腹膜假黏液瘤

腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei，PMP)是发生在腹腔壁层、大网膜及肠壁浆膜面的低度恶性黏液性肿瘤。发生率较低，发病率女高于男，大多为中年或老年。治疗后容易复发，是临床上较为棘手的一种疾病。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.006%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：肠梗阻腹膜炎肠瘘

治疗常识

就诊科室：普外科肿瘤外科肿瘤综合科肿瘤内科外科肿瘤科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持治疗

治疗周期：2-4月

治愈率：80%

常用药品：注射用异环磷酰胺强力康颗粒

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000——50000元）

温馨提示

宜进食清淡有营养的半流质或流质饮食。

病因

发病原因：

腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚，由于本病系卵巢黏液性囊肿，卵巢黏液性囊腺瘤或阑尾黏液囊肿破裂而形成，当黏液样物流出时，常含上皮细胞，一同进入腹腔，一方面黏液和上皮细胞刺激腹膜，而引起炎性反应，另一方面，继续分泌黏液使腹腔内蓄积大量胶样黏液，造成胶质状腹水，称为“胶腹”，亦可能经血流和淋巴管转移性扩散所造成，据统计瘤细胞约45%源于卵巢，29%源于阑尾，26%来源不定，而1%～2%的卵巢肿瘤可发展成腹膜假黏液瘤。此外，尚有少数病人继发于卵巢畸胎瘤，卵巢纤维瘤，子宫癌，肠黏液腺癌，脐尿管囊肿腺癌，小肠系膜波浪囊肿，胆总管黏液腺癌，胰腺黏液囊腺癌和腹膜间皮癌等，但极其罕见。

发病机制：

阑尾黏液囊肿，卵巢黏液性囊腺瘤等脏器囊肿的破裂，使大量黏液组织及富于黏液的柱状上皮，散布于腹腔中，黏着于壁层，大网膜及肠壁的浆膜面，被腹膜的结缔组织所包裹，形成大小不等的囊泡状，囊泡壁由很薄的结缔组织组成，囊泡内充满许多淡黄色，半透明胶冻状稠厚黏液和柱状上皮细胞，有时只有黏液而上皮细胞缺如，囊泡可在局部浸润蔓延。

黏液和上皮细胞亦可刺激腹膜发生炎症变化和粘连，肠管的粘连可引致粘连性肠梗阻，因而预后较差。大网膜常融合成片块状或饼状，又有“网膜饼”之称，这些囊泡可自腹膜剥落下来，游离于腹水内，镜检下，囊泡壁由菲薄的纤维组织构成，囊泡内充满半透明状的黏液性物质，其内壁有的被覆分泌黏液物质的柱状上皮细胞，有的则无被覆上皮，通常皆为良性，但偶尔也有恶性者。

在肝下间隙，回盲部或盆腔等间隙，常可见到数厘米到数十厘米大小的包块，这种肿块可位于膈下或穿破膈肌进入胸腔内。

肿块组织切片可见分化成熟的上皮细胞呈条索状浸润性生长，散在分布于疏松结缔组织中，周围有大小不一的黏液池，黏液池中有少数排列整齐，分泌亢进上皮细胞的索状上皮结构，尽管所见到的肿瘤为良性，但它能发生局部浸润和蔓延，而影响周围的重要结构。

预防

注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。

并发症

肠梗阻腹膜炎肠瘘

腹膜假黏液瘤虽极少转移，但呈恶性生长，生命力特强，粘附于腹膜壁层上除去后又迅速生长，以致可见到患者全腹均为黏液性肿块，粘贴于腹膜壁层，大网膜，肠系膜，以致压迫肠腔，往往出现肠梗阻，腹膜炎等并发症，引起粘连性肠梗阻，肠瘘，幽门梗阻和胆囊阻塞，最后引起患者不能进食，肠系膜衰竭死亡。

症状

黏液分泌亢进肝脏肿大腹围增大腹水肠鸣呼吸困难腹痛腹胀

本病一般病史较长，病程可迁延数月或数年不等，有的可长达10余年，由于临床上无特异性的表现，主要是以腹部进行性肿大，腹部胀痛为主诉，亦有反复发作的右下腹隐痛不适，右下腹包块或以肠梗阻，腹膜炎等并发症就诊，误诊率高达89.7%，查体可能有腹水征及边界不清的结节，因而常被误诊为肝硬化及结核性腹膜炎，腹腔囊肿等而延误了治疗。

