左房恶性黏液瘤

左房恶性黏液瘤

有关本病的命名尚不统一,因仅有个案报道,有的学者归于心脏黏液瘤恶变,有的学者称之为心脏恶性黏液瘤。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.005%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:心力衰竭  动脉栓塞  心律失常

治疗常识

就诊科室:心血管外科 外科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:40%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000——100000元)

温馨提示

饮食宜清淡,忌食辛辣和肥甘油腻的食物。多喝稀的。多吃水果。

病因

(一)发病原因

心脏黏液瘤是心脏的良性肿瘤,起源于心房内膜,呈息肉状生长,底部有蒂与心内膜相连,使肿瘤突出至心腔内并随体位变化和血流冲击具有一定的活动度,瘤体易破裂,脱落后引起周围动脉栓塞及脏器梗死,心房黏液瘤虽属良性,但切除不彻底,局部可以复发,可破坏血管壁,少数患者有家族遗传倾向,属于常染色体显性遗传,此类患者常并有内分泌系统肿瘤,此时称黏液瘤综合征,极少数患者可发生恶性病变,成为黏液肉瘤。

(二)发病机制

肉眼检查可分为3型:

1.团块型: 肿瘤呈实质性肿块,肿瘤有完整包膜或瘤体碎片脱落可引起栓塞。

2.息肉型: 肿瘤呈息肉样葡萄串状,外包以内皮细胞层,该肿瘤易碎,脱落后可引起栓塞。

3.混合型: 上述二型混和存在,肿瘤生长迅速,邻近组织往往受浸润,镜检下瘤体表面覆以内皮细胞,瘤体内主要为多糖和黏液样基质,内有浆细胞,淋巴细胞和多角形细胞,并有成纤维细胞和吞噬细胞成网状散在于疏松结缔组织中,瘤体内尚有微血管伸入和血色素沉着,同时瘤细胞丰富,细胞形态不一,胞核大而染色深且具有核分裂象,瘤细胞可侵入小血管内形成瘤栓。

预防

1.左房恶性黏液瘤一旦确诊应尽早手术,甚至有人认为应急诊手术,以免瘤体堵塞瓣口,远处转移或肿瘤脱落造成栓塞而死亡。

2.非特异性症状如发热,血沉快,肺内啰音等,内科治疗仍不能控制时,不是手术禁忌证,如合并感染,心衰一时难以承受手术也应积极治疗,创造手术条件。

并发症

心力衰竭 动脉栓塞 心律失常

本病常合并短暂性脑缺血发作 ,心力衰竭,动脉栓塞,心律失常 ;晚期可并发多脏器衰竭等并发症。

症状

肝脾肿大 气短 胸痛 乏力 晕厥 血沉增快 头晕 咯血 颈静脉充盈

左房恶性黏液瘤的临床表现无特征性,一般可归为三大类。

1.全身症状: 由于左房恶性黏液瘤自身的出血,变性,坏死,可引起发热,贫血 ,乏力 ,关节痛,荨麻疹,食欲差,体重下降,甚至恶病质 ,左心房扩大,压迫食道,可使进食受阻,尚有血沉增快 ,血清蛋白电泳异常(白蛋白降低,球蛋白增高)和C反应阳性,出现症状时抗心肌抗体效价增高,肿瘤切除后效价降低,临床病程进展迅速恶化。

2.栓塞现象: 左房恶性黏液瘤的组织疏松,脆弱,其碎片或肿瘤表面的栓子脱落是造成栓塞最常见的原因,左房栓子进入体循环,使脑,肢体和内脏栓塞,由于肿瘤栓子大小不同,故梗死范围差异极大,症状轻重也差异悬殊,轻者仅出现一过性晕厥 ,重者可发生昏迷 ,瘫痪 ,肢体坏死,甚至死亡,周围栓塞组织学检查有恶性肿瘤细胞。

