热带痉挛性轻截瘫

热带痉挛性轻截瘫(tropical spastic paraparesis，TSP)是流行于很多热带和亚热带国家的神经系统地方病，为人类T淋巴细胞病毒1型(human T-lymphocytic virus type 1，HTLV-1)慢性感染所造成的脊髓炎症，原在日本南部发现的HTLV-1相关脊髓病(HTLV-1 associated myelopathy，HAM)亦即本病。隐匿起病，缓慢进展，临床上以痉挛性截瘫为主要表现。血和脑脊液中抗HTLV-1抗体阳性，糖皮质激素治疗有一定效果。

基本知识

医保疾病：是

患病比例：0.002%

易感人群：无特发人群

传染方式：血液传播、性传播

并发症：共济失调

治疗常识

就诊科室：外科神经外科内科神经内科康复医学科康复科

治疗方式：药物治疗支持治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：25%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 ——50000元）

温馨提示

一旦神经系统损害出现，治疗较为困难，因而预防更为重要。

病因

(一)发病原因

HTLV-1病毒是一种嗜神经的反转录病毒，1985年，Gessain等在马提尼克岛的TSP患者血清中发现抗HTLV-1 IgG型抗体，阳性率高达68%，以后在牙买加，哥伦比亚，日本的患者血清中亦发现相同抗体，由此奠定了热带痉挛性轻截瘫的病因学基础，目前，该病毒能从培养的周围血细胞和脑脊液单核细胞中分离出来，但尚不能从脑组织中分离出来。

(二)发病机制

本病通过性接触，使用污染的注射器，哺乳及输注血制品等途径传播，病变主要累及脊髓的皮质脊髓束和后索，为对称性的较严重的变性，部分病例尚可累及皮质小脑束和皮质丘脑束，Clarke柱和前角有神经元缺失，脊髓后根，视神经，听神经有脱髓鞘改变，在较为急性的病例中尚有炎细胞浸润。

预防

本病主要通过输注血制品，性接触，使用污染的注射器及哺乳等途径传播，一旦神经系统损害出现，治疗较为困难，因而预防更为重要。

并发症

共济失调

共济失调，视神经损害，外伤，感染。

症状

无力腱反射亢进括约肌功能障碍小脑性共济失调感觉障碍共济失调截瘫

本病起病隐匿，主要表现为双下肢无力，僵直，并逐渐加重，神经系统检查发现双下肢腱反射亢进，Babinski征阳性，部分患者早期出现括约肌功能障碍，可有不同程度感觉障碍，但通常仅累及双下肢，表现为感觉异常，位置觉，振动觉减退，少部分患者尚可伴发多发性周围神经病，小脑性共济失调，视神经损害，双下肢下运动神经元损害及多肌炎，上肢(除腱反射活跃外)，大脑和脑干一般不受累。

检查

1.脑脊液细胞数轻度增高，为(10～50)×109/L，主要为淋巴细胞，蛋白质可正常，亦可轻度升高，80%以上患者抗HTLV-1抗体阳性，脑脊液IgG指数升高，出现针对HTLV-1的寡克隆带。

2.周围血可检出T淋巴细胞白血病样细胞，血清抗HTLV-1抗体阳性，部分患者血清梅毒试验阳性。

3.MRI检查示颅脑正常，脊髓可有萎缩。

诊断鉴别

成年人出现以双下肢锥体束受损为主的脊髓慢性损害时，尤其在流行区，应警惕本病，脑脊液抗HTLV-1抗体阳性，出现对HTLV-1有特异性的寡克隆带，对诊断本病有帮助。

需要鉴别的疾病有脊髓压迫症，慢性进展性多发性硬化，原发性侧索硬化，遗传性痉挛性截瘫等。

1.脊髓压迫症行脊髓MRI检查两者易区别。

2.慢性进展性多发性硬化(chronic progressive multiple sclerosis，CPMS)热带痉挛性轻截瘫与脊髓型的CPMS有时较难鉴别，但以下情况很少见于多发性硬化，①周围神经及肌肉受累，②血清寡克隆带，③血或脑脊液中出现多叶淋巴细胞(成熟的T淋巴细胞白血病样细胞)，④血清梅毒抗体阳性。

3.原发性侧索硬化一般无感觉受累，免疫学检查阴性。

4.遗传性痉挛性截瘫通常起病年龄较早，免疫学检查亦多阴性。