左房恶性黏液瘤

有关本病的命名尚不统一，因仅有个案报道，有的学者归于心脏黏液瘤恶变，有的学者称之为心脏恶性黏液瘤。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.005%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：心力衰竭动脉栓塞心律失常

治疗常识

就诊科室：心血管外科外科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：3-6个月

治愈率：40%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000——100000元）

温馨提示

饮食宜清淡，忌食辛辣和肥甘油腻的食物。多喝稀的。多吃水果。

病因

(一)发病原因

心脏黏液瘤是心脏的良性肿瘤，起源于心房内膜，呈息肉状生长，底部有蒂与心内膜相连，使肿瘤突出至心腔内并随体位变化和血流冲击具有一定的活动度，瘤体易破裂，脱落后引起周围动脉栓塞及脏器梗死，心房黏液瘤虽属良性，但切除不彻底，局部可以复发，可破坏血管壁，少数患者有家族遗传倾向，属于常染色体显性遗传，此类患者常并有内分泌系统肿瘤，此时称黏液瘤综合征，极少数患者可发生恶性病变，成为黏液肉瘤。

(二)发病机制

肉眼检查可分为3型：

1.团块型：肿瘤呈实质性肿块，肿瘤有完整包膜或瘤体碎片脱落可引起栓塞。

2.息肉型：肿瘤呈息肉样葡萄串状，外包以内皮细胞层，该肿瘤易碎，脱落后可引起栓塞。

3.混合型：上述二型混和存在，肿瘤生长迅速，邻近组织往往受浸润，镜检下瘤体表面覆以内皮细胞，瘤体内主要为多糖和黏液样基质，内有浆细胞，淋巴细胞和多角形细胞，并有成纤维细胞和吞噬细胞成网状散在于疏松结缔组织中，瘤体内尚有微血管伸入和血色素沉着，同时瘤细胞丰富，细胞形态不一，胞核大而染色深且具有核分裂象，瘤细胞可侵入小血管内形成瘤栓。

预防

1.左房恶性黏液瘤一旦确诊应尽早手术，甚至有人认为应急诊手术，以免瘤体堵塞瓣口，远处转移或肿瘤脱落造成栓塞而死亡。

2.非特异性症状如发热，血沉快，肺内啰音等，内科治疗仍不能控制时，不是手术禁忌证，如合并感染，心衰一时难以承受手术也应积极治疗，创造手术条件。

并发症

心力衰竭动脉栓塞心律失常

本病常合并短暂性脑缺血发作，心力衰竭，动脉栓塞，心律失常 ;晚期可并发多脏器衰竭等并发症。

症状

肝脾肿大气短胸痛乏力晕厥血沉增快头晕咯血颈静脉充盈

左房恶性黏液瘤的临床表现无特征性，一般可归为三大类。

1.全身症状：由于左房恶性黏液瘤自身的出血，变性，坏死，可引起发热，贫血，乏力，关节痛，荨麻疹，食欲差，体重下降，甚至恶病质，左心房扩大，压迫食道，可使进食受阻，尚有血沉增快，血清蛋白电泳异常(白蛋白降低，球蛋白增高)和C反应阳性，出现症状时抗心肌抗体效价增高，肿瘤切除后效价降低，临床病程进展迅速恶化。

2.栓塞现象：左房恶性黏液瘤的组织疏松，脆弱，其碎片或肿瘤表面的栓子脱落是造成栓塞最常见的原因，左房栓子进入体循环，使脑，肢体和内脏栓塞，由于肿瘤栓子大小不同，故梗死范围差异极大，症状轻重也差异悬殊，轻者仅出现一过性晕厥，重者可发生昏迷，瘫痪，肢体坏死，甚至死亡，周围栓塞组织学检查有恶性肿瘤细胞。

3.心脏表现：左房恶性黏液瘤生长迅速，由于瘤体大小，活动度不同，可引起不同程度的血流机械性阻碍和影响房室瓣功能，左房舒张期瘤体阻塞二尖瓣口，而出现隆隆样杂音，酷似二尖瓣狭窄，当瘤体引起二尖瓣脱垂为主时，则只能在收缩期听到吹风样杂音，但这为数不多，而多数呈双期杂音，少数病例可听到舒张早，中期“肿瘤扑落音”，由于瘤体的阻塞致左房压增高，随之出现肺淤血，S4，S1增强且分裂，杂音往往随体位的改变而改变，长期左房腔内压力升高，伴随着肺动脉压力增高及右心衰竭，病人表现为颈静脉充盈，怒张，下肢水肿，肝脾肿大，甚至有腹水征，患者常有活动性心慌，气短，头晕及咳血痰等症状，常见胸痛，可相当严重及出现血性心包积液，国内文献报道，左房恶性黏液瘤发生局部浸润，通过血流或淋巴组织向远处转移，导致肺，肾，肝肿瘤的种植和生长，最后合并多脏器衰竭而死亡。