3.心脏表现: 左房恶性黏液瘤生长迅速,由于瘤体大小,活动度不同,可引起不同程度的血流机械性阻碍和影响房室瓣功能,左房舒张期瘤体阻塞二尖瓣口,而出现隆隆样杂音,酷似二尖瓣狭窄,当瘤体引起二尖瓣脱垂 为主时,则只能在收缩期听到吹风样杂音,但这为数不多,而多数呈双期杂音,少数病例可听到舒张早,中期“肿瘤扑落音”,由于瘤体的阻塞致左房压增高,随之出现肺淤血 ,S4,S1增强且分裂,杂音往往随体位的改变而改变,长期左房腔内压力升高,伴随着肺动脉压力增高及右心衰竭 ,病人表现为颈静脉充盈 ,怒张,下肢水肿 ,肝脾肿大 ,甚至有腹水 征,患者常有活动性心慌 ,气短 ,头晕 及咳血 痰等症状,常见胸痛 ,可相当严重及出现血性心包积液 ,国内文献报道,左房恶性黏液瘤发生局部浸润,通过血流或淋巴组织向远处转移,导致肺,肾,肝肿瘤的种植和生长,最后合并多脏器衰竭而死亡。

 

检查

1.血沉增快,血清蛋白电泳 异常(白蛋白降低,球蛋白增高)和C反应阳性。

2.抗心肌抗体 效价增高。

3.心电图: 无特征性表现,可为正常心电图或出现左房右室肥大和心肌损害的表现,也可有心律失常和ST-T段改变。

4.X线检查: 两肺野有不同程度的肺淤血,心界呈轻度至中度增大,酷似二尖瓣病变的表现。

5.心音图: 部分病人其杂音强度可随不同体位而改变。

6.超声心动图: 对左房恶性黏液瘤有特殊的诊断价值,但不能确定肿瘤的性质。

(1)M型超声心动图:可提示肿瘤的存在但不能明确肿瘤的大小和部位,尤其是可与二尖瓣狭窄鉴别。

(2)二维超声心动图:可观察到瘤体的全貌(大小),也可观察其切面,了解肿瘤的附着位置和活动度,主要表现为左心房腔增大;在心腔内出现密集云雾状光团异常回声;该异常回声随房室瓣开闭而改变,在舒张期瘤体异常回声可突入房室瓣口或瘤体部分突入左室,在收缩期瘤体重新回纳入左心房腔内,晚近食道超声心动图对左房恶性黏液瘤诊断意义更大,因此,有取代术前心导管或心血管造影 的趋势。

7.磁共振成像(MRI) 肿瘤边缘不规则和(或)伴有肌壁浸润,可获得与超声心动图同样的资料,更能达到准确的解剖定位。

诊断鉴别

诊断标准

根据临床症状,体征结合二维超声心动图(IDE),食道超声心动图,磁共振及病理组织学等检查,诊断可确立,在下列情况下应想到左房恶性黏液瘤的可能:

1.突然或反复发生动脉栓塞,无其他原因可解释,尤其在窦性心律失常 病人。

2.难以解释的发作性心慌,气短,咯血 或晕厥,尤其体位变化诱发加重或减轻。

3.不明原因的心尖或心底部杂音,而无明确的风湿病史,若杂音随体位改变而变化的更有意义。

4.长期发热,血沉增快,类似感染性心内膜炎,而培养阴性或治疗无效。

5.内科治疗难于奏效,迅速恶化的顽固性心衰者。

鉴别诊断

左房恶性黏液瘤常与风心病二尖瓣狭窄 ,心房血栓和感染性心内膜炎 等疾病进行鉴别。

1.与风心病二尖瓣狭窄鉴别: 左房恶性黏液瘤多无风湿热 病史,症状与体征常突然出现或消失,发展迅速,症状与杂音随体位改变而改变,多数无开瓣音,但可闻及舒张期“肿瘤扑落音”,并能在胸背部听到。

