肺孢子丝菌病

肺孢子丝菌病是由申克孢子丝菌(sporotrichum schenskii)引起的肺部慢性真菌病，是常见的深部真菌病之一。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0052%

易感人群：无特定人群

传染方式：接触传播

并发症：呼吸衰竭

治疗常识

就诊科室：传染病科感染中心实验中心其他科室

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：3-8周

治愈率：85%

常用药品：伊曲康唑胶囊伊曲康唑分散片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

病因

(一)发病原因

申克孢子丝菌属于真菌门，半知菌亚门，丝孢菌纲，丝孢菌目，丛梗孢科，孢子丝菌属，为双相型真菌，在组织内为酵母型，温室培养为菌丝型。

(二)发病机制

孢子丝菌病主要侵犯皮肤，黏膜，局部淋巴系统，引起肉芽肿性损害，肺内病变初期为段性分布的支气管炎和支气管肺炎，病理变化为非特异性炎症改变，浸润的炎症细胞包括中性粒细胞，淋巴细胞，浆细胞及少量类上皮细胞，随病程迁延，形成慢性非特异性肉芽肿，导致结节性肺炎，典型病变由内向外依次为：中央区为慢性化脓区，主要由中性多核白细胞所组成的小脓疡，并混有少数组织细胞和淋巴细胞。周围有大量上皮细胞和多核巨细胞。外围主要为淋巴细胞和成纤维细胞，活检组织切片先以淀粉酶在37℃处理1h后作PAS染色，可见4～6μm大小的圆形或卵圆形小体，有时尚可见4～8μm长的雪茄烟形小体及星状小体。

预防

孢子丝菌病是一种无痛性慢性疾病，但若有细菌继发感染则可引起败血症而有可能致死，口服伊曲康唑为首选治疗，可替代碘化钾饱和溶液长程疗法，后者疗效差，并常可引起令人烦恼的毒性作用，静脉注射两性霉素B可成功治疗大多数全身感染

并发症

呼吸衰竭

病程如其它肺真菌病，起病为急性肺炎或支气管炎伴发热、咳嗽、乏力等，好发于肺炎，常误诊为结核，当变成慢性肺炎有结节性损害、薄壁空洞、纤维化及胸水时才被重视，发展严重时空洞增多致干酪样坏死而致死。

症状

淋巴结肿大呼吸困难低热高热关节僵直发绀

原发性肺孢子丝菌病有3种病变类型：①支气管肺炎型：起病急，似急性细菌性肺炎，出现发热，咳嗽，咳痰，疲倦乏力，胸部不适，疼痛等，有时局部可闻及湿性啰音。②慢性空洞型：多数由肺炎型病变迁延而致，肺内结节性病灶融合，软化，坏死，当坏死物破溃入支气管，局部即形成薄壁空洞，临床上病人主要为低热或中等度发热，咳嗽，咳痰，间歇性胸闷，呼吸困难，发绀或呼吸衰竭，甚至死亡。③淋巴结肿大型：主要病变位于肺门或纵隔淋巴结，多数起病隐袭，于体检X线检查时偶然发现肺门或纵隔阴影增大，部分病例可因肿大的淋巴结压迫支气管，导致阻塞性肺病变，出现咳嗽，咳痰，不同程度的发热和胸闷，气急等。

播散型孢子丝菌病，多见于糖尿病，艾滋病，长期应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂等免疫功能低下患者，除肺内病灶广泛严重外，常伴有皮肤，骨骼，肌肉以及肝，肾，脑等重要脏器的侵犯，表现为急性起病，高热，严重乏力，厌食，体重减轻，关节僵直，肌肉骨骼疼痛，黄疸，肾功能损害或全身衰竭，如不积极治疗多数于起病后短期内死亡。

检查

1.病原学检查

(1)直接镜检：取痰液，脓液或活检组织直接涂片，作革兰染色或PAS染色，在多核细胞内或大单核细胞内或细胞周围，可见有革兰染色阳性，圆形或梭形，直径2～5μm小孢子，偶见菌丝及星形体。

(2)细菌培养：

①葡萄糖蛋白胨琼脂培养基上，室温下，即有菌体生长，6天后菌落0.5cm直径大小，呈灰褐色膜状菌落，微高于培养面，10后菌落达1.5～2.0cm直径，表面分3带，边缘为膜状白色晕。中带为暗褐色。中央隆起，有皱褶，高低不平，间有少数成刺状菌丝，2周的菌落呈黑褐色，边缘有下沉现象，取材检查时，菌落黏性很大，不易取出，镜检可见直径2μm的细长分隔菌丝，分生孢子柄从菌丝两侧长出，与菌丝成直角，在顶端有3～5成群梨形小分生孢子(2～4)μm×(2～6)μm大小，排列成梅花样。

②胱氨酸葡萄糖血琼脂或脑心浸液葡萄糖血琼脂基上，37℃培养，呈白色菌落，镜检为圆形或梭形孢子，有时出芽，革兰染色阳性。

③电镜检查显示圆形或卵圆形小孢子和细长分隔菌丝孢子，电子密度高，呈辐射形状，中心暗，外套附于细胞壁外侧，菌体细胞壁为中等电子密度，胞质呈微细颗粒状，内有线粒体，内质网和空泡，出芽方式为内分芽型，双相性移行时菌丝机械性断裂为菌丝断片，分生孢子形成上具有多形性，菌丝相中，可见假轴状分生孢子柄，并形成多个顶生分生孢子。

