表皮内嗜中性iga皮肤病
表皮内嗜中性IgA皮肤病(intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis)是1985年由Huff等报道一种成年男性的慢性大疱性皮肤病,有特殊的组织病理学和免疫学表现。
基本知识
医保疾病: 否
患病比例:0.00125%
易感人群: 好发于成年男性
传染方式:无传染性
并发症:多形红斑
治疗常识
就诊科室:皮肤性病科 皮肤科
治疗方式:药物治疗 支持治疗
治疗周期:3-6月
治愈率:45%
常用药品: 醋酸泼尼松龙片 泼尼松龙片
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——20000元)
温馨提示
各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素,营养价值高
病因
(一)发病原因
病因尚不清楚。
(二)发病机制
组织病理:嗜中性粒细胞外渗在某些真表皮结合处中性粒细胞排列成线状,随后可形成表皮内微脓肿,无棘刺松解形成。
直接免疫荧光检查显示为细胞间IgA沉积,基底细胞层亦有轻度染色无循环的自身抗体。
预防
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
并发症
多形红斑
无特殊的并发症。
症状
脓疱 皮肤水疱或大疱损害 结痂 皮肤水疱,后形...
可分二型,一型类似天疱疮,另一型则类似角层下脓疱 病,前者呈泛发性松弛性水疱,很快破溃,结痂 ,愈后不留瘢痕,无黏膜损害 ,也不累及四肢,面部和颈,皮损排列不规则,后者呈匐行性和环状脓疱。
根据其特征性临床表现,组织病理学改变及免疫病理学细胞间IgA沉积可基本确定诊断。
检查
组织病理:嗜中性粒细胞外渗,在某些真表皮结合处,中性粒细胞排列成线状,随后可形成表皮内微脓肿,无棘刺松解形成。
直接免疫荧光检查显示为细胞间IgA沉积,基底细胞层亦有轻度染色,无循环的自身抗体。
诊断鉴别
根据其特征性临床表现,组织病理学改变及免疫病理学细胞间IgA沉积可基本确定诊断。
治疗
就诊科室:皮肤性病科 皮肤科
治疗方式:药物治疗 支持治疗
治疗周期:3-6月
治愈率:45%
常用药品: 醋酸泼尼松龙片 泼尼松龙片
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——20000元)
药物治疗:氨苯砜治疗本病有效,维持量为25mg/d,但是停药后几乎肯定复发。大剂量的皮质类固醇激素口服亦有明显效果。
护理
生活节制 注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。
饮食保健
根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。
芝麻
南瓜子仁
花生仁(炒)
花生
咸鸭蛋
花生仁(炸)
咸鱼
龙虾
菠萝明虾片
炖明虾豆腐
凤尾明虾