维生素a缺乏神经病

维生素a缺乏神经病

维生素A缺乏(vitamine A deficiency)是世界卫生组织确认的世界四大营养缺乏病之一,维生素A缺乏可导致神经系统损害,严重患者可有脑发育迟滞和肌病、多发性神经病或嗜睡等,婴儿维生素A缺乏可产生良性颅内压增高,主要见于摄入食物维生素A不足、酗酒、胃肠吸收障碍及肝脏先天性利用及储存维生素A原功能障碍等。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:在儿童中发病率约为1‰

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:呼吸道感染  腹泻

治疗常识

就诊科室:内科 内分泌科

治疗方式:药物治疗 支持治疗

治疗周期:150天左右

治愈率:90%

常用药品: 鱼肝油乳 维生素AD滴剂(胶囊型)

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500——3000元)

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

病因

(一)发病原因

维生素A缺乏主要见于摄入食物维生素A不足,酗酒,胃肠吸收障碍及肝脏先天性利用及储存维生素A原功能障碍等。

(二)发病机制

维生素A(37%):

维生素A即视黄醇,视黄醇类是天然及合成的维生素A异构体和衍生物,维生素A可氧化为视黄醛(维生素A醛),视黄醛是所有感光视觉色素再合成基团,对视力至关重要,其主要氧化代谢产物是视黄酸(维生素A酸),能够在体内裂解产生维生素A的胡萝卜素类即称为维生素A原,其中最重要的是β-胡萝卜素。

胡萝卜素(25%):

胡萝卜素主要来源于植物性食物,如胡萝卜,红薯,黄色南瓜,深绿叶蔬菜,黄玉米和番茄等,一些水果中也含丰富的胡萝卜素,现成的维生素A来源于动物性食物,如动物肝,乳制品和鱼类均是维生素A的良好来源,鱼肝油中维生素A浓度特别高。

酒精中毒(17%):

酒精中毒时乙醇脱氢酶主要参与乙醇作用,使维生素A转变为视黄醛减少,锌缺乏常与酒精中毒共存,妨碍维生素A的动员利用,慢性酒精中毒所致吸收不良使膳食中胡萝卜素和维生素A在粪便中的丢失量增加,长期服用石蜡油可因维生素A脂溶性溶解使其缺乏,其他导泻剂使食物快速通过肠道,在肠道吸收减少,引起维生素A缺乏。

根据世界粮农组织和世界卫生组织推荐,各人群每天所需维生素A摄入量如下:婴儿350µg,1~10岁儿童400µg,10岁以上500~600µg;哺乳母亲需要量大,为850µg(1µg维生素A相当于3.3U,以婴儿为例,每天维生素A摄入量为1100U),一般成人男性为1000µg,女性为800µg,维生素A对酸,碱均较稳定,但易被氧化和紫外线破坏,高温下易被氧化。

维生素A又名视黄醇,是一种脂溶性维生素,维生素A具有许多重要的生理功能。

1.维生素A与正常视觉和感光细胞关系密切,一旦缺乏可导致夜盲症。

2.维生素A与人体上皮细胞的正常形成和功能有关,缺乏可引起眼结膜和角膜上皮组织的退变,泪液分泌减少所致的眼干燥症(干眼病),进一步发展可成为角膜软化,溃疡及穿孔,导致失明。

3.维生素A可提高机体免疫功能,故有“抗感染维生素”之称,维生素A缺乏,机体对病原微生物的屏障抗病能力降低,呼吸道及消化道疾病增加。

4.维生素A可促进生长和骨骼的发育,维生素A缺乏使青少年的生长发育发生障碍,生殖功能受影响。

5.维生素A与儿童死亡率密切相关,在维生素A缺乏地区普遍补充维生素A,可使5岁以下儿童死亡率降低23%,孕产妇死亡率降低44%,麻疹患儿补充维生素A死亡率下降50%。

预防

食物中的脂肪对胡萝卜素吸收十分重要,吃蔬菜时一定要放一些油脂,由于肝中维生素A含量高,有的地区提倡每周给孩子吃一次肝,对预防维生素A及缺铁性贫血很起作用,因为肝中铁的含量也高,维生素A和铁可以相互促进吸收和利用。

并发症

呼吸道感染 腹泻

随维生素A缺乏程度不同,病情轻重亦不同,故症状体征多种多样,如可有呼吸道感染和腹泻 等疾病的各种表现。

症状

腹泻 恶心 角膜溃疡 颅内压增高 皮肤干燥 嗜睡 夜盲

维生素A的作用主要是维持视觉功能及上皮细胞的正常分化,视黄醛是所有感光视觉色素再合成基团,对视力至关重要,维生素A亦为生长,生殖及维持生命所必需。

维生素A缺乏可分为两类:

1.临床维生素A缺乏 本病的早期症状是夜盲 ,由光亮处进入低照度环境后分辨物体的时间延长,严重者在黑暗中完全看不见物体,称夜盲症,慢性酒精中毒者夜间经常发生摔倒和交通事故,可能与潜在的夜盲症有关。