1.主要症状早期临床表现无特异性，后期腹水症状明显。

(1)恶心，呕吐：黏液性腹水呈渐进性生长，早期少量腹水刺激腹膜，只引起胃肠道反应，如恶心，呕吐，下腹疼痛或盆腔下垂感，部分患者有泌尿系症状。

(2)进行性腹胀和腹痛：随着腹水逐渐增多，患者自觉腹部渐进性发胀，腹围增大，腹部胀痛，呼吸费。逐渐发展为呼吸困难，出现憋气，不能平卧，翻身困难。

(3)消瘦：腹膜假黏液瘤生长很快，在大量消耗机体营养的同时，亦压迫腹腔器官，使患者食欲减退，全身乏力，体重进行性减轻。

(4)消化道梗阻：肠襻的粘连和肿块的压迫，胃体和肠管等发生狭窄，患者可发生幽门梗阻，肠梗阻甚至阻塞性黄疸等,临床有相应症状。

2.体征

(1)腹部膨隆：是本病的主要体征，以下腹部膨隆多见，如全腹腹膜受累，可有全腹高度膨隆，甚至如足月妊娠状。

(2)触痛和包块：患者腹软，少数有触痛，但多不显著。多数病人腹部可扪及肿块，右下腹或下腹部尤其多见，但全腹均可扪及。肿块大小不一，从数厘米到数十厘米大小不等，质地多较硬;表面高低不平，活动度小。

(3)肝脏肿大：大多数病人肝脏肿大，质地韧或略偏硬。

(4)腹水征阳性，由于腹水黏稠度不同，患者或表现为腹部波动感或表现为移动性浊音阳性。

(5)肠鸣音正常或亢进：腹部听诊肠鸣音基本正常，发生肠梗阻者可有增强及气过水声。

(6)其他：由于病程的早晚及肿瘤侵及程度不同，直肠指诊可有程度不等的饱满感，直肠狭窄或触及肠腔外肿块，妇科检查常可发现子宫附件或子宫直肠凹内有肿瘤。

检查

1.血常规检查一般无明显的异常改变，或仅有轻度贫血，继发感染者，可有白细胞计数升高。

2.血生化检查多无异常，但并发幽门梗阻，肠梗阻，阻塞性黄疸者，可有水和电解质异常和酸碱平衡紊乱，黄疸指数及血胆红素升高，晚期营养不良者有低蛋白血症等。

3.腹水检查腹穿时，如发现腹水异常，为胶冻样或鸡蛋糕样，应疑及本病，虽大量腹水，但用8～12号粗针头穿刺，也仅抽出少量淡黄色，透明，黏稠，胶冻样液体，穿刺液常规和特殊检查可见纤维蛋白和红细胞，粘蛋白定性试验(Rivalta试验)一般呈阳性，此检查对本病诊断常具有决定的意义，腹水为漏出液，腹水常规无何特殊改变。

4.组织病理学检查经直肠穿刺活检，切片为腹膜假黏液瘤。

5.影像学检查

(1)X线腹部平片：有人报告X线腹部平片发现特征的钙化曲线应怀疑本病，但这种征象并不常见。

(2)消化道钡剂检查：一般无异常改变，但发生幽门梗阻，肠梗阻时，可见外压性胃壁缺损，肠管受压处狭窄。

(3)B超检查：无创伤，费用低，可靠，应作为首选，如果B超发现腹腔液性暗区略呈灰白色，其内弥漫分布粗大光点，光斑，光环缓缓晃动，随深呼吸，体位变动，加压或冲击探查见“礼花样”飘动，应高度疑为腹膜假黏液瘤。

表现为腹腔内壁或肠壁表面显示不规则小囊状无回声区(如图4所示);以及腹腔内大片的蜂窝状无回声区，界线不清，其内可见细小点状回声，随着体位改变，可见细小点状回声在无回声区内飘动，小囊肿一般无光滑而完整的囊壁，较多的小囊肿聚象在一起，则形成蜂窝状结构，小囊状结构亦可附着在肝脏，膀胱及子宫等器官的表面，根据声像图特征，结合病史，此病的诊断并不困难。

(4)CT检查：肝脾受压缩小，肝，脾边缘出现扇贝样缺损，腹膜增厚，腹腔内大量水样低密度影，CT值20Hu，明显高于腹水，显示腹腔和盆腔弥漫性囊性肿块，囊肿大小不等，多在1cm以下，大网膜腹膜浸润增厚;病灶CT值较低，多在3Hu左右;肝脏边缘呈多发扇性凹陷，无肝实质转移;大量腹水，常有分隔现象，腹水呈胶冻样，密度较低，推压肠管向中心移位。

6.剖腹或腹腔镜手术探查由于本病少见，故因缺乏认识而误诊，甚至有了穿刺及其化验结果仍未想到本病，必要时可行剖腹或腹腔镜手术探查以明确诊断，本病腹腔内充满白色透明，半固体状黏稠液体，有许多匀质肿瘤或多发囊性团块，有些坚固地附着于腹膜，可切取肿块行病理检查。

