烟酸缺乏

烟酸缺乏

烟酸缺乏(nicohric acid deficiency)又名尼克酸缺乏病,癞皮病、粗皮病或陪拉格病(pellagra),因人体缺乏尼克酸而引起,主要临床表现为皮疹、消化系统及神经系统症状。烟酸的主要食物来源是肝,肾,瘦肉,家禽,鱼,花生,豆类等,当这些食物摄入不足,缺乏维生素B1和维生素B2均可引起烟酸缺乏。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.01%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:癫痫  精神分裂症  谵妄  周围神经炎

治疗常识

就诊科室:内科 内分泌科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-4个月

治愈率:60%

常用药品: 复合维生素B注射液 烟酸片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示

积极治疗原发病。

病因

(一)发病原因

摄入不足(20%): 

烟酸的主要食物来源是肝,肾,瘦肉,家禽,鱼,花生,豆类等,当这些食物摄入不足,缺乏维生素B1和维生素B2均可引起烟酸缺乏,见于以玉米为主食者,由于玉米所含的烟酸大部分为结合型,不经分解是不能为机体利用的,加之玉米蛋白质中缺乏色氨酸,故容易发生烟酸缺乏症。

药物(20%): 

一些药物可干扰烟酸的代谢,其中了解最清楚的是异烟肼,有干扰吡哆醇的作用,而吡哆醇是色氨酸,烟酰胺代谢途径中的重要辅酶,某些抗癌药物,特别是巯嘌呤长期服用可导致烟酸缺乏。

酗酒(10%): 

酗酒时膳食摄入不足,进食不规律,当存在其他营养素摄入不足时易影响烟酸的吸收和代谢。

胃肠道疾患(15%): 

包括各种原因引起的长期腹泻,幽门梗阻,慢性肠梗阻,肠结核等可引起烟酸的吸收不良。

先天性缺陷(5%): 

如Hartnup病,由于小肠和肾小管对色氨酸和其他几种氨基酸的转运缺陷引起。

类癌综合征(10%): 

由于大量色氨酸转变为5-羟色胺而不转化为烟酸引起。

(二)发病机制

烟酸和烟酰胺几乎全部在胃和小肠吸收,低浓度时依赖Na 的易化吸收,高浓度时则以被动扩散为主,在血流中的主要形式是烟酰胺,烟酸存在于所有细胞中,仅少量可在体内储存,过多的烟酸在肝中甲基化成为N 甲基烟酰胺(N′Mononucleotide,N′MN)和2-吡啶酮自尿排出,排出量的多少取决于摄入烟酸的量和人体烟酸的营养状况。

膳食中约15%的色氨酸可转化为烟酸,60mg食物色氨酸可转变为1mg人体烟酸,因此饮食的烟酸摄入量应同时包括烟酸和色氨酸的含量,色氨酸转化为烟酸的效率受到各种营养素的影响,当维生素B6,维生素B2和铁缺乏时使其转化变慢,当蛋白质,色氨酸,能量和烟酸的摄入受限制时,色氨酸的转化率增加。

烟酸在体内以辅酶Ⅰ(nicotinamide adenine dinucleotide,NAD),辅酶Ⅱ(nicotinamide adenine dinucleotide phosphate,NADP)形式作为脱氢酶的辅酶在生物氧化中起递氢体的作用,参与葡萄糖酵解,丙酮酸盐代谢,戊糖的生物合成和脂肪,氨基酸,蛋白质及嘌呤的代谢,动物实验显示烟酸缺乏时锌吸收率,肠道锌,血红蛋白和肝内铁的增加明显低于膳食中烟酸适当的小鼠,提示在提高锌和铁的利用中烟酸起重要作用,烟酸缺乏也可能有潜在的致癌作用。

预防

积极治疗原发疾病,排除药物影响 以玉米为主食的地区可在玉米粉中加入0.6%的碳酸氢钠,烹煮后结合型的烟酸可转化为游离型易为人体利用,在玉米中加入10%黄豆可使其氨基酸比例改善,也可达到预防烟酸缺乏的目的,同时应进食烟酸和色氨酸丰富的膳食,富含烟酸的食物有肝,肾,牛,羊,猪肉,鱼,花生,黄豆,麦麸,米糠,小米等,含量中等的有豆类,硬果类,大米,小麦等,而玉米,蔬菜,水果,蛋,奶中含量较低,由于大多数蛋白质均含有1%的色氨酸,因此能保持丰富优质蛋白质的膳食就有可能维持良好的烟酸营养。

