梭形细胞血管内皮细胞瘤

梭形细胞血管内皮细胞瘤(spindle cell hemangioendothelioma)1986年由Weiss和Enzinger首先报告，本病为一非肿瘤性、反应性血管增生伴发血管畸形和血栓形成后周期性血管再通。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.001%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：血管内皮瘤

治疗常识

就诊科室：神经外科外科

治疗方式：手术治疗支持性治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：60%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

温馨提示

多吃新鲜的水果和蔬菜，多饮水、多活动、保持心情舒畅、情绪稳定。

病因

(一)发病原因

病因尚不明。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

预防

多吃新鲜的水果和蔬菜，多饮水、多活动、保持心情舒畅、情绪稳定。进食低脂肪，低胆固醇的食物。低胆固醇食品有香菇，木耳，芹菜。日常选用的油要多用植物油，不用动物油。少吃辣椒，生蒜等刺激类辛辣食品。煮、蒸、烩、炒、拌、氽、炖的烹调方法，不用油煎、炸、烤、熏的烹调方法。

并发症

血管内皮瘤

血管内皮瘤。

梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤有相似的细胞遗传学改变。核型较普通脂肪瘤复杂，常见亚二倍体，经常有多位点缺失，没有获得多余序列的情况，很少有平衡易位。有报道在10例病人中发现有7~8例有13或16号染色体单体或部分缺失。累及16号染色体的肿瘤一半有16q13断裂点，所有病例都有16q13-qter缺失。

症状

微血栓形成皮下结节血管畸形血管增生水肿

皮损为真皮或皮下组织内单发性或多发性蓝色坚实性结节，在数月或数年中，大小和数目逐渐增大增多，直径可达数厘米，损害多发时，通常发生于同一解剖部位，但亦有对称发生于双侧手部的报告，偶亦见多发损害发生于不同部位者，本病可发生于Maffucci综合征，偶亦发生于Klippel-trenaunay综合征，静脉曲张和Milroy先天性淋巴水肿，常见于儿童及青少年。

本病切除后常局部复发，同一患者可多次复发，但本病尚无发生转移和因此而死亡者。

检查

组织病理：本病组织学特点为：

1.薄壁海绵状血管，有时充以机化性血栓和静脉石。

2.主要由梭形细胞构成的实体细胞区，海绵状间隙与梭形细胞的比例不等，梭形细胞可形成裂隙状间隙网，并可形成短束，梭形细胞间常散在小团上皮样细胞，上皮样细胞区常见胞浆内腔隙形成，偶尔，此种空泡状细胞为血管间隙衬里，细胞非典型性和核分裂象不明显，大多数内皮细胞衬里细胞第8因子相关抗原阳性，上皮样细胞偶亦阳性而梭形细胞则罕见阳性，1例荆豆植物血凝素染色亦阳性，而梭形细胞为阴性。