诊断鉴别

诊断标准

近年来可以用腹穿，B超，CT，腹腔镜，肿块活检等确诊本病。

1.病史部分患者有阑尾，卵巢手术病史

2.临床特征自诉日渐腹胀，腹痛，消瘦，腹部隆起;体检全身一般状况尚好，腹部膨隆，并可触及高低不平硬块，此为本病的显著特点。

3.实验室和辅助检查诊断性腹腔穿刺仅抽出少量黏稠液体;B超和CT示腹部有多处包块及腹水征。

鉴别诊断

本病早期缺乏特异性的临床表现，故需与肝硬化腹水，结核性腹膜炎或晚期癌肿等疾病相鉴别，本病常误诊为肝硬化，结核性腹膜炎，腹腔囊肿及腹腔转移癌，有以下几点可排除“肝硬化腹水”：

1.病人无肝病史，一般健康状况较好。

2.长期服保肝，利尿药无效，腹围反见增大。

3.体检腹外形不似“蛙腹”，浊音区不在腹两侧，无移动性浊音。

4.腹穿抽不出腹水，粗针可吸出胶冻样黏液。

5.B超探查腹腔内大量无回声暗区有分隔。

6.肝功正常，血小板不低。

由于腹膜假黏液瘤颇为罕见，虽然有其较特征性的B超声像图，但往往不被医务工作者所认识，由于腹水性质黏稠，体动时暗区厚度变化小且缓慢，易误诊为腹腔囊肿，由于大网膜增厚，呈块状强回声，部分区域见与肠管粘连，故易误诊为结核性腹膜炎，从临床角度和B超声像图可与常误诊的肝硬化，结核性腹膜炎，腹膜间皮瘤等相鉴别。

治疗

就诊科室：普外科肿瘤外科肿瘤综合科肿瘤内科外科肿瘤科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持治疗

治疗周期：2-4月

治愈率：80%

常用药品：注射用异环磷酰胺强力康颗粒

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000——50000元）

短期内最好是低脂饮食的，另外要保持心情舒畅，按时服用药物，定期检查的。

中医治疗

(1)湿热下注型：治以清热利湿。方用止带方加减。

(2)瘀热互结型：治以活血化瘀，清热解毒。方用当归元胡汤。

(3)寒湿凝滞型：治以温阳散寒，活血祛湿。方用少腹逐瘀汤。

西医治疗

1、病灶处理：清除腹膜炎之病因是手术治疗之主要目的。感染源消除的越早，则预后愈好，原则上手术切口应该愈靠近病灶的部位愈好，以直切口为宜便于上下延长、并适合于改变手术方式。探查要轻柔细致，尽量避免不必要的解剖和分离，防止因操作不当而引起感染扩散，对原发病灶要根据情况做出判断后再行处理、坏疽性阑尾炎和胆囊炎应于切除、若局部炎症严重，解剖层次不清或病情危重而不能耐受较大手术时可简化操作，只做病灶周之引流或造瘘术。待全身情况好转、炎症愈合后3～6个月来院做择期胆囊切除或阑尾切除术。对于坏死之肠段必须切除。条件实在不允许时可做坏死肠段外置术。一面抗休克一面尽快切除坏死肠段以挽救病人，此为最佳手术方案。对于胃十二指肠溃疡穿孔在病人情况允许下，如穿孔时间短处在化学性腹膜炎阶段，空腹情况下穿孔、腹腔污染轻，病变确须切除时应考虑行胃大部切除术，若病情严重，病人处于中毒性休克状态，且腹腔污染重处在化脓性腹膜炎阶段，则只能行胃穿孔修补术，待体质恢复、3～6个月后住院择期手术。

2、清理腹腔：在消除病因后，应尽可能的吸尽腹腔内脓汁、清除腹腔内之食物和残渣、粪便、异物等，清除最好的办法是负压吸引，必要时可以辅以湿纱布摺式，应避免动作粗糙而伤及浆膜表面之内皮细胞。若有大量胆汁，胃肠内容物严重污染全腹腔时，可用大量生理盐水进行腹腔冲洗，一面洗、一面吸引，为防止冲洗时污染到膈下、可适当将手术床摇为头高之斜坡位，冲洗到水清亮为止，若病人体温高时，亦可用4～100C之生理盐水冲洗腹腔，兼能收到降温效果。当腹腔内大量脓液已被形成的假膜和纤维蛋白分隔时，为达到引流通畅的目的、必须将假膜和纤维蛋白等分开，去除、虽有一定的损伤但效果较好。

3、引流：引流的目的是使腹腔内继续产生的渗液通过引流物排出体外，以便残存的炎症得到控制，局限和消失。防止腹腔脓肿的发生。弥漫性腹膜炎手术后，只要清洗干净，一般不须引流。但在下列情况下必须放置腹腔引流。