并发症

癫痫 精神分裂症 谵妄 周围神经炎

烟酸缺乏可进展到精神错乱,定向障碍,癫痫 发作,紧张性精神分裂症 ,幻觉,意识模糊,谵妄 ,甚至导致死亡,周围神经炎 的症状如四肢麻木,烧灼感,腓肠肌压痛及反射异常等均可出现,有时有亚急性脊髓后侧柱联合变性症状,可能与其他维生素B族缺乏有关。

症状

腹痛 瘙痒 便秘 腹泻 注意力不集中 齿龈肿胀 忧郁 抑郁 谵妄 昏迷

患者在早期表现可不明显,往往有食欲减退 ,倦怠乏力 ,体重下降,腹痛 不适,消化不良 ,容易兴奋,注意力不集中 ,失眠 等非特异性病症,当病情进展时,可以出现较典型症状,表现为夏秋季日光照射时发作,有时也可因辐射及皮肤物理性损伤而诱发。

1.皮肤: 皮炎 为本病最典型症状,常在肢体暴露部位对称出现,以手背,足背,腕,前臂,手指,踝部等最多,其次则为肢体受摩擦处,急性者皮损初起时颜色绯红发痒,甚似晒斑,但与周围皮肤有一清晰界线,边缘略高起,中心部病损较著;其后肤色迅速转变为红褐色,有明显水肿 ,可伴有疱疹 及表皮破裂,形成渗出创面,易诱发继发性感染,病情好转时水肿及红色可渐退,痊愈时有大块脱皮 ,其后出现新生的粉红色皮肤增厚;也可变薄呈萎缩状,边缘有色素沉着。

慢性病例水肿较轻或不显著,但色素沉着更深,在易受磨损处如肘,指节,膝等部位的皮肤往往增厚,呈角化过度,肤色棕黑,与其周围不同,并有干燥,脱屑现象,另一表现为小腿前部及外侧有鱼鳞样皮肤变化,病变部位常有色素沉着。

2.消化系统: 以舌炎 及腹泻 最为显著。

(1)舌炎:早期舌尖及边缘充血 发红,并有蕈状乳头增大,其后全舌,口腔黏膜,咽部及食管均可呈红肿,上皮脱落,并有表浅溃疡 ,引起舌痛 及进食下咽困难,唾液分泌增多 ,患病较久时舌乳头萎缩,全舌光滑干燥,常伴维生素B2缺乏的口角炎。

(2)腹泻:早期多患便秘 ,其后因肠壁,消化腺体,肠壁及黏膜,绒毛的萎缩和肠炎的发生常有腹泻,大便呈水样或糊状,量多而有恶臭,也可带血,如病变接近肛门可出现里急后重 ,腹泻往往严重和难治,可合并吸收障碍。

3.神经精神系统: 早期症状较轻,可有头昏 ,眼花 ,烦躁,焦虑 ,抑郁 ,健忘 ,失眠及感觉异常等表现,但本病与脚气 病有所不同,本病多影响中枢神经系统,而后者以周围神经为主。

其他症状女性可有阴道炎及月经失调,闭经 ;男性排尿时有烧灼感,有时性欲减退 ,本病常与脚气病,2缺乏症 维生素B2缺乏症及其他营养缺乏症同时存在,烟酸缺乏的临床表现可用4个英文字母D来描述:即皮炎(dermatitis),腹泻(diarrhea),痴呆 (dementia)和死亡(death)。

 

检查

1.胃液分析: 胃酸减少,甚至缺如。

2.尿中尼克酸代谢产物N-甲基尼克酰胺与α-吡啶酮-N′-甲基尼克酰胺测定,明显降低(正常人排泄量均>5mg/d)。

3.血浆色氨酸 含量降低(正常)。

4.负荷试验: 清晨患者排尿后,进入标准餐,其中含烟酸10mg,色氨酸100mg,收集24h的尿,测定其中的N-甲基尼克酰胺和α-吡啶酮-N′-甲基尼克酰胺,正常时这两种代谢产物的量为7.0~37.0mg,烟酸缺乏者往往低于3.0mg。

 

诊断鉴别

诊断

1.病史: 膳食史极为重要,本病易发生在以玉米为主食,而副食(特别是动物性食物)又不足的地区,有偏食习惯的小儿,拒食 肉类,食品单调,孕妇,乳母因需要量增加,补充不足等,均可导致烟酸缺乏。

