脑膜癌病

脑膜癌病(meningeal carcinomatosis，MC)是指恶性肿瘤弥漫性或多灶性软脑膜播散或浸润，临床表现为脑、脑神经和脊髓受损的症状，为中枢神经系统转移瘤的一种特殊分布类型，是恶性肿瘤致死的重要原因之一。由于脑脊液细胞学的广泛开展，现已基本实现生前诊断。 1870年Eberth从肺癌的尸检病例中发现癌细胞选择性地侵犯软脑膜，其早期临床表现类似脑膜炎，但病理解剖并无炎症，而是癌细胞浸润，称之为癌性脑膜炎。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：发病率约为0.001%-0.003%

易感人群：好发于中老年

传染方式：无传染性

并发症：脑瘤

治疗常识

就诊科室：神经外科外科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3年

治愈率：10%

常用药品：注射用香菇多糖甘露聚糖肽注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

戒烟、合理饮食、有规律锻炼。

病因

肿瘤（95%）

脑膜癌病是恶性肿瘤弥漫性或多灶性软脑膜播散或浸润，为中枢神经系统转移瘤的一种特殊分布类型，本病常发生于原发灶确诊后数月，数年，也有10余年者。

发病机制

癌瘤弥漫性转移至脑及脊部蛛网膜下隙的途径，据文献报道有5种：

①血源转移到脉络膜血管而达蛛网膜下隙。

②血源转移到软脑膜血管而达蛛网膜下隙。

③沿神经周围淋巴管及鞘逆行播散。

④转移到Batson’s静脉而达脑脊膜下腔。

⑤沿血管周围淋巴管向心性扩展。

病理特征为：脑部肿胀，软脑膜弥漫性增厚，混浊，蛛网膜下隙可以看到黄色渗出物，以大脑外侧裂，脑底池，脑桥小脑脚，脊髓和脊神经根的背侧以及马尾处为著，在脑底部可呈肉芽肿样外观，在脑桥小脑脚和马尾部通常形成结节状的瘤体使神经纤维互相黏连。

镜下可见到软脑膜被大量的肿瘤细胞浸润并沿着脑膜血管向脑实质伸展，肿瘤细胞多呈单层的排列或腺管样结构，并有沿皮质表面生长的趋势，脑和脊神经周围往往包绕着大量肿瘤细胞，但很少沿周围神经侵犯到脑实质内，还可见到由肿瘤细胞刺激引起不同程度的成纤维细胞增生和血管反应，并可见血管周围和肿瘤周围散在淋巴细胞，浆细胞浸润，很少见到急性炎症反应，国内报道(张淑芹等，1995)，在镜下可见脑膜增厚，在脑膜处有呈腺管样排列或聚集成团的肿瘤细胞，癌细胞大小形态不规则，并可见瘤巨细胞，有的瘤细胞沿V-R腔侵入脑实质内或血管周围，以大脑外侧裂及脑底部癌细胞浸润为重，小脑，脑干等处的脑膜也可见转移的癌细胞。

预防

早期诊治原发肿瘤是主要预防措施。适当的治疗，可延长生存期，减少或稳定神经系统症状和体征。一旦发现此病要及时治疗，做到早发现、早诊断、早治疗是预防的关键。

并发症

脑瘤

多合并有原发肿瘤的临床表现。

症状

脑膜刺激征恶心与呕吐四肢无力脊神经根受损导水管周围受损

1.好发于中老年，性别差异不明显，多呈亚急性起病，临床进展快。

2.主要表现为脑，脑神经，脊神经根受损三组症状，50%患者的首发症状为脑部病变，如头痛，呕吐，眼底水肿，脑膜刺激征，精神症状，癫痫发作等;12对脑神经均可受损，但以第Ⅱ～Ⅷ对脑神经受损最为常见，如视力丧失，眼肌麻痹，听力和前庭功能障碍等;脊神经症状常见有腰骶部疼痛向双下肢放射，四肢无力伴感觉异常，瘫痪，腱反射减弱或消失，大小便失禁等，有的患者表现为Fisher综合征。

检查

1.CSF细胞学检查CSF压力升高，程度不等，常规生化少数正常，多数异常，细胞数多在100×106/L以内，蛋白含量轻，中度升高，氯化物及葡萄糖多降低，脑脊液细胞学检查单核细胞比例增高占60%，淋巴细胞比例增高和嗜中性粒细胞比例增高为主的混合性细胞反应各占20%，可查见恶性肿瘤细胞，光镜下肿瘤细胞多数呈散在分布，小部分呈簇排列，大小形态各异，小如淋巴细胞，大者为淋巴细胞的2～5倍;核圆形或卵圆形，多偏位，核分裂活跃，有的出现双核或三核，核仁大而明显，多为2个，核染色质粗，核浆比例大于正常，胞质嗜碱性，腺癌细胞胞质内含有大量黏液空泡或形成印戒样细胞。

2.EEG呈广泛弥漫性慢波改变。

3.脑CT及MRI平扫多正常或轻度交通性脑积水，增强可见脑沟，脑池内线条状强化影，国外学者(Watanabe，1993)提出MC的MRI强化分为4型：完全型软脑膜癌病;硬脑膜癌病;脊髓软脊膜型;单纯脑积水型，并认为脑积水是MC的一个重要间接证据，脑沟强化，结节性改变是本病特征性变化。