肾上腺髓质增生

肾上腺髓质增生也是一种自主性儿茶酚胺分泌过多的独立病症，国内有数10例肾上腺髓质增生的病例在肾上腺全切除后症状缓解。以女性为多见，发病年龄多为青壮年，年龄平均为39岁(24～49岁)，与嗜铬细胞瘤相似。另外，病程较长，有时病状可长时期无发展。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0032%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：高血压

治疗常识

就诊科室：内分泌科内科检验科其他科室

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：65%

常用药品：醋酸氢化可的松片注射用甲泼尼龙琥珀酸钠

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——30000元）

温馨提示

饮食宜富含蛋白质、维生素及碳水化合物的食品，维持电解质的平衡。

病因

发病原因（30%）：

肾上腺髓质分为单纯性即原发性肾上腺髓质增生和继发性肾上腺髓质增生两种类型，继发性肾上腺髓质增生继发于多发性内分泌原病Ⅱ型(MEN2)，在MEN2中，肾上腺髓质增生或嗜铬细胞瘤出现多年后，发生甲状腺髓样癌或甲状旁腺病变，其发病机理尚不清楚。

发病机制（25%）：

病理主要特征是：①肾上腺髓质重量增加，可达2倍以上;②肾上腺尾部及两翼可见到髓质增生;③肾上腺髓质与皮质的比值增大，Dobblic报道正常肾上腺髓质/皮质为肾上腺头部1∶5，体部1∶8到1∶18，平均比值为1∶11.5，尾部没有髓质，谢桐报道正常的髓质与皮质的比值平均为12.5%，并认为超过20%时属髓质增生，国外文献有报道认为只要肾上腺尾部看到髓质即可诊断为髓质增生;④肾上腺髓质细胞增殖，髓质伸展入皮质，将皮质细胞分割成岛状;增生的髓质细胞体积大，胞浆丰富，且有很多细胞内有空泡可见巨核及双核细胞，表示在活跃的内分泌功能状态中;⑤肾上腺腺体外型增大，变厚增宽，边界变直，钝圆，表面隆起，失去肾上腺的正常扁平状态，饱满的腺体有的为圆柱状，并有囊性感;⑥手术时应注意腺体容易破裂，髓质易随血液流失，以致病理检查时查不到髓质。

预防

肾上腺髓质增生其中大多为家族性发病的MEN-Ⅱa型或MENⅡb型，可以做相关遗传学检查。饮食宜富含蛋白质、维生素及碳水化合物的食品，维持电解质的平衡。多吃一些新鲜的蔬菜水果，避免吃生冷辛辣刺激性的食物，避免吃肥甘厚腻的食物，避免吃受污染或变质的食物。

并发症

高血压

肾上腺髓质增生可以并发相关的肾病。

症状

视觉失认眩晕髓质增生恶心与呕吐心悸高血压面色苍白

肾上腺髓质增生最主要的症状是高血压，病人多无代谢紊乱的表现，且高血压都有阵发性的特点，其发作常与精神刺激和劳累有关，也可在持续高血压的基础上，突然出现阵发性加剧，发作时的表现与嗜铬细胞瘤的发作很难区分，典型的症状是突然发作的头痛，心悸，呕吐，出汗，气促，焦急，软弱，面色苍白，眩晕及心前区疼痛，视觉模糊等，发作时精神极度紧张，情绪焦虑，脉搏细弱，心率快，血压升至200mmHg或甚至300mmHg以上，发作一般持续数十分钟，但也可更长或较短，与嗜铬细胞瘤不同的是，压迫腹部从不引起发作。

检查

到目前为止，尚未找到肾上腺髓质增生的特异性实验检查，检测血，尿中儿茶酚胺及其代谢产物多为增高，而以肾上腺素的含量增加为主。

1.X线腹部平片，腹膜后充气造影及断层。

2.B超检查，肾上腺区及腹主动脉旁和髂总血管附近无肿物声像，偶可发现肾上腺体积增大。

3.腹部CT 扫描可见双侧或单侧肾上腺边界平直腺体呈弥漫性密度增厚变宽，有时出现等密度小结，直径多在0.5cm左右，无肿瘤的影像。

4.在病理上，肾上腺髓质也和皮质相似，增生的类型可以是弥漫性，结节样，也可呈现腺瘤样增生，有人称为“嗜铬细胞瘤样增生”。

诊断鉴别

诊断依据：①持续性或阵发性高血压，病程较长，多年无明显进展，无高血压及嗜铬细胞瘤家族史，常用降压药物治疗无效，肾上腺素α受体阻滞剂酚苄胺治疗有效;②精神刺激或劳累后可诱发高血压，按压腹部，妊娠分娩或排尿时从不引起症状发作;③检测血，尿中儿茶酚胺及其代谢产物多为增高，而以肾上腺素的含量增加为主;④B超检查，肾上腺区及腹主动脉旁和髂总血管附近无肿物声像，偶可发现肾上腺体积增大;⑤CT扫描可见双侧或单侧肾上腺边界平直腺体呈弥漫性密度增厚变宽，有时出现等密度小结，直径多在0.5cm左右，无肿瘤的影像。

肾上腺髓质增生与嗜铬细胞瘤均分泌过量的儿茶酚胺，故目前统称为“儿茶酚胺增多症”，肾上腺髓质增生与嗜铬细胞瘤二者的临床特征及实验室检查相似，术前不易进行鉴别，CT扫描是诊断肾上腺疾病较理想的检查手段，CT扫描不但可明确有无肿瘤，还可了解腺体的大小和侧别，韦嘉瑚报道12例行CT扫描，发现1例双侧，11例单侧腺体增大，与手术探查结果相符合，故认为CT扫描是诊断肾上腺髓质增生的首选检查方法，最后确诊有赖于手术探查时的肉眼所见和病理检查。

治疗

就诊科室：内分泌科内科检验科其他科室

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：65%

常用药品：醋酸氢化可的松片注射用甲泼尼龙琥珀酸钠

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——30000元）

肾上腺髓质增生病变累及双侧肾上腺，目前采用的方法是切除增大明显一侧的整个肾上腺，另一侧肾上腺切除2/3，如该侧髓质增生也显著，对剩余的髓质进行刮除或甲醛溶液(福尔马林液)涂抹，这样可保留足够量的肾上腺皮质，省去了术后皮质激素的补充。

手术前的准备与嗜铬细胞瘤相同。手术较嗜铬细胞瘤平稳，术中血压波动较小，出血较缓慢，不像嗜铬细胞瘤血流如注。当然也与术前的扩容和药物准备的是否完备有关。

吴阶平及谢桐报告提出：增生显著侧肾上腺全切除加对侧70%切除，然后刮除剩余的髓质，再用甲醛溶液(福尔马林液)涂抹。Montalbano提出：剖腹探查未发现肿瘤时，可将增大的一侧肾上腺切除，另一侧外观正常的肾上腺作快速冰冻切片活检。二侧肾上腺均不增大时，应作肾上腺冰冻切片检查，以决定手术方案。张振雄提出。不仅要根据肾上腺大小、有无结节及血管增殖怒张等现象，而且要根据冰冻切片病理组织学检查作出决定，增生越重切除量应越多。Harrison提出：儿茶酚胺症的诊断只有经血、尿儿茶酚胺测定有升高时才能行肾上腺手术。术前应进行必要的扩容准备。