2.临床表现: 本病的典型症状有腹泻(diarrhea),皮炎(dermatitis)和痴呆(dementia),通常称为“三D”症。

(1)早期可出现消化不良,食欲不振 ,腹泻便秘,淡漠困倦,眩晕 及失眠,四肢有烧灼及麻木感。

(2)皮肤损害:由红斑开始,很像日晒斑 ,有烧灼和瘙痒 感,随之有渗液,形成疱疹及大疱,然后结痂 ,色素沉着,皮肤变得粗糙并有鳞屑 。

(3)消化系统症状:有口角炎,口腔黏膜,舌黏膜及齿龈肿胀 ,伴有溃疡和继发感染 ,有食欲不振,恶心 ,呕吐,腹泻等。

(4)神经系统症状:开始有头痛 ,头晕 ,烦躁,睡眠不安等,如病情进展可出现精神忧郁 ,幻视,幻听 ,精神错乱,谵妄 及昏迷 等,检查有感觉异常,肢体麻木,全身疼痛,腱反射早期亢进,晚期消失。

鉴别诊断

本病应与中毒性皮炎,红斑 狼疮,脓疱病 ,湿疹 ,紫癜,日晒斑,肠炎,消化不良,周围神经炎 及精神病等进行鉴别。

治疗

就诊科室:内科 内分泌科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-4个月

治愈率:60%

常用药品: 复合维生素B注射液 烟酸片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

(一)治疗

1.饮食治疗: 膳食中增加富含烟酸的食物。

2.烟酸(尼克酸)治疗: 烟酸(尼克酸)150mg/d或烟酰胺(nicotinamide)30~75mg/d,分3次口服,2~4周为1疗程。临床症状改善后,逐步减量至15~20mg/d,同时调整膳食。严重者可肌内注射烟酰胺。

3.烟酸缺乏:若为其他疾病所引起,应同时治疗原发性疾病。

4.对症治疗:对皮肤损伤部位,应加强护理,避免日光照射,注意口腔卫生,补充B族维生素。腹泻者止泻,给易消化的食物,有精神症状者对症治疗。

(二)预后

大剂量的烟酸被用来治疗高胆固醇血症和偶然用于其他用途。当剂量≥3~6g/d,会出现毒性表现,引起组胺的释放,外周血管扩张和面部潮红(在治疗一些日子后潮红往往不再发生,或在服烟酸前先服1片阿司匹林常可改善潮红)、皮肤干燥、瘙痒、色素沉着增加、胃肠功能紊乱,也可加重哮喘发作,引起血清尿酸和空腹血糖升高,大剂量也能引起肝脏的毒性反应,包括胆汁淤积性黄疸。有些迹象证明,缓释烟酸胶囊可能比结晶烟酸更具毒性。

护理

合理膳食,避免酗酒。饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸等刺激物。

饮食保健

平衡膳食含有肉类、禽蛋类、乳类及蔬菜类者可以满足每天推荐的烟酸需要量。婴儿期烟酸每天需要量为8mg,儿童青少年每天需10~20mg(根据中国DRIs,婴儿为2~3mgNE/d;儿童为6~7mgNE/d;孕妇及乳母为15~18mgNE/d。

烟酸可耐受最高摄入量:1岁为10mgNE/d,4岁为15mgNE/d,7岁为20mgNE/d,14~18岁为30~35mgNE/d。

烟酸在食物中的含量以每100g计算,猪肝含16.2mg,牛肉5.4mg,猪肉4.2mg,牛奶0.2mg。黄豆、稻米含量相近约2.5mg,但精制加工辗磨将损失大部分。此外,应积极治疗慢性消耗性疾病,及时补充及调整膳食品种。

(以下资料仅供参考,详细情况询问医生)

1.食物多样化,保证营养均衡。鸡鸭鱼肉五谷杂粮蔬果都要吃。每一种营养素都需要在营养均衡基础上才能有效被身体吸收; 2.多吃富含铁的的食物,促进造血; 3.多吃富含钙的食物,钙促进铁

鸡肉

芝麻

南瓜子仁

核桃

茶和咖啡中的多酚类物质会抑制铁的吸收,尽量少喝茶和咖啡。

苏打粉

啤酒

白酒

咸鸭蛋

1.食物多样化,保证营养均衡。鸡鸭鱼肉五谷杂粮蔬果都要吃。每一种营养素都需要在营养均衡基础上才能有效被身体吸收; 2.多吃富含铁的的食物,促进造血; 3.多吃富含钙的食物,钙促进铁