IgA沉积可基本确定诊断。

治疗

就诊科室:皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持治疗

治疗周期:3-6月

治愈率:45%

常用药品: 醋酸泼尼松龙片 泼尼松龙片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——20000元)

药物治疗:氨苯砜治疗本病有效,维持量为25mg/d,但是停药后几乎肯定复发。大剂量的皮质类固醇激素口服亦有明显效果。

护理

生活节制 注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。

饮食保健

根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

1.吃清淡容易消化的食物;2.宜吃富含植物蛋白的食物;3.宜吃富含维生素的食物。

芝麻

南瓜子仁

花生仁(炒)

花生

1.忌吃辛辣刺激的食物;2.忌吃油腻脂肪高的食物;3.忌吃刺激的饮料。

咸鸭蛋

花生仁(炸)

咸鱼

龙虾

1.吃清淡容易消化的食物;2.宜吃富含植物蛋白的食物;3.宜吃富含维生素的食物。

菠萝明虾片

炖明虾豆腐

凤尾明虾

首页

医生

咨询

商城

我的