2.与左房血栓和感染性心内膜炎:有许多症状和体征与左房恶性黏液瘤相似,但IDE和食道超声心动图可作为鉴别。

此外还需与三尖瓣病变,心肌病 ,Ebstein畸形,肺疾病等相鉴别。

治疗

就诊科室:心血管外科 外科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:40%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000——100000元)

(一)治疗

1.手术治疗: 目前左房恶性黏液瘤均采用低温体外循环下阻断心脏循环的方法,在直视下切除瘤体。正确的心肺转流、精确的手术、良好的心肌保护及术后严格护理,为成功地切除肿瘤提供了保证。手术中主要问题为肿瘤碎片脱落而引起动脉栓塞。因此阻断循环前,不要搬动、挤压心脏,更不宜心内探查。在插管体外循环中,操作宜轻巧。瘤体力争完整取出,如发现破损应彻底冲洗心脏,并吸除所有残存的碎片。

为防止复发,必须切除瘤体附着处部分房间隔或房壁组织,然后进行补片重建术。部分左房恶性黏液瘤因大块心肌受累或已有转移,无手术治疗指征,但在某些情况下,可作部分切除或切除与危及病人生命有关部分缓解病情。

2.术后应进行支持疗法、化疗或放疗等综合治疗: 对一般患者寿命无明显延长。同时应进行随访,定期作IDE或食道超声心动图,为争取再次手术创造机会。

(二)预后

左房恶性黏液瘤确诊时,多数已到晚期,术后并发症较多,危险性大,病死率高,远期效果差。

护理

★胡萝卜:富含维生素A、B2、B5、蔗糖、葡萄糖、淀粉、钙、铁、磷等微量元素,尤其是吸烟的人摄入较多的维生素A,可减少患肺癌的机会,是抵抗癌症的理想食品。缺乏维生素A者,癌症的发生率是正常人的两倍多。

★黄豆:富含蛋白质,氨基酸的组成齐全,并含铁多。富含抗癌的微量元素。经常食用黄豆汤、豆浆、豆腐、豆腐干,能防癌抗癌。

★大蒜:富含蒜素和硒等微量元素,经常食用有防癌、抗癌、杀菌、抗菌作用。大蒜有“地里长出的青霉素”之称。

★薏仁:这是一种常用的中药,含有蛋白质、脂肪、维生素B1、碳水化合物、氨基酸等多种人体所需的营养物质,具有抗肿瘤、利尿、消肿、抗炎、降血糖、增强肌体免疫力的作用,特别是能抑制癌细胞繁殖。

★猴头菇:它属真菌类食品,能利五脏、助消化,常食能增强肌体免疫力,延缓衰老,从中提取的多肽类物质,对消化系统的癌肿有抑制作用,并能改善人体健康状况。

★草莓、葡萄、樱桃:富含排毒物质,有利于抑制和消灭血液中加速癌变的物质。

★水:水是生命之源,人体每天排出的水(汗、尿)和补进的水基本平衡。每天喝足8杯水,能使人体免疫功能健全,没有癌细胞生存、扩散的条件,并能有效地抑制、预防膀胱癌。

★玉米、荞麦、莜麦:含有人体所需的维生素、纤维素、微量元素,易被人体吸收,并含有抑癌增殖成分,多食之,可加速肠部蠕动,排除大肠癌因子,降低胆固醇的吸收。

饮食保健

饮食宜清淡,忌食辛辣和肥甘油腻的食物。多喝稀的。多吃水果。

1、宜吃增强人体免疫力的食物; 2、宜吃抗肿瘤的食物; 3、宜吃膳食纤维的食物。

鸭肝

鸡肉

芝麻

腰果

1、忌吃容易产气的食物,如洋葱、红薯、芋头; 2、忌吃不容易消化的食物,如粽子、巧克力、豆芽; 3、忌吃辛辣刺激的食物,如黄酒、白酒、啤酒。

咸鸭蛋

鸭肝

鸡肝

花生仁(炸)

1、宜吃增强人体免疫力的食物; 2、宜吃抗肿瘤的食物; 3、宜吃膳食纤维的食物。