检查

1.血沉增快，血清蛋白电泳异常(白蛋白降低，球蛋白增高)和C反应阳性。

2.抗心肌抗体效价增高。

3.心电图：无特征性表现，可为正常心电图或出现左房右室肥大和心肌损害的表现，也可有心律失常和ST-T段改变。

4.X线检查：两肺野有不同程度的肺淤血，心界呈轻度至中度增大，酷似二尖瓣病变的表现。

5.心音图：部分病人其杂音强度可随不同体位而改变。

6.超声心动图：对左房恶性黏液瘤有特殊的诊断价值，但不能确定肿瘤的性质。

(1)M型超声心动图：可提示肿瘤的存在但不能明确肿瘤的大小和部位，尤其是可与二尖瓣狭窄鉴别。

(2)二维超声心动图：可观察到瘤体的全貌(大小)，也可观察其切面，了解肿瘤的附着位置和活动度，主要表现为左心房腔增大;在心腔内出现密集云雾状光团异常回声;该异常回声随房室瓣开闭而改变，在舒张期瘤体异常回声可突入房室瓣口或瘤体部分突入左室，在收缩期瘤体重新回纳入左心房腔内，晚近食道超声心动图对左房恶性黏液瘤诊断意义更大，因此，有取代术前心导管或心血管造影的趋势。

7.磁共振成像(MRI) 肿瘤边缘不规则和(或)伴有肌壁浸润，可获得与超声心动图同样的资料，更能达到准确的解剖定位。

诊断鉴别

诊断标准

根据临床症状，体征结合二维超声心动图(IDE)，食道超声心动图，磁共振及病理组织学等检查，诊断可确立，在下列情况下应想到左房恶性黏液瘤的可能：

1.突然或反复发生动脉栓塞，无其他原因可解释，尤其在窦性心律失常病人。

2.难以解释的发作性心慌，气短，咯血或晕厥，尤其体位变化诱发加重或减轻。

3.不明原因的心尖或心底部杂音，而无明确的风湿病史，若杂音随体位改变而变化的更有意义。

4.长期发热，血沉增快，类似感染性心内膜炎，而培养阴性或治疗无效。

5.内科治疗难于奏效，迅速恶化的顽固性心衰者。

鉴别诊断

左房恶性黏液瘤常与风心病二尖瓣狭窄，心房血栓和感染性心内膜炎等疾病进行鉴别。

1.与风心病二尖瓣狭窄鉴别：左房恶性黏液瘤多无风湿热病史，症状与体征常突然出现或消失，发展迅速，症状与杂音随体位改变而改变，多数无开瓣音，但可闻及舒张期“肿瘤扑落音”，并能在胸背部听到。

2.与左房血栓和感染性心内膜炎：有许多症状和体征与左房恶性黏液瘤相似，但IDE和食道超声心动图可作为鉴别。

此外还需与三尖瓣病变，心肌病，Ebstein畸形，肺疾病等相鉴别。

治疗

就诊科室：心血管外科外科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：3-6个月

治愈率：40%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000——100000元）

(一)治疗

1.手术治疗：目前左房恶性黏液瘤均采用低温体外循环下阻断心脏循环的方法，在直视下切除瘤体。正确的心肺转流、精确的手术、良好的心肌保护及术后严格护理，为成功地切除肿瘤提供了保证。手术中主要问题为肿瘤碎片脱落而引起动脉栓塞。因此阻断循环前，不要搬动、挤压心脏，更不宜心内探查。在插管体外循环中，操作宜轻巧。瘤体力争完整取出，如发现破损应彻底冲洗心脏，并吸除所有残存的碎片。

为防止复发，必须切除瘤体附着处部分房间隔或房壁组织，然后进行补片重建术。部分左房恶性黏液瘤因大块心肌受累或已有转移，无手术治疗指征，但在某些情况下，可作部分切除或切除与危及病人生命有关部分缓解病情。

2.术后应进行支持疗法、化疗或放疗等综合治疗：对一般患者寿命无明显延长。同时应进行随访，定期作IDE或食道超声心动图，为争取再次手术创造机会。

(二)预后

左房恶性黏液瘤确诊时，多数已到晚期，术后并发症较多，危险性大，病死率高，远期效果差。