2.免疫学检查

(1)皮肤试验：皮内注射0.1ml 1∶1000菌苗，24～48h出现结节为阳性。

(2)血清学检查：血清沉淀素及凝集素阳性(滴度增高)，补体结合试验阳性。

3.X线检查：病变类型不同，胸部X线表现不一：①支气管肺炎型：斑片状，结节状阴影呈局灶性分布，亦可弥漫性浸润。②慢性空洞型：原有炎症性浸润阴影中出现透光区，即薄壁空洞形成。③淋巴结肿大型：主要为肺门和(或)纵隔阴影增大增浓，可单侧，亦可双侧，当伴有支气管阻塞性病变时，可出现局限性肺气肿，或局限性肺不张。

诊断鉴别

根据临床和X线表现，结合病原学检查结果，尤其是培养检查，诊断并不困难，如伴发有皮肤上成串分布的结节性溃疡样损害，更支持本病诊断。

由于本病肺内表现无特征性，需与肺炎，肺结核，胸内结节病，肿瘤以及其他肺内真菌病相鉴别，必要时需作纤维支气管镜或纵隔镜检查，以获取病原学和病理学检查标本，周围性病灶，亦可作经皮肺穿刺，经支气管病灶活检或胸腔镜下获取组织，皮肤试验有一定的辅助诊断价值，但血清免疫学检查无特异性。

治疗

就诊科室：传染病科感染中心实验中心其他科室

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：3-8周

治愈率：85%

常用药品：伊曲康唑胶囊伊曲康唑分散片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

(一)治疗

1.碘化钾为治疗本病之首选药物成人以10%碘化钾溶液，开始为每天3次，每次10ml，逐步增至每天60～90ml，或碘化钾饱和溶液，开始10滴，每天3次，以后逐日增加5滴，直至每次40滴。病灶消失后继续服用1个月，以免复发。

2.碘剂过敏或无效者

(1) 两性霉素B：首次以1mg加入5%葡萄糖溶液，以0.1mg/ml浓度缓慢滴注，继以0.1mg/kg加5%葡萄糖溶液500ml，静滴6h，1次/d，每次递增5～10mg，直至1mg/(kg?d)，疗程4～8周。本病毒副作用大，易引起发热、肝、肾、造血系统损害、低血钾等，应引起注意。

(2)二羟脒替：2～5mg/(kg?d)，置于5%葡萄糖溶液中静脉滴注，7～10天为1疗程。直至病灶完全吸收。

(3)酮康唑和氟康唑：一般口服用药，每次200mg，每天1～2次，后者亦可加入葡萄糖溶液中静滴。

(二)预后

肺孢子丝菌病局限于肺门淋巴结者，部分可不治而自行消散。肺实质性病变严重或播散型孢子丝菌病患者，常持续发展，不积极治疗易致死亡。

护理

保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。

饮食保健

食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

1、杏仁粒大米茶

取杏仁120克，大米30克，白糖150克。把杏仁用开水浸泡15分钟，去掉外衣，洗净，切成小粒状，再用冷水浸泡;大米洗净，用冷水浸泡30分钟;然后将杏仁粒和大米搅匀磨烂后，加入清水600毫升，过滤去渣，倒入沙锅中，将沙锅置于火上，加水500毫升，加入白糖，把杏仁浆慢慢倒入沙锅中，边煮边搅，直至煮成浓汁，盖上锅盖，熄火闷5分钟即可。

2、金荞麦瘦肉汤

取猪瘦肉250克，金荞麦100克，冬瓜子30克，桔梗15克，生姜3片，红枣5枚。将猪肉洗净切块，沸水过水;金荞麦、冬瓜子、桔梗、红枣(去核)洗净，放入炖盅内，加入温开水盖好，小火隔水炖3小时即可。可佐餐食用，每天1～3次，每次150～250毫升。

3、枇杷叶粳米粥

取枇杷叶5～10克，粳米100克，冰糖50克。将枇杷叶洗净，用干净纱布包好，加清水200毫升，煎至100毫升左右，去渣后加入粳米，再加清水600毫升，猛火煮沸后改用小火熬成稀粥。早晚各1次，趁温服用，3～5天为1个疗程。

4、冬虫草猪肺汤

取猪肺250克，冬虫夏草15克，生姜3片，大葱2根，植物油、食盐和味精少许。把猪肺冲洗干净，挤去泡沫，切块用沸水过水，与冬虫夏草、生姜和大葱一起放入沙锅中，加入清水适量，大火煮沸后，改为小火炖2小时，加入植物油、食盐和味精即可食用。每天1～3次，每次150～250毫升。

饮食应给高热量、高营养、易消化的饮食。发热期间，宜用流质或细软无渣饮食，少量多餐。

宜

1.宜吃热性的食物； 2.宜吃祛湿的食物； 3.宜吃燥性的食物。