失盐性肾炎

失盐性肾炎

失盐性肾炎是各种原因引起的肾小管功能障碍性疾病,1944年由Thorn首次报道,故又叫Thorn综合征。它是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病的特殊类型,最多见于慢性肾盂肾炎,其次为肾髓质囊性病、多囊肾及肾钙化等。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:本病罕见,发病率约为0.0001%--0.0002%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:尿毒症  水肿  高血压  心力衰竭

治疗常识

就诊科室:内科 肾病内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:40-50%

常用药品: 八正合剂 呋塞米片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示

主要是低盐、低脂、优质低蛋白的饮食,注意海鲜、豆腐、动物肝脏、鸡蛋黄、辛辣刺激的食物不要吃,水肿者要限制水的摄入。

病因

(一)发病原因

本病是一种临床少见的慢性肾疾病的综合症,常见的病因有:

1.慢性间质性肾炎,慢性肾盂肾炎。

2.肾髓质囊性病变,如多囊肾。

3.肾结核,肾钙化。

4.双侧肾发育不全。

5.梗阻性肾病等。

(二)发病机制

肾脏间质性疾病导致的肾小管上皮细胞损害,使其对醛固酮的反应性差,肾小管对氯化钠的重吸收减少,大量的氯化钠从尿中排出,从而产生低钠血症,其特殊性为肾小管丧失对氯化钠的重吸收功能远较肾小球功能损害严重,病情严重时可出现大量肾单位损坏,而残存者须经受血浆中溶质的过度负荷,以致引起渗透性利尿作用,即产生了盐和水分的过度丧失。

预防

本病预防主要是积极治疗引起该病发生的各种原发性慢性肾脏疾病,对已患病人要积极对症处理,控制病情进展,延缓和防止并发症的发生。

并发症

尿毒症 水肿 高血压 心力衰竭

易并发血压低,尿毒症 酸中毒,严重时可有精神错乱等精神症状,晚期病人丧失对盐的耐受力,失盐倾向可减轻,可并发水肿 ,高血压 和心力衰竭等并发症。

症状

氮质血症 失盐 皮肤色素沉着呈青铜色 恶心 无力 食欲不振 低血压 昏迷 多尿 晕厥

本病的突出临床表现是低钠血症,可导致循环衰竭、脉搏细速、血压下降或体位性低血压、昏厥、周围静脉塌陷等,病人常伴有失水、皮肤弹性差、眼球凹陷、肌无力、食欲不振、恶心呕吐、体重下降以及严重肌痉挛等。如不及时补充钠盐,病人可因失水、失盐、肾小球滤过率急剧下降引起尿毒症而死亡。本病血钠、血氯都降低,但血钾稍高,血尿素氮也可有不同程度的增高,并常有代谢性酸中毒、尿钠持续增多、尿中醛固酮排出量增加等,所以应及时到医院检查治疗。

本综合征的临床特点是:

1.大多为成年男性,尤以青年多见。

2.有酷似Addison病的症状, 50%病人有多尿 和夜尿,皮肤色素沉着呈青铜色 ,分布较均匀,但口腔颊部黏膜色素沉着较少见,此与Addison病不同,急性发作期常感明显无力 ,食欲不振 ,恶心 呕吐,体检发现体重下降,脉细弱,血压低,易发生直立性低血压 ,虚脱 与晕厥 ,有脱水 表现及肌痉挛,严重时精神错乱,谵妄 ,昏迷 及尿毒症和酸中毒。

3.有慢性肾脏病史。

4.摄入大量食盐(10~20g/d)可缓解症状,30%病人有胃炎和长期服用大量碱性药物史。

5.去氧皮质酮治疗无效,肾上腺皮质功能试验正常,尿醛固酮排量增加。

检查

1.血液检查 血钠,血氯均降低,血钾增高(偶有降低),肌酐尿素 氮可增多出现氮质血症和代谢性酸中毒,血中碳酸氢盐及pH值均下降。

2.尿液检查 尿钠 升高,尿比重 固定,有白蛋白尿,尿醛固酮 明显增加,常超过原发性醛固增多症。

3.其他 17酮类固醇,17羟皮质醇等排泄量正常或稍增加,对去氧皮质酮治疗(DOCA)无反应。

4.常规做B超,X线平片或CT检查 。

5.肾活检组织病理检查,可以明确原发病诊断。

诊断鉴别

诊断标准

1.有典型的临床表现 多尿和夜尿,皮肤色素沉着呈青铜色,急性发作期常感明显无力,食欲不振,恶心呕吐,体重下降,脉细弱,血压低,易发生直立性低血压,虚脱与晕厥,有脱水表现,肌痉挛,严重时精神错乱,谵妄,昏迷及尿毒症酸中毒。

2.实验室检查有血钠,血氯均降低,血钾增高(偶有降低),氮质血症 及代谢性酸中毒 改变。

3.摄入10g/d的食盐的情况下仍不能维持正常的钠平衡。

4.去氧皮质酮治疗无效。

5.肾上腺皮质功能正常而尿醛固酮含量增加。

根据以上几条可作出诊断。

鉴别诊断

1.假性醛固酮减少或先天性肾性失盐综合征

(1)为遗传性疾病。

(2)见于新生儿,肾间质多无病变,一般随年龄增长可自行缓解。

2.慢性肾上腺皮质功能减退症

患者皮肤色素沉着不均匀,以皱褶,伤痕,受压部位多见,黏膜色素较深,另有以下几点可资鉴别:

(1)17酮类固醇,17羟皮质醇排泄量下降。

(2)皮质激素治疗有效。

治疗

就诊科室:内科 肾病内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:40-50%

常用药品: 八正合剂 呋塞米片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

(一)治疗   

除了原发病治疗外,主要是在治疗原发性疾病的同时补充大量的钠盐。一般可用氯化钠口服,如有酸中毒则给氯化钠和碳酸氢钠合剂。发生急性危象时,病人常伴有恶心呕吐,应静脉补充适量的等张氯化钠(或1/6mmol乳酸钠)溶液,以纠正水及电解质紊乱。如低钠血症特别严重,开始时可静脉滴注高张性氯化钠溶液。治疗中应根据病人具体情况调节钠盐摄入量,以不引起水肿或高血压为度。   

(二)预后   

本病预后取决于原发病及肾衰竭进展的情况。小儿病例在及时治疗的情况下,存活到3~4岁后,可自行缓解。本病多系继发性疾病,治疗及时甚至可存活20年,若治疗不及时,可迅速死亡。

护理

1.以多吃富含维生素A、维生素B2及维生素C的食物品,如西红柿、绿叶蔬菜、新鲜大枣、西瓜、心里美萝卜、黄瓜、西瓜、柑桔、猕猴桃和天然果汁等食品。选用生物价高的蛋白质,如煮蛋清、鲜奶、精瘦肉等,以补充排泄损失。可饮用橘汁、西瓜汁、橙汁和菜汁等,以利尿消肿。

2.主要是低盐、低脂、优质低蛋白的饮食,注意海鲜、豆腐、动物肝脏、鸡蛋黄、辛辣刺激的食物不要吃,水肿者要限制水的摄入。

饮食保健

失盐性肾炎食疗方

一、车前叶粥

车前叶30~60克,葱白1茎,粳米50~100克。将车前叶洗净并切碎,同葱白煮汁后去渣,然后加粳米煮粥。

用法:每日2~3次,5~7天为一疗程。

中药食疗疗效:利尿,清热,明目,祛痰。适用于小便不通、尿血、水肿等症的急性肾炎患者。患有遗精、遗尿的病人不宜食用。

二、葫芦粥

陈葫芦粉(越陈越好)10~15克,粳米50克,冰糖适量。先将粳米、冰糖同入砂锅内,加水500克,煮至米烂熟,加陈葫芦粉,再煮片刻,以粥稠为度。

用法:每日2次,温热顿服。5~7天为一个疗程。

疗效:利水消肿。适用于肾炎及心脏病水肿、脚气水肿等。

三、冬瓜赤豆粥

冬瓜500克,赤豆30克。将冬瓜、赤豆加水适量煮汤。

用法:不加盐或少加盐。食瓜喝汤,每日2次。

疗效:利小便,消水肿,解热毒,止消渴。适用于急性肾炎浮肿尿少者。慢性肾炎脾肾虚寒者不宜食用。

四、白菜薏米粥

小白菜500克,薏米60克。先将薏米煮成稀粥,再加入切好、洗净的小白菜,煮二三沸,待白菜熟即成,不可久煮。

用法:食用时不加盐或少加盐,每日2次。

疗效:健脾祛湿,清热利尿。

1、宜吃富含维生素的食物; 2、宜吃高热量低蛋白的食物。

芝麻

南瓜子仁

核桃

黑豆

1、忌吃过咸的食物; 2、忌吃助湿、生热的食物。

咸鸭蛋

鸭肝

鸡肝

花生仁(炸)

1、宜吃富含维生素的食物; 2、宜吃高热量低蛋白的食物。

白菜包子

大白菜饺

香菇油菜包

油菜苹果牛奶汁

菠菜芹菜粥

芹菜包子

菠菜双蛋羹

菠菜粥