同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜(neonatal alloimmune thrombocytopeni,NAT)是先天性血小板减少性紫癜的一个类型,表现为出生时无症状,血小板正常,出生后数小时全身散在紫癜,血小板减少严重者出现颅内出血。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.003%

易感人群: 新生儿

传染方式:无传染性

并发症:颅内出血  多发性颅内血肿

治疗常识

就诊科室:免疫科 内科

治疗方式:药物治疗 支持治疗

治疗周期:3个月

治愈率:30%

常用药品: 盐酸异丙嗪片 氨肽素片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000 —— 100000元)

温馨提示

饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主。

病因

发病原因:

本病的病因是孕妇的自身抗体通过胎盘,导致新生儿血小板减少症,患ITP的孕妇所生婴儿中约50%伴有血小板减少性紫癜,在患病期间新生儿的发病率更高些,也有孕妇血小板数正常而有20%新生儿出现血小板减少,与本病有关的抗原常见的为PLA1,其他如PLF2a,BaK9。

发病机制:

胎儿血小板上有来自父亲的特异性抗原,如PLA,而母亲没有这种抗原,则妊娠的母体对胎儿血小板抗原产生抗体,再经胎盘进入胎儿血液内破坏血小板,由于98%的人群中血小板有PLA1,故本病罕见,血小板KO系统的抗体主要为IgM型,不能通过胎盘,故不会发病。

预防

凡发现母体血小板PLA1阳性的,可在预产期前或分娩时提前做剖宫产,以避免胎儿在宫内和产道中受伤和出血,若产前超声波检查证实胎儿有颅内出血时,应立即给母亲静滴免疫球蛋白0.4mg/(kg·d),直到分娩,大多数胎儿血小板数能升高。

并发症

颅内出血 多发性颅内血肿

严重时可并发颅内出血而危及生命,故应及早发现及时治疗。

症状

血小板减少 颅内出血 黄疸

主要临床特征为新生儿出生时血小板数较高或正常,出生后数小时后才出现急性血小板减少和出血症状,可见全身散在紫癜和紫斑 ,重者甚至可出现颅内出血 ,产后第1周亦可出现黄疸 ,本病的病程较短,一般不需特别治疗。

根据临床表现及实验室检查即可诊断。

检查

1.血小板减少,程度不一,常在30×109/L以下,偶可低于10×109/L,个别患儿血小板数可不降低,骨髓巨核细胞数正常或减少,白细胞正常,出血后可有贫血和网织红细胞数升高,间接胆红素 升高。

2.在同族免疫性患儿母亲的血清中可查到患儿血小板的抗体。

诊断鉴别

同族免疫性血小板减少性紫癜应与新生儿产伤血肿鉴别,前者新生儿出生时可以没有出血症状,但产后几小时可见全身散在紫癜和紫斑,有助于本病与产伤血肿区别。

治疗

就诊科室:免疫科 内科

治疗方式:药物治疗 支持治疗

治疗周期:3个月

治愈率:30%

常用药品: 盐酸异丙嗪片 氨肽素片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000 —— 100000元)

(一)治疗

多数患儿病情较轻,如血小板数在25×109/L以上,又无明显出血表现,无需特殊处理,血小板常在2周左右逐渐回升。若有出血症状,可用肾上腺皮质激素,泼尼松(强的松)1~2mg/(kg·d)口服,至血小板回升,此后可减量维持1个月,以巩固疗效。严重病例可输注PLA1阳性的血小板,或输母亲经洗涤的血小板,可迅速奏效。因血浆置换疗法可去除抗体,适用于血小板严重减少(<20×109/L)或有明显高胆红素血症的患儿。

(二)预后

约有15%的患儿由于颅内出血死亡,采取早期诊断及时治疗,对选择患者实行剖宫产可降低死亡率,本病为自限性疾病,平均病程2周,极少超过2个月。

护理

1、忌烟:香烟中的有害物质可以直接刺激呼吸道,烟雾会给周围人群的健康带来危害,所以,应彻底杜绝烟草。

2、忌寒凉食物:寒冷食物会刺激肠胃,所以为了更好的恢复,应少吃或不吃。

3、忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

饮食保健