长期严重维生素A缺乏,患者除出现夜盲症外,上皮细胞过度角化,出现一系列影响上皮组织正常发育的症状,如皮肤干燥 ,眼结膜干燥,严重者角膜干燥(干眼病),球结膜颞侧有Bitot斑形成,是角化细胞置换结膜上皮分泌黏液的杯状细胞及正常上皮细胞所致,尚可有角膜溃疡 或瘢痕等临床表现,据世界卫生组织1994年估计,全球280万0~4岁儿童有临床维生素A缺乏,在某些发展中国家,维生素A缺乏是青少年失明的主要原因,黏膜上皮细胞过度角化也可表现为泪腺,涎腺及胃腺等分泌功能下降。

β-胡萝卜素及富含维生素A的食物摄入减少,可能与上皮癌特别是吸烟者肺癌的患病率增加有关,严重患者可有脑发育迟滞和肌病,多发性神经病或嗜睡 等,婴儿维生素A缺乏可产生良性颅内压增高 。

2.亚临床维生素A缺乏 即血中维生素A降低,而无上述临床表现,貌似健康的人群,据估计全球有2.51亿儿童存在亚临床维生素A缺乏,这些儿童虽无维生素A缺乏的临床表现,但抵抗力低,生长发育迟缓,易于患呼吸道感染和腹泻 等疾病,且较严重,死亡率高,严重危害儿童健康。

维生素A过多症:常在过量摄入动物肝脏,鱼肝油,含维生素A的糖果或药片后发病,表现为头痛 ,嗜睡,恶心 ,呕吐,全身无力 及皮肤干燥等症状。

 

检查

免疫分析法检测血清中维生素A含量:正常为30~65µg/dl,维生素A摄入不足使血清维生素A水平下降时,肝脏维生素A储备几乎完全耗竭,血清中维生素A含量降低。

结膜印模细胞学是早期发现角膜组织学异常的新技术。

诊断鉴别

本病的诊断应调查膳食中维生素A摄入情况,注意腹泻,感染等增加维生素A消耗的疾病,依据患者的症状,体征及暗适应(dark adaptation)反应等做出诊断,暗适应产生的快慢与进入暗处前照射光波的长短,强度和照射时间有关,如将这几项条件固定,暗适应时间的长短与体内维生素A的营养状况呈负相关,维生素A愈缺乏,暗适应时间愈长。

用免疫分析法检测血清中维生素A(正常30~65µg/dl)含量,有助于确诊。

注意与其他眼部疾病,如先天性弱视 等鉴别。

治疗

就诊科室:内科 内分泌科

治疗方式:药物治疗 支持治疗

治疗周期:150天左右

治愈率:90%

常用药品: 鱼肝油乳 维生素AD滴剂(胶囊型)

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500——3000元)

(一)治疗

维生素A缺乏一旦确诊,可以短期内应用大剂量维生素A治疗,并去除可能的病因。每4~6个月注射一次大剂量维生素A 5万~10万U能够很好地耐受,疗效较好。在确定维生素A缺乏的地区,国际通常采用普遍服用大剂量维生素A胶囊的方法。推荐服用剂量为:小于6个月的婴儿服用5万U维生素A一次;6~12个月婴儿服用10万U维生素A一次;大于12个月的儿童,每4~6个月服用20万U的维生素A。

儿童大剂量服用维生素A会出现恶心、头痛、呕吐等副作用,但副作用时间短暂,一般不超过24h。已有数十个发展中国家实施对儿童、孕妇普遍补充维生素A,并取得显著效果。我国也已在40个贫困县对6~36个月儿童采用大剂量维生素A补充行动,至今未发现明显副作用症状的出现。

实施系统性预防计划有助于解决发展中国家维生素A缺乏引起的广泛眼部问题,强化食物是纠正维生素A缺乏的直接有效而稳妥的途径。目前强化维生素A的食品有小麦、稻米、奶制品、茶、人造黄油、糖等。我国应在西部地区农村的面粉中强化维生素A,以改善我国边远地区维生素A缺乏状况。  

(二)预后

据世界卫生组织1994年估计,全球280万0~4岁儿童有临床维生素A缺乏。在某些发展中国家,维生素A缺乏是青少年失明的主要原因。

护理

1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。
 
3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。
 
4.避免寒冷刺激,注意保暖。
 

饮食保健

增加富含维生素A食物的摄入,尤其是要增加动物性食物的比例。动物资源的维生素A占维生素A总需要量的40%以上,动物性食物中,维生素A含量高的是肝脏,羊肝、牛肝每100克含维生素A约5万U;奶、黄油、奶酪和蛋类中维生素A呈中等含量,牛、羊、猪肉中维生素A含量较低。植物性食物中富含胡萝卜素的蔬菜水果有南瓜、胡萝卜、深绿色叶子蔬菜、马铃薯、芒果、杏、西红柿等。

 

1宜吃富含维生素A的食物; 2宜吃膳食纤维类食物; 3宜吃增强免疫力的食物。

鸡蛋

芝麻

南瓜子仁

花生仁(炒)

1忌吃刺激性的食物;如白酒、辣椒、黄酒; 2忌吃不容易消化的食物;如年糕、粽子、米粑; 3忌吃容易产气的食物;如红薯、洋葱、黄豆。

啤酒

白酒

咸鸭蛋

花生仁(炸)

1宜吃富含维生素A的食物; 2宜吃膳食纤维类食物; 3宜吃增强免疫力的食物。

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