热带痉挛性轻截瘫

热带痉挛性轻截瘫

热带痉挛性轻截瘫(tropical spastic paraparesis,TSP)是流行于很多热带和亚热带国家的神经系统地方病,为人类T淋巴细胞病毒1型(human T-lymphocytic virus type 1,HTLV-1)慢性感染所造成的脊髓炎症,原在日本南部发现的HTLV-1相关脊髓病(HTLV-1 associated myelopathy,HAM)亦即本病。隐匿起病,缓慢进展,临床上以痉挛性截瘫为主要表现。血和脑脊液中抗HTLV-1抗体阳性,糖皮质激素治疗有一定效果。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.002%

易感人群: 无特发人群

传染方式:血液传播、性传播

并发症:共济失调

治疗常识

就诊科室:外科 神经外科 内科 神经内科 康复医学科 康复科

治疗方式:药物治疗 支持治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:25%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 ——50000元)

温馨提示

一旦神经系统损害出现,治疗较为困难,因而预防更为重要。

病因

(一)发病原因

HTLV-1病毒是一种嗜神经的反转录病毒,1985年,Gessain等在马提尼克岛的TSP患者血清中发现抗HTLV-1 IgG型抗体,阳性率高达68%,以后在牙买加,哥伦比亚,日本的患者血清中亦发现相同抗体,由此奠定了热带痉挛性轻截瘫的病因学基础,目前,该病毒能从培养的周围血细胞和脑脊液单核细胞中分离出来,但尚不能从脑组织中分离出来。

(二)发病机制

本病通过性接触,使用污染的注射器,哺乳及输注血制品等途径传播,病变主要累及脊髓的皮质脊髓束和后索,为对称性的较严重的变性,部分病例尚可累及皮质小脑束和皮质丘脑束,Clarke柱和前角有神经元缺失,脊髓后根,视神经,听神经有脱髓鞘改变,在较为急性的病例中尚有炎细胞浸润。

预防

本病主要通过输注血制品,性接触,使用污染的注射器及哺乳等途径传播,一旦神经系统损害出现,治疗较为困难,因而预防更为重要。

并发症

共济失调

共济失调 ,视神经损害,外伤,感染。

症状

无力 腱反射亢进 括约肌功能障碍 小脑性共济失调 感觉障碍 共济失调 截瘫

本病起病隐匿,主要表现为双下肢无力 ,僵直,并逐渐加重,神经系统检查发现双下肢腱反射亢进 ,Babinski征阳性,部分患者早期出现括约肌功能障碍 ,可有不同程度感觉障碍 ,但通常仅累及双下肢,表现为感觉异常,位置觉,振动觉减退,少部分患者尚可伴发多发性周围神经病,小脑性共济失调 ,视神经损害,双下肢下运动神经元损害及多肌炎,上肢(除腱反射活跃外),大脑和脑干一般不受累。

 

检查

1.脑脊液细胞数轻度增高,为(10~50)×109/L,主要为淋巴细胞,蛋白质可正常,亦可轻度升高,80%以上患者抗HTLV-1抗体阳性,脑脊液IgG指数升高,出现针对HTLV-1的寡克隆带。

2.周围血可检出T淋巴细胞白血病样细胞,血清抗HTLV-1抗体阳性,部分患者血清梅毒试验阳性。

3.MRI检查示颅脑正常,脊髓可有萎缩。

诊断鉴别

成年人出现以双下肢锥体束受损为主的脊髓慢性损害时,尤其在流行区,应警惕本病,脑脊液抗HTLV-1抗体阳性,出现对HTLV-1有特异性的寡克隆带,对诊断本病有帮助。

需要鉴别的疾病有脊髓压迫症 ,慢性进展性多发性硬化 ,原发性侧索硬化,遗传性痉挛性截瘫 等。

1.脊髓压迫症行脊髓MRI检查两者易区别。

2.慢性进展性多发性硬化(chronic progressive multiple sclerosis,CPMS)热带痉挛性轻截瘫与脊髓型的CPMS有时较难鉴别,但以下情况很少见于多发性硬化,①周围神经及肌肉受累,②血清寡克隆带,③血或脑脊液中出现多叶淋巴细胞(成熟的T淋巴细胞白血病 样细胞),④血清梅毒 抗体阳性。

3.原发性侧索硬化一般无感觉受累,免疫学检查阴性。

4.遗传性痉挛性截瘫通常起病年龄较早,免疫学检查亦多阴性。

治疗

就诊科室:外科 神经外科 内科 神经内科 康复医学科 康复科

治疗方式:药物治疗 支持治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:25%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 ——50000元)

(一)治疗

治疗较为困难,尚无有效方法。皮质类固醇治疗可部分缓解症状,有报道对日本和哥伦比亚患者的运动障碍症状有效,对牙买加患者的膀胱功能障碍有效。抗病毒治疗亦可以选用。

(二)预后

预后不良,症状逐渐加重,目前尚无有效治疗方法,严重影响生活自理。

护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

③、饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。

饮食保健

根据不同的症状有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

1.宜吃钙质含量高的食物; 2.宜吃维生素B含量高的食物; 3.宜吃DHA以及脑蛋白质含量高的食物。

鸡蛋

鸡肉

鸽肉

芝麻

1.忌吃燥性的食物; 2.忌吃发物性的食物; 3.忌吃酒精刺激性的食物。

白酒

咸鸭蛋

花生仁(炸)

咸鱼

1.宜吃钙质含量高的食物; 2.宜吃维生素B含量高的食物; 3.宜吃DHA以及脑蛋白质含量高的食物。

山药烧甲鱼

甲鱼粥

麦冬山楂炖甲鱼

甲鱼百合红枣汤

鸡肉鱼片枸杞豆腐汤

金针炒鸡肉

鸡肉蘑菇汤

豌豆